Мигрень со стволовой аурой: симптомы, причины, лечение

Когда датские неврологи опросили по телефону 1781 человека с мигренью с аурой, формальным критериям стволовой ауры соответствовали 228 из них. Но после личной беседы, неврологического осмотра и магнитно-резонансной томографии в клинике ее диагностировали лишь у 4 из 293 пациентов, то есть примерно у 1,4%^[1]. В пересчете на все население это около 0,04% людей^[1]. Эта форма мигрени действительно существует, но встречается намного реже, чем ее «находят» по анкетам.

Мигрень со стволовой аурой, ранее известная как базилярная мигрень, относится к самым редким формам мигрени. Во время приступа человек может невнятно говорить, ощущать вращение пространства, видеть двойное изображение и даже ненадолго терять сознание^[2]. Из-за сходства с инсультом такие приступы пугают и пациентов, и врачей. Точный механизм до сих пор не установлен, однако четкие критерии диагноза и взвешенный выбор лекарств позволяют держать это состояние под контролем.

Мигрень со стволовой аурой и базилярная мигрень

Оба названия, «мигрень со стволовой аурой» и «базилярная мигрень», обозначают одно и то же состояние. Его отличают симптомы, которые приписывают стволу головного мозга: вертиго, дизартрия, атаксия, двоение в глазах, шум в ушах и нарушение сознания^[2]. Разница между названиями чисто историческая.

Название «базилярная мигрень» предложил британский невролог Эдвин Бикерстафф в 1961 году^[3]. Тогда считали, что симптомы вызывает спазм или сужение базилярной артерии. Этот крупный сосуд снабжает кровью ствол головного мозга, мозжечок и затылочные доли, поэтому мигрень с такими проявлениями и получила название «базилярная».

Дальнейшие исследования не подтвердили, что базилярная артерия виновата в приступах. Современная Международная классификация головной боли (ICHD-3) заменила старое название термином «мигрень со стволовой аурой»: он описывает, откуда исходят симптомы, и не привязывает их к конкретному сосуду^[2].

Поэтому в медицинской практике правильно употреблять именно «мигрень со стволовой аурой». Названия «базилярная мигрень» и «мигрень базилярного типа» классификация сохраняет лишь как прежние термины^[2], хотя в быту и старых источниках их до сих пор можно встретить.

Симптомы и клинические особенности

По классификации это подтип мигрени с аурой. Для диагноза нужны как минимум два стволовых симптома, которые полностью проходят, и отсутствие двигательной слабости и нарушений зрения только на один глаз^[2]. Приступ затрагивает сразу несколько функций нервной системы: слух, координацию, сознание, зрение и речь.

То есть во время приступа человек может одновременно ощущать, что пространство «переворачивается» (вертиго), говорить невнятно, будто «заплетается язык» (дизартрия), и видеть предметы двойными (диплопия). Для типичной мигрени с аурой такое сочетание необычно, поэтому при первых приступах поставить диагноз непросто. Чаще всего болезнь начинается в детстве, подростковом возрасте или у молодых взрослых, чаще у женщин^[3][4].

Основные проявления

Международная классификация относит к стволовым такие симптомы^[2]:

• Дизартрия: невнятная, «смазанная» речь, когда человек знает, что хочет сказать, но плохо выговаривает слова. Ее отличают от афазии, при которой страдает именно подбор и понимание слов.
• Вертиго: ощущение вращения пространства или собственного тела. Классификация отдельно подчеркивает, что это не то же самое, что обычное головокружение или легкость в голове. В датском исследовании вертиго было самым частым стволовым симптомом, его отмечали 61% пациентов^[5].
• Тиннитус: звон или шум в ушах, который может длиться несколько минут или весь период ауры.
• Гипоакузия: частичное снижение слуха, когда человек слышит словно «через вату». Само по себе ощущение заложенности уха к этому симптому не относится.
• Диплопия: двоение в глазах, когда один предмет виден как два.
• Атаксия: нарушение координации движений, шаткость при ходьбе, которую нельзя объяснить потерей чувствительности.
• Снижение уровня сознания: от спутанности и дезориентации до кратковременной потери сознания. Когда сознание нарушено, оно в большинстве случаев возвращается в течение получаса, а головная боль часто начинается уже после этого^[6].

Чаще всего стволовые симптомы сочетаются с обычной аурой: мерцанием или зигзагами перед глазами, покалыванием или онемением, нарушением речи^[2]. Каждый симптом ауры длится от 5 до 60 минут, и головная боль начинается во время ауры или в течение часа после нее^[3]. При стволовой мигрени боль часто ощущается в затылке; в китайском исследовании 65% пациентов отмечали боль с обеих сторон головы^[7]. Сама головная боль длится от нескольких часов до нескольких дней, а изредка ее может и не быть^[3].

