Что такое красная волчанка и как она проявляется в организме

В мире с системной красной волчанкой живет около 3,4 миллиона человек, и каждый год диагноз получают еще примерно 400 тысяч^[1]. Почти девять из десяти больных составляют женщины^[1]. Болезнь редко начинается ярко: боль в суставах, которая не проходит, сыпь, которую трудно объяснить, усталость, которую не снимает даже отдых. Каждое проявление по отдельности кажется мелочью, и именно поэтому волчанка годами прячется за масками других болезней.

Что такое красная волчанка

Красная волчанка представляет собой группу аутоиммунных заболеваний: иммунная система вместо защиты от микробов начинает вырабатывать антитела против собственных клеток и повреждать здоровые ткани^[2]. В быту болезнь часто называют просто «волчанка» или «люпус» (от латинского названия lupus erythematosus), а врачи в рецептах и выписках пишут «системная красная волчанка». Волчанка не заразна: от больного человека ею заразиться невозможно^[3]. У кого-то проявления будут только на коже, у другого воспаление затронет почки, сердце или мозг, и часто поражается несколько органов одновременно.

Болезнь имеет волнообразное течение. Симптомы могут неделями или месяцами быть слабыми или почти исчезать, а потом усиливаться. Такие периоды называют обострениями (по-английски flare, поэтому в переводных текстах встречается калька «флейр-ап»). Между ними бывают ремиссии, когда состояние стабилизируется, но болезнь никуда не исчезает^[3]. У части людей симптомы есть постоянно, без четких волн.

Заболеть можно в любом возрасте, а болезнь у каждого проявляется по-своему, поэтому ее так непросто распознать. Поражаться могут кожа, кровь, суставы, почки, легкие, сердце или нервная система. Иногда все начинается с легкой усталости или небольшой сыпи, на которые долго не обращают внимания.

Типы красной волчанки

Красная волчанка объединяет несколько форм с общими корнями и очень разными проявлениями. От типа зависят течение, симптомы и выбор лечения. Все эти варианты возникают из-за одной и той же иммунной ошибки, но у каждого своя «территория» поражения^[2].

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка является самым распространенным и самым известным типом. Ее особенность заключается в поражении сразу нескольких органов или систем организма^[2]. У кого-то это будут суставы и кожа, у других почки, легкие или сердце. Симптомы могут меняться, стихать и возвращаться в новой форме. Системная красная волчанка требует постоянного контроля и длительного лечения.

Кожная красная волчанка

Этот тип поражает только кожу^[2]. Он проявляется стойкими высыпаниями, которые часто появляются или усиливаются после пребывания на солнце. Высыпания бывают ограниченными или распространенными, а дискоидная форма (круглые шелушащиеся бляшки) иногда оставляет рубцы. Несмотря на то что поражение ограничено кожей, такая волчанка тоже является аутоиммунной и требует лечения, особенно при частых рецидивах.

Лекарственная волчанка

Иногда признаки красной волчанки появляются как побочная реакция на определенные лекарства. Тогда речь идет о лекарственной (медикаментозной, или лекарственно-индуцированной) волчанке. Известно более 100 препаратов, способных ее вызвать; классические примеры: гидралазин, прокаинамид, изониазид, миноциклин и хинидин, а сейчас значительную долю случаев дают биологические препараты, блокирующие фактор некроза опухоли^[4]. Обычно беспокоят боль в суставах и мышцах, лихорадка, воспаление оболочек сердца или легких, а тяжелое поражение органов встречается реже, чем при системной волчанке. Главное: симптомы обычно проходят после отмены лекарства, которое стало причиной реакции^[4]. Самостоятельно прекращать назначенный препарат нельзя, решение принимает врач.

Неонатальная волчанка

Неонатальная волчанка, или волчанка новорожденных, встречается редко и возникает у младенцев, чьи матери имеют определенные аутоиммунные антитела (анти-Ro/SSA и анти-La/SSB). Эти антитела проходят через плаценту, а не образуются в организме ребенка^[5]. Даже среди женщин с такими антителами ребенка с неонатальной волчанкой рожает примерно одна из ста, причем около половины матерей на момент диагноза ребенка еще не имеют никаких симптомов аутоиммунной болезни^[6]. У детей бывают высыпания, чаще всего на лице и волосистой части головы, изменения в анализах печени и крови. Высыпания обычно проходят за несколько недель или месяцев без рубцов. Самое серьезное проявление представляет собой врожденную полную блокаду сердца: она возникает еще в утробе, во втором или третьем триместре, и необратима^[6]. Поэтому беременным с такими антителами нужно наблюдение еще до родов.

