Мігрень зі стовбуровою аурою: симптоми, причини, лікування

Коли данські неврологи опитали телефоном 1781 людину з мігренню з аурою, формальним критеріям стовбурової аури відповідали 228 із них. Але після особистої розмови, неврологічного огляду та магнітно-резонансної томографії в клініці таку діагностували лише в 4 з 293 пацієнтів, тобто приблизно в 1,4%^[1]. У перерахунку на все населення це близько 0,04% людей^[1]. Ця форма мігрені справді існує, але трапляється значно рідше, ніж її «знаходять» за анкетами.

Мігрень зі стовбуровою аурою, раніше відома як базилярна мігрень, належить до найрідкісніших форм мігрені. Під час нападу людина може невиразно говорити, відчувати обертання простору, бачити подвійно і навіть ненадовго втрачати свідомість^[2]. Через схожість з інсультом такі напади лякають і пацієнтів, і лікарів. Точний механізм досі не встановлений, проте чіткі критерії діагнозу й зважений вибір ліків дають змогу тримати цей стан під контролем.

Мігрень зі стовбуровою аурою і базилярна мігрень

Обидві назви, «мігрень зі стовбуровою аурою» і «базилярна мігрень», позначають один і той самий стан. Його вирізняють симптоми, які приписують стовбуру головного мозку: вертиго, дизартрія, атаксія, двоїння в очах, шум у вухах і порушення свідомості^[2]. Різниця між назвами суто історична.

Назву «базилярна мігрень» запропонував британський невролог Едвін Бікерстафф у 1961 році^[3]. Тоді вважали, що симптоми спричиняє спазм або звуження базилярної артерії. Ця велика судина живить кров'ю стовбур головного мозку, мозочок і потиличні частки, тому мігрень з такими проявами й отримала назву «базилярна».

Подальші дослідження не підтвердили, що базилярна артерія винна в нападах. Сучасна Міжнародна класифікація головного болю (ICHD-3) замінила стару назву терміном «мігрень зі стовбуровою аурою»: він описує, звідки походять симптоми, і не прив'язує їх до конкретної судини^[2].

Тож у медичній практиці правильно вживати саме «мігрень зі стовбуровою аурою». Назви «базилярна мігрень» і «мігрень базилярного типу» класифікація зберігає лише як колишні терміни^[2], хоча в побуті й старих джерелах їх досі можна зустріти.

Симптоми та клінічні особливості

За класифікацією це підтип мігрені з аурою. Для діагнозу потрібні щонайменше два стовбурові симптоми, які повністю минають, і відсутність рухової слабкості та порушень зору лише в одному оці^[2]. Напад зачіпає одразу кілька функцій нервової системи: слух, координацію, свідомість, зір і мовлення.

Тобто під час нападу людина може одночасно відчувати, що простір «перевертається» (вертиго), говорити невиразно, ніби «заплітається язик» (дизартрія), і бачити предмети подвійно (диплопія). Для типової мігрені з аурою така комбінація незвична, тому на перших нападах діагноз поставити непросто. Найчастіше хвороба починається в дитинстві, підлітковому віці чи в молодих дорослих, частіше в жінок^[3][4].

Основні прояви

Міжнародна класифікація зараховує до стовбурових такі симптоми^[2]:

• Дизартрія: невиразне, «змазане» мовлення, коли людина знає, що хоче сказати, але погано вимовляє слова. Її відрізняють від афазії, за якої страждає саме добір і розуміння слів.
• Вертиго: відчуття обертання простору або власного тіла. Класифікація окремо наголошує, що це не те саме, що звичайне запаморочення чи легкість у голові. У данському дослідженні вертиго було найчастішим стовбуровим симптомом, його мали 61% пацієнтів^[5].
• Тинітус: дзвін або шум у вухах, що може тривати кілька хвилин або весь період аури.
• Гіпоакузія: часткове зниження слуху, коли людина чує ніби «крізь вату». Саме лише відчуття закладеності вуха до цього симптому не належить.
• Диплопія: двоїння в очах, коли один предмет видно як два.
• Атаксія: порушення координації рухів, хиткість під час ходьби, яку не можна пояснити втратою чутливості.
• Зниження рівня свідомості: від сплутаності й дезорієнтації до короткої непритомності. Коли свідомість порушена, вона здебільшого повертається протягом пів години, а головний біль часто починається вже після цього^[6].