Кроме боли, человека могут беспокоить:

• тошнота и рвота, иногда повторная
• повышенная чувствительность к свету и к громким звукам
• сильная усталость и потребность прилечь
• выраженная шаткость и нарушение равновесия
• в редких случаях кратковременная кома; из-за изменений на энцефалограмме такие приступы иногда ошибочно принимают за эпилептические^[6][8]

Стволовая мигрень может имитировать инсульт, поэтому каждый первый приступ требует тщательного обследования, чтобы исключить поражение сосудов мозга^[4]. Двигательная слабость (паралич руки или ноги) или потеря зрения на один глаз к этой форме мигрени не относятся и всегда требуют поиска другой причины^[3]. Человек, впервые переживший такой приступ, часто очень напуган, и страх ухудшает самочувствие, поэтому врачам важно быстро и точно разобраться в диагнозе.

Коротко: первый приступ с невнятной речью, двоением или нарушением сознания нельзя самостоятельно списывать на мигрень. Диагноз ставят только после того, как врач исключил инсульт и другие опасные причины.

Причины и патогенез

Первоначальная гипотеза Бикерстаффа объясняла приступы спазмом или временным сужением базилярной артерии. Этот сосуд питает ствол мозга, так что гипотеза выглядела логичной: сбой кровотока мог бы объяснить потерю равновесия, нарушение речи или зрения. Однако подтверждения она не нашла, и сейчас сосудистое происхождение ауры считают маловероятным^[3].

Сегодня большинство специалистов объясняют симптомы ауры временным сбоем работы нервных сетей, а сосудистые изменения рассматривают как сопутствующие^[4]. Механизм окончательно не выяснен, но исследователи обсуждают несколько направлений:

• Генетические мутации. Гены ATP1A2 и CACNA1A управляют ионными каналами в мембранах нервных клеток, и их мутации хорошо известны при семейной гемиплегической мигрени. Для мигрени со стволовой аурой связь намного слабее: в датском исследовании семей с мигренью с аурой никаких мутаций, которые вызывали бы стволовую форму, не нашли^[5]. Роль генов гемиплегической мигрени допускают лишь в отдельных случаях^[3].
• Нарушение сосудистого тонуса. Во время приступа кровоток в мозге действительно меняется, но эти изменения обратимы и, скорее всего, являются следствием работы нейронов, а не первопричиной ауры^[4].
• Повышенная возбудимость нейронных сетей. Речь идет о временных сбоях в больших группах нейронов, которые отвечают за обработку ощущений, зрительную ориентацию, речь и равновесие. Слаженная работа этих сетей нарушается, что и дает кратковременные, но выраженные симптомы ауры^[4].

Четкого механизма наследования у мигрени со стволовой аурой нет. В датском исследовании ее приступы встречались у 10% людей с типичной аурой и равномерно распределялись между семьями, поэтому авторы пришли к выводу, что стволовая аура может время от времени возникать у любого человека с мигренью с аурой^[5]. На склонность к приступам влияют и индивидуальные факторы, в частности чувствительность к стрессу и смене погоды^[7].

Эволюция взглядов на причины

Раннее представление о мигрени со стволовой аурой сводило все к базилярной артерии. Со временем стало понятно, что такой подход слишком упрощен. Сейчас признают многоэтапный механизм, в котором сочетаются изменения активности нейронов, реакция сосудов и временный сбой работы мозговых структур.

• Распространяющаяся корковая депрессия (cortical spreading depression): волна электрического «возбуждения с последующим затуханием» нейронов, которая медленно движется по коре. Именно ее считают основой ауры^[3]. При стволовой ауре она, вероятно, захватывает затылочные доли обоих полушарий или сам ствол мозга, тогда как типичная аура обычно односторонняя^[3].
• Дисфункция стволовых отделов мозга может быть ответом на эту волну или возникать самостоятельно. Нарушения речи, координации и сознания объясняют именно вовлечением этих структур^[4]. Вместе с тем часть «стволовых» симптомов, вероятно, исходит из коры, поэтому датские исследователи предложили более строгие критерии для настоящей стволовой ауры^[1].
• Изменения в работе сосудов и нервных клеток вызывают или усиливают головную боль, которая часто ощущается в затылке^[7].

Современные данные описывают эту мигрень как состояние со многими составляющими. Поэтому ее диагностика и лечение требуют учета всего: от особенностей приступов до сопутствующих болезней и реакции человека на внешние раздражители.