Симптомы и осложнения

Проявления очень различаются: у одного человека страдают суставы, у другого кожа, у третьего все сразу. Течение волнообразное: после периода стабильности может внезапно начаться обострение. У каждого свой набор симптомов, но некоторые встречаются чаще других.

Симптомы красной волчанки

Признаки обычно появляются постепенно и могут меняться со временем. Чаще всего болезнь поражает суставы: они страдают у большинства больных, до 95%^[7]. Также нередко страдают кожа, кровь, почки, легкие, нервная система или сердце. Обратить внимание стоит, если есть такие симптомы^[2]:

• Боль в суставах и боль в мышцах: часто с утренней скованностью или после покоя.
• Головная боль: не обязательно связана с давлением.
• Сыпь: особенно в форме «бабочки» на щеках и переносице, часто после солнца^[3].
• Лихорадка: даже небольшое повышение температуры без видимой причины.
• Выпадение волос: может быть локальным или диффузным.
• Язвочки во рту: могут быть безболезненными, поэтому их легко не заметить.
• Усталость: изнуряющая, которая не проходит даже после отдыха.
• Одышка: при нагрузке или в покое; боль в груди часто усиливается на глубоком вдохе.
• Отеки: рук, лица или ног.
• Ухудшение внимания: трудно сосредоточиться или вспомнить простые вещи, иногда возникает спутанность сознания.

Кроме того, могут увеличиваться лимфоузлы на шее, под мышками или в паху, снижаться вес^[3]. Комбинация симптомов у каждого своя. Часто сначала есть одно или два проявления, которые со временем дополняются другими, из-за чего волчанку долго не распознают.

Возможные осложнения

Бывает, что болезнь ограничивается несколькими симптомами, но порой она переходит в более тяжелые состояния. Воспаление, которое запускает иммунная система, способно затрагивать жизненно важные органы. Тогда возникают нарушения, которые уже не связаны напрямую с кожей или суставами, но требуют отдельного лечения и постоянного наблюдения.

Некоторые осложнения связаны с реакцией на солнце: кожа становится сверхчувствительной к ультрафиолету. Другие с поражением почек, которое врачи называют волчаночным нефритом. В большом международном исследовании 1826 человек с волчанкой нефрит развился у 38%^[8], то есть примерно у двух больных из пяти. Нефрит проявляется отеками, пеной или кровью в моче, повышением давления, хотя в начале часто протекает без жалоб. Нередко меняется кровь: снижается уровень гемоглобина, образуются тромбы, воспаляются сосуды. Сердце и легкие тоже могут оказаться под ударом, тогда появляются боль в груди, одышка, неровный пульс.

Отдельно стоит упомянуть психоэмоциональное состояние. Хроническое воспаление, боль и сама мысль о пожизненной болезни могут вызывать подавленность, тревогу или депрессивные эпизоды^[3]. Поражение нервной системы иногда дает судороги, нарушения памяти, спутанность сознания. Это тоже часть волчанки, хотя и не всегда очевидная.

Среди возможных последствий красной волчанки^[2]:

• Фоточувствительность: обострение симптомов после пребывания на солнце.
• Сухость глаз: ощущение песка, раздражение, иногда жжение. По метаанализу 66 исследований, сухость глаз есть примерно у 30% людей с системной волчанкой^[9].
• Анемия: снижение гемоглобина и общая слабость.
• Тромбозы: повышенная склонность крови к свертыванию и риск закупорки сосудов, особенно при наличии антифосфолипидных антител.
• Судороги: как следствие воспаления нервной системы.
• Депрессивные состояния: в ответ на хроническое воспаление или сам диагноз.
• Синдром Рейно: пальцы на холоде или от волнения белеют, синеют и немеют; он есть примерно у трети людей с волчанкой^[10].
• Остеопороз: истончение костей, в частности при длительном приеме глюкокортикоидов.
• Поражение сердца: перикардит (воспаление сердечной сумки), реже эндокардит Либмана-Сакса, боль в груди, нарушения ритма.
• Почечная недостаточность: нарушение фильтрации, отеки, изменение цвета мочи.