Здебільшого стовбурові симптоми поєднуються зі звичайною аурою: мерехтінням чи зигзагами перед очима, поколюванням або онімінням, порушенням мовлення^[2]. Кожен симптом аури триває від 5 до 60 хвилин, і головний біль починається під час аури або протягом години після неї^[3]. При стовбуровій мігрені біль часто відчувається в потилиці; у китайському дослідженні 65% пацієнтів мали біль з обох боків голови^[7]. Сам головний біль триває від кількох годин до кількох днів, а зрідка його може й не бути^[3].

Окрім болю, людину можуть турбувати:

• нудота і блювання, іноді повторне
• підвищена чутливість до світла і до гучних звуків
• сильна втома й потреба полежати
• виражена хиткість і порушення рівноваги
• у рідкісних випадках коротка кома; через зміни на енцефалограмі такі напади інколи помилково приймають за епілептичні^[6][8]

Стовбурова мігрень може імітувати інсульт, тому кожен перший напад потребує ретельного обстеження, щоб виключити ураження судин мозку^[4]. Рухова слабкість (параліч руки чи ноги) або втрата зору на одне око до цієї форми мігрені не належать і завжди вимагають пошуку іншої причини^[3]. Людина, яка пережила такий напад уперше, часто дуже налякана, і страх погіршує самопочуття, тому лікарям важливо швидко й точно розібратися в діагнозі.

Коротко: перший напад із невиразним мовленням, двоїнням чи порушенням свідомості не можна списувати на мігрень самостійно. Діагноз ставлять лише після того, як лікар виключив інсульт та інші небезпечні причини.

Причини та патогенез

Первинна гіпотеза Бікерстаффа пояснювала напади спазмом або тимчасовим звуженням базилярної артерії. Ця судина живить стовбур мозку, тож гіпотеза виглядала логічною: збій кровотоку міг би пояснити втрату рівноваги, порушення мовлення чи зору. Проте підтвердження вона не знайшла, і нині судинне походження аури вважають малоймовірним^[3].

Сьогодні більшість фахівців пояснюють симптоми аури тимчасовим збоєм роботи нервових мереж, а судинні зміни розглядають як супутні^[4]. Механізм остаточно не з'ясований, але дослідники обговорюють кілька напрямів:

• Генетичні мутації. Гени ATP1A2 і CACNA1A керують іонними каналами в мембранах нервових клітин, і їхні мутації добре відомі при родинній геміплегічній мігрені. Для мігрені зі стовбуровою аурою зв'язок значно слабший: у данському дослідженні сімей із мігренню з аурою жодних мутацій, які б спричиняли стовбурову форму, не знайшли^[5]. Роль генів геміплегічної мігрені допускають лише в окремих випадках^[3].
• Порушення судинного тонусу. Під час нападу кровотік у мозку справді змінюється, але ці зміни оборотні й, найімовірніше, є наслідком роботи нейронів, а не першопричиною аури^[4].
• Підвищена збудливість нейрональних мереж. Ідеться про тимчасові збої у великих групах нейронів, які відповідають за обробку відчуттів, зорову орієнтацію, мовлення й рівновагу. Злагоджена робота цих мереж порушується, що й дає короткочасні, але виражені симптоми аури^[4].

Чіткого механізму спадкування мігрень зі стовбуровою аурою не має. У данському дослідженні її напади траплялися в 10% людей із