Что провоцирует мигрень со стволовой аурой

Приступы часто запускают внешние или внутренние факторы. В исследовании, опубликованном в 2014 году в журнале Pain Medicine, триггеры были у большинства из 23 пациентов с этой формой мигрени^[7]. Зная свои триггеры, легче предотвратить часть приступов.

Самые распространенные триггеры мигрени со стволовой аурой:

• Эмоциональное напряжение. Сильные переживания, конфликты, острый стресс были самым частым триггером: их назвали 74% пациентов^[7]. Особенно уязвимы люди с повышенной эмоциональной чувствительностью.
• Нарушения сна. Недосыпание, нерегулярный режим или, наоборот, слишком долгий сон занимали второе место: 65% пациентов^[7][3]. Сбой режима сна расшатывает суточные ритмы организма и снижает порог приступа.
• Метеочувствительность. Смена погоды, в частности резкие колебания атмосферного давления, тоже часто предшествует приступам^[7][3].
• Интенсивный солнечный свет или порывистый холодный ветер. Сильная зрительная или тактильная стимуляция может перегрузить сенсорные системы мозга; оба фактора пациенты называли триггерами^[7].
• Физическое и психическое истощение. Усталость и чрезмерные физические нагрузки тоже входят в перечень провокаторов^[7][3].
• Алкогольные напитки. Алкоголь пациенты с этой формой мигрени называют среди триггеров^[7]. Чаще всего жалуются на красное вино, но реакция очень индивидуальна.
• Пищевые продукты с активными соединениями. Среди возможных пищевых триггеров упоминают выдержанный сыр и глутамат натрия^[3]. Однако доказательств мало: в метаанализе сыр назвали триггером лишь 8% людей с мигренью, и авторы не советуют всем подряд отказываться от таких продуктов^[9]. Для глутамата натрия в обычных количествах вместе с едой связь с головной болью систематический обзор не подтвердил^[10].
• Медикаментозные препараты. Среди триггеров упоминают пероральные контрацептивы^[3]. Для женщин с мигренью с аурой важнее другое: комбинированные контрацептивы с эстрогеном, как и курение, дополнительно повышают риск инсульта^[3], поэтому метод контрацепции стоит обсудить с врачом.

Есть и менее очевидные провокаторы. Перелеты на дальние расстояния с пересечением нескольких часовых поясов сбивают суточный ритм, а он тесно связан с порогом приступа. Похоже действует кофеин в крепком кофе, энергетиках или большом количестве чая: в метаанализе его назвали триггером 12% людей с мигренью^[9], а резкий отказ от привычной дозы может сам спровоцировать головную боль. Еще один фактор: пропуски еды, голодание и жесткие диеты. Большинство исследований связывает пропущенный прием пищи, особенно завтрака, с приступами мигрени, вероятно из-за снижения уровня глюкозы, основного «топлива» для нейронов^[11].

Собственные триггеры помогает выявить дневник мигрени. В нем записывают дату и длительность приступа, обстоятельства, еду, эмоциональное состояние, физическую нагрузку, погоду и принятые лекарства^[3]. Через несколько недель обычно видны закономерности. Иногда небольшого изменения привычек, например выравнивания режима сна или регулярного питания, достаточно, чтобы приступов стало меньше.

Диагностика

Симптомы мигрени со стволовой аурой могут напоминать инсульт, транзиторную ишемическую атаку, эпилепсию, опухоль мозга, болезнь Меньера или менингит^[3]. Они возникают внезапно, затрагивают несколько систем организма и могут сопровождаться нарушением сознания. Поэтому врач подробно расспрашивает пациента и назначает обследование, чтобы исключить более опасные причины^[4].

Неврологический осмотр

Диагностика начинается с консультации невролога. Врач выясняет, как начинается приступ, какие симптомы появляются первыми и сколько длятся, где болит голова, насколько сильно и что сопровождает боль. Также важны триггеры, частота приступов, результаты предыдущего лечения и реакция на обезболивающие.

Для диагноза нужно как минимум два приступа с двумя или более стволовыми симптомами без двигательной слабости^[3]. Каждый симптом ауры должен длиться от 5 до 60 минут и полностью пройти^[3]. Если есть односторонняя слабость или паралич, ставят диагноз гемиплегической мигрени, а если зрительные нарушения касаются только одного глаза, речь идет о ретинальной мигрени^[2]. Классификация также предупреждает: головокружение, онемение и другие похожие ощущения бывают при тревоге и частом глубоком дыхании (гипервентиляции), поэтому их легко ошибочно принять за стволовую ауру^[2].