Не все осложнения возникают сразу. Часть из них является результатом длительного воспаления или побочным действием лекарств, которые подавляют иммунную систему. Даже те, что развиваются медленно, требуют контроля с самого начала.

Причины и факторы риска

Единой причины красной волчанки нет, и точный механизм до сих пор не выяснен^[2]. Болезнь запускает сложная комбинация внутренних и внешних факторов, которые нарушают работу иммунной системы.

Коротко: волчанкой нельзя заразиться, и ее нельзя «подхватить» от родственника. Наследуется только предрасположенность, а заболевание развивается, когда к ней добавляются внешние триггеры.

Возможные причины

Волчанка не является инфекцией и не относится к наследственным болезням в прямом смысле. Она возникает, когда в организме совпадает несколько факторов. Иногда человек годами не знает о своей предрасположенности, пока болезнь не активируется. Известные факторы такие:

• Генетика: определенные варианты генов иммунной системы повышают риск, особенно если волчанка есть у кого-то из родителей^[2].
• Гормоны: прежде всего эстроген влияет на иммунный ответ; первые проявления нередко совпадают с половым созреванием, родами или менопаузой^[3].
• Солнечное излучение: способно провоцировать обострения или первые проявления.
• Химические вещества: лучше всего изучен профессиональный контакт с кристаллическим кремнеземом (кварцевой пылью). В метаанализе такой контакт был связан с втрое-вчетверо более высокими шансами на волчанку, хотя исследований пока мало и их результаты различаются^[11].
• Инфекции: некоторые вирусы могут запускать сбой в иммунной системе. Чаще всего упоминают вирус Эпштейна-Барр: у людей с волчанкой следы этой инфекции находят чаще, чем у здоровых^[12].
• Стресс: в когортном исследовании женщин вероятное посттравматическое стрессовое расстройство ассоциировалось примерно с втрое более высоким риском волчанки^[13].
• Курение: в метаанализе у тех, кто курит сейчас, шанс заболеть был в 1,5 раза выше, чем у некурящих; у бывших курильщиков повышения риска не обнаружили^[14].

Эти факторы сами по себе не вызывают болезнь, но когда их несколько, иммунная система может начать работать неправильно. Механизм до сих пор активно изучают, ведь у разных людей болезнь проявляется очень по-разному.

Кто в группе повышенного риска

Заболеть может любой человек, но некоторые группы болеют чаще. Принадлежность к такой группе не означает, что болезнь обязательно разовьется.

К группам повышенного риска относятся^[2]:

• Женщины в возрасте от 15 до 44 лет: это период наибольшей активности эстрогена.
• Люди с другими аутоиммунными болезнями: например, аутоиммунным тиреоидитом или целиакией.
• Те, у кого есть родственники с волчанкой: наследственность повышает вероятность развития.
• Люди африканского, азиатского или латиноамериканского происхождения: волчанка у них встречается чаще и нередко протекает тяжелее^[3].
• Люди, пережившие тяжелый стресс или травму: длительное психоэмоциональное напряжение связано с более высоким риском.
• Курильщики: курение повышает риск заболеть и ухудшает течение уже имеющейся волчанки^[3].

Даже если человек попадает сразу в несколько групп, это еще не диагноз. Однако это сигнал внимательнее относиться к изменениям в теле, не игнорировать необычные симптомы и при необходимости обследоваться.

Читайте:

Синдром Шегрена: аутоиммунное заболевание

Синдром Шегрена: почему иммунная система атакует слезные и слюнные железы, как эта болезнь проявляется, кром...

Диагностика

Выявить красную волчанку непросто. Симптомы разнообразны, поражаться может любой орган, а многие проявления похожи на другие болезни^[3]. Поэтому диагноз редко ставят с первого визита: порой на это уходят месяцы, а то и годы.

Как устанавливают диагноз

Первый шаг заключается в разговоре с врачом. Важно описать симптомы и вспомнить, когда именно они начались и как менялись. Часто именно мелочи, которые казались несерьезными, помогают составить общую картину. Врач также уточняет хронические заболевания, предыдущие диагнозы, лекарства, которые человек принимал, и есть ли волчанка у родственников.

Следующий этап представляет собой осмотр. Врач оценивает кожу, суставы, слизистые оболочки, измеряет давление, выслушивает легкие и сердце. Однако этого недостаточно: чтобы подтвердить или исключить красную волчанку, нужны лабораторные и инструментальные исследования. Диагноз ставит ревматолог, ориентируясь на международные критерии EULAR/ACR 2019 года: обязательным условием является положительный анализ на антинуклеарные антитела хотя бы один раз, а дальше врач взвешивает клинические проявления и другие антитела^[15].

Методы обследования

Ни один отдельный тест не может точно сказать, есть волчанка или нет. Поэтому врачи используют набор исследований и одновременно постепенно исключают другие болезни со схожими симптомами. Такой подход называется дифференциальной диагностикой^[2].

• Анализы крови: показывают, есть ли анемия, изменения количества лейкоцитов и тромбоцитов, уровень белков комплемента и специфические антитела, в частности к двуспиральной ДНК.
• Анализ мочи: выявляет нарушения работы почек, белок в моче (протеинурию) или клетки крови.
• Анализ на антинуклеарные антитела (АНА): ищет антитела против ядер собственных клеток, которые есть почти у всех людей с волчанкой^[16]. Однако положительный результат сам по себе диагнозом не является: в общем населении такие антитела есть примерно у 14% людей, чаще у женщин и людей старшего возраста^[17].
• Биопсия: образец кожи или почки показывает, есть ли воспаление, вызванное иммунной системой.

При необходимости назначают рентгенографию, ультразвуковое исследование и другие обследования сердца, почек и легких^[3]. Результаты анализов нужно оценивать вместе с симптомами и общим состоянием человека, поэтому диагностика красной волчанки требует опыта и внимательности.

Лечение и контроль

Вылечить волчанку раз и навсегда пока невозможно. Это хроническое заболевание, которое требует постоянного контроля, но раннее лечение заметно облегчает симптомы^[3]. Терапию подбирают индивидуально в зависимости от симптомов, осложнений и реакции организма на лекарства. Задача лечения: уменьшить воспаление, предотвратить обострения и сохранить функции органов. Кому-то достаточно одного препарата, другим нужна комплексная схема.

Медикаментозное лечение

Чаще всего лечение состоит из нескольких препаратов. Одни облегчают симптомы, другие сдерживают иммунную систему. Некоторые принимают постоянно, другие только во время обострений. Основные группы препаратов при красной волчанке^[18]:

• Гидроксихлорохин: противомалярийный препарат, который международные рекомендации EULAR советуют всем людям с волчанкой, если нет противопоказаний. Он снижает активность болезни и частоту обострений. Поскольку при многолетнем приеме он может повреждать сетчатку, перед началом лечения нужен осмотр офтальмолога, а через 5 лет приема ежегодные проверки^[19].
• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП): облегчают боль и уменьшают воспаление в суставах. Без консультации с врачом их не стоит принимать дольше 10 дней подряд, а при поражении почек они могут быть опасны^[2].
• Глюкокортикоиды: гормональные противовоспалительные лекарства, например преднизолон, быстро подавляют воспаление во время обострений. Для длительного приема дозу стараются снизить до 5 мг в сутки или меньше, а по возможности отменить препарат^[18].
• Иммуносупрессанты: метотрексат, азатиоприн, микофенолата мофетил и другие сдерживают иммунный ответ и защищают органы. При более тяжелом течении добавляют биологические препараты, например белимумаб или анифролумаб, которые помогают уменьшить дозу глюкокортикоидов^[18].

При осложнениях дополнительно назначают лекарства от анемии, повышенного давления или остеопороза. Результаты лечения оценивают регулярно, и схему меняют, если меняются симптомы или появляются побочные реакции. Беременность лучше планировать заранее вместе с врачом: некоторые препараты нужно заменить, а сама беременность при волчанке связана с более высокими рисками^[3].

Изменения образа жизни и контроль

Лечение не ограничивается таблетками. Жить с красной волчанкой значит научиться подстраиваться под ее волны. Во время обострений нужно снижать нагрузку, в периоды ремиссий поддерживать активность без переутомления. Иногда нужно больше отдыха, иногда больше движения, но постоянно стоит прислушиваться к сигналам тела.

Наблюдение у врача должно быть регулярным, прежде всего у ревматолога, который координирует лечение. При необходимости привлекают нефролога, кардиолога, дерматолога, офтальмолога или других специалистов. Даже в спокойный период врач назначает анализы крови на анемию и анализы мочи, чтобы вовремя заметить поражение почек^[3].

Жизнь с волчанкой требует постоянной корректировки привычек: следить за режимом сна, избегать перегрева и переохлаждения, ограничивать прямое солнце, поддерживать физическую активность. Эти привычки являются частью контроля болезни вместе с лекарствами.

Коротко: гидроксихлорохин, защита от солнца и отказ от курения составляют базу контроля волчанки, а более сильные лекарства добавляют в зависимости от того, какие органы поражены.

Прогноз и жизнь с красной волчанкой

Это болезнь на всю жизнь, но она не является приговором. Прогноз за последние десятилетия существенно улучшился: по метаанализу исследований 2008–2016 годов, 10 лет после диагноза проживают 85–89% взрослых с волчанкой в зависимости от уровня дохода страны^[20]. У большинства людей периоды покоя чередуются с обострениями, которые удается контролировать. Некоторые симптомы могут исчезать надолго, другие возвращаться внезапно. Предсказать ход болезни сложно, но со временем появляется понимание собственных границ и сигналов, на которые стоит обращать внимание.

Для стабильного состояния схема лечения важна вместе с ежедневной рутиной. Кто вовремя замечает изменения (небольшую усталость, новую сыпь, скованность в суставах), тот может вместе с врачом остановить обострение в самом начале. Люди с волчанкой постепенно становятся экспертами по собственному телу: они знают, как оно реагирует на погоду, стресс, недосыпание или новые лекарства.

Первые месяцы после постановки диагноза часто сложные: новые обследования, новые препараты, привычки и ограничения. Со временем все становится понятнее и появляется ощущение контроля. Жизнь меняется, но не останавливается.

Профилактика обострений

Предотвратить саму болезнь невозможно, но уменьшить число обострений вполне реально. У обострений есть свои триггеры, и если их знать и избегать, болезнь дольше остается спокойной. У кого-то триггером является солнце, у кого-то стресс, недосыпание или даже обычная простуда.

Вот несколько шагов, которые помогают предотвращать обострения^[2]:

• Защита от солнца: одежда с длинным рукавом, шляпа, солнцезащитное средство с SPF 50 и выше; стоит также избегать долгого пребывания под лампами дневного света^[3].
• Умеренная подвижность: ходьба, плавание, йога или тайцзи. В метаанализе 12 рандомизированных исследований регулярные упражнения уменьшали усталость, боль и проявления депрессии и не усиливали активность волчанки^[21].
• Качественный сон и покой: 7–9 часов сна для взрослых, меньше стресса, психологическая поддержка при необходимости.
• Отказ от курения: курение ухудшает течение волчанки^[3].

Простое «заботиться о себе» здесь становится четкой тактикой. Кто научится управлять триггерами, тот лучше контролирует болезнь и реже нуждается в усилении лекарств.

Когда обращаться к врачу

При красной волчанке мелочей не бывает. Обострение может начаться с чего-то незаметного: усталости, сыпи, новой боли в суставе. Если состояние меняется, симптомы возвращаются или появляется что-то новое, это повод для консультации, даже когда кажется, что ничего серьезного.

Обращаться к врачу стоит в таких ситуациях:

• Вернулись симптомы: сыпь, боль, одышка, лихорадка, все, что уже было раньше и снова возникло.
• Появилось что-то новое: даже один новый симптом может указывать на начало обострения.
• Лекарства перестали действовать: нужна большая доза или эффект ослабевает, значит, схему нужно пересмотреть.
• Обострения стали чаще: они возникают чаще или длятся дольше.

В некоторых случаях ждать нельзя. Если появились такие симптомы, нужно немедленно вызвать скорую помощь:

• Затрудненное дыхание: особенно одышка, которая появилась внезапно или быстро нарастает.
• Резкая боль в груди: может быть связана с сердцем или легкими.
• Подозрение на инфаркт или инсульт: нарушение речи, слабость в конечностях, перекошенное лицо, потеря сознания.

Не стоит привыкать к симптомам. Волчанка часто развивается тихо, но последствия могут быть серьезными, и чем раньше начать лечение, тем меньше вреда она успеет причинить.