Осмотр включает проверку памяти и внимания, ориентации во времени и пространстве, координации движений, чувствительности, зрения и слуха, а также рефлексов. Если была потеря сознания или есть подозрение на эпилептические приступы, обследование расширяют^[3].

Инструментальные методы

Клинический осмотр не всегда позволяет исключить опасные состояния, поэтому назначают визуализацию и функциональные методы. Их главная задача: найти или исключить органические причины симптомов, в частности инсульт, опухоль, воспаление или инфекцию нервной системы^[4].

• Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга показывает строение мозга с высокой детализацией. Именно ее рекомендуют при мигрени со стволовой аурой^[4]: она выявляет опухоли, признаки воспаления, ишемические изменения, поражение миелиновой оболочки нервов или врожденные аномалии.
• Компьютерная томография (КТ) часто нужна в неотложных ситуациях, когда надо быстро исключить кровоизлияние или острый ишемический инсульт. Она быстрая и доступная, поэтому помогает оперативно оценить состояние человека с внезапными неврологическими симптомами.
• Магнитно-резонансная ангиография (или компьютерная томографическая ангиография) показывает сосуды головного мозга, в частности артерии, питающие ствол. Метод помогает выявить аневризмы, сужения, артериовенозные мальформации (аномальные сплетения сосудов) и другие нарушения кровотока^[3].
• Электроэнцефалография (ЭЭГ) регистрирует электрическую активность мозга. Ее назначают, если приступ сопровождался спутанностью или нарушением сознания, чтобы отличить мигрень от эпилептического приступа^[3]. Стоит помнить, что при стволовой мигрени на энцефалограмме тоже бывают изменения, и из-за этого ее иногда ошибочно диагностируют как эпилепсию^[8].
• Люмбальная (поясничная) пункция, то есть забор спинномозговой жидкости, нужна только тогда, когда надо исключить инфекцию или воспаление нервной системы либо кровоизлияние под оболочки мозга (субарахноидальное). В жидкости ищут кровь, воспалительные клетки, оценивают давление.
• Анализы крови включают общий и биохимический анализ, показатели воспаления, а при необходимости проверку на токсичные вещества или нарушения обмена. Иногда назначают анализ свертываемости крови или специфические антитела, в зависимости от того, что подозревает врач.

Комплексное обследование позволяет подтвердить мигрень со стволовой аурой и исключить опасные болезни. Особенно важно отграничить ее от гемиплегической формы с выраженной двигательной слабостью и от ретинальной мигрени, при которой зрение нарушается только на одном глазу. От точности диагноза зависит и безопасность лечения, ведь часть препаратов не назначают при определенных формах мигрени или болезнях сосудов^[3].

Подходы к лечению

Лечение мигрени со стволовой аурой состоит из двух частей: облегчения приступа и профилактики новых. Крупных клинических испытаний именно для этой формы нет, поэтому врачи опираются на опыт лечения мигрени с аурой и на осторожность в отношении сосудосуживающих средств^[3].

Лекарства для снятия приступа

Главное правило: действовать как можно раньше, еще во время ауры^[3]. Чем раньше принять лекарство, тем больше шансов, что приступ будет легче и короче. Основу составляют^[3]:

• Обезболивающие: нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), например ибупрофен или напроксен, а также парацетамол, который к этой группе не относится, но тоже уменьшает боль. Их лучше принимать в самом начале приступа. Для мигрени в целом они менее эффективны, чем триптаны^[12], но при стволовой форме остаются первым выбором.
• Противорвотные препараты: метоклопрамид, прохлорперазин (производное фенотиазина). Они облегчают тошноту и рвоту, которые часто сопровождают приступ, и могут улучшить всасывание обезболивающих.
• Гепанты, то есть антагонисты рецепторов кальцитонин-ген-родственного пептида (CGRP): уброгепант, римегепант, завегепант. Эти новейшие препараты блокируют белок-посредник мигренозной боли и не сужают сосуды; в исследованиях они не показали значимого сердечно-сосудистого риска^[13]. Отдельных исследований при стволовой ауре нет.

Триптаны и препараты спорыньи (эргоалкалоиды) сужают сосуды, поэтому по традиции их не назначают при стволовой ауре: опасались, что они ухудшат кровоснабжение мозга^[3]. Вместе с тем в ретроспективном анализе у 40 пациентов с базилярной мигренью, получавших триптаны, не было ни одного инсульта или инфаркта^[14]. Поэтому некоторые специалисты считают риск преувеличенным, но из-за нехватки надежных данных большинство до сих пор советует избегать этих средств.

Лекарства, которые не рекомендуются

Безопасность сосудосуживающих средств при мигрени со стволовой аурой до сих пор обсуждается. В частности:

• Триптаны хорошо действуют при обычной мигрени, но сужают сосуды, а при стволовой ауре опасаются именно ухудшения кровоснабжения ствола мозга^[3].
• Эрготамин и его производные сужают сосуды еще сильнее и могут вызывать сосудистый спазм, поэтому их при подозрении на стволовую ауру тоже избегают^[3].
• Пропранолол и другие бета-блокаторы, популярные для профилактики обычной мигрени, при этой форме по традиции не применяют из-за возможного влияния на мозговой кровоток^[3].

Большинство рекомендаций здесь основано на принципе осторожности. Прямых доказательств вреда триптанов при этой форме нет, и в небольших исследованиях сосудистых осложнений не наблюдали^[14], поэтому решение врач принимает индивидуально, особенно у людей с высоким риском сердечно-сосудистых болезней.

Коротко: запрет триптанов при стволовой ауре основан скорее на осторожности, чем на доказанном вреде. Самостоятельно принимать или отменять их не следует: это решение невролога.

Профилактическое лечение

Профилактическое лечение назначают, когда приступы частые, тяжелые или мешают жить привычной жизнью. Цель: уменьшить частоту, длительность и силу приступов. Чаще всего применяют:

• Блокаторы кальциевых каналов, в частности верапамил. Вместе с топираматом это самые употребляемые средства профилактики при стволовой ауре^[3].
• Противосудорожные препараты: топирамат, ламотриджин. Они снижают возбудимость нейронов. В открытом исследовании ламотриджин помог 30 из 47 пациентов с тяжелой аурой, среди которых были и люди с базилярной мигренью: у них частота ауры снизилась в среднем с 4,2 до 0,7 эпизода в месяц. Трое прекратили лечение из-за сыпи на коже^[15].
• Трициклические антидепрессанты, в частности амитриптилин. В исследовании при хронической мигрени амитриптилин, как и топирамат, существенно уменьшил количество дней с головной болью, но побочные эффекты были у 36% пациентов, которые его принимали^[16].

Профилактическое средство подбирают индивидуально, с учетом сопутствующих болезней, возраста, планирования беременности и предыдущего опыта лечения. Дозу обычно повышают постепенно и следят за побочными эффектами.

Блокада затылочного нерва

Если таблетки не дают достаточного эффекта, могут применять блокаду большого затылочного нерва. Местный анестетик, иногда вместе с кортикостероидом, вводят в область затылка, где проходит нерв. Это временно «выключает» передачу болевых сигналов. В метаанализе 12 исследований блокада под контролем ультразвука уменьшала силу боли и количество дней с головной болью в месяц^[17]. Отдельных исследований для мигрени со стволовой аурой нет.

Процедуру делают амбулаторно, без госпитализации, при необходимости повторяют. Возможные осложнения: местный дискомфорт, временное онемение кожи, головокружение, синяк; в большинстве случаев они легкие и проходят сами^[17].

Самопомощь и ежедневные стратегии

Повседневные привычки и внимание к своему самочувствию помогают уменьшить количество приступов^[3]. Самые полезные меры:

• Стабильный режим сна. Ложиться и вставать каждый день в одно и то же время и избегать как недосыпания, так и слишком долгого сна^[3], ведь недостаток сна относится к самым частым триггерам.
• Дневник симптомов. Записи приступов, возможных триггеров и сопутствующих обстоятельств помогают найти свои закономерности и составить личный план профилактики.
• Избегание раздражителей. Это может быть резкий свет, громкий шум, сильные запахи, стрессовые ситуации или продукты, которые у конкретного человека действительно провоцируют приступ^[3]. Отказываться «на всякий случай» от всего перечня не нужно^[9].
• Холодный компресс. Холод на шею в начале приступа в небольшом рандомизированном исследовании уменьшил боль примерно на треть за 30 минут^[18].
• Релаксационные техники. Расслабление, когнитивно-поведенческая терапия, биологическая обратная связь, массаж и акупунктура могут помочь части пациентов^[3], а прогулки и дыхательные упражнения снижают уровень тревоги.

Важно не доводить себя до переутомления, ни физического, ни умственного. Регулярное питание без длительных перерывов, достаточно воды и умеренная физическая активность помогают уменьшить частоту и силу приступов^[3][11].

Читайте:

Вестибулярная мигрень: почему кружится в голове, но боли нет?

Вестибулярная мигрень: что это за форма мигрени, почему она дает приступы головокружения даже без головной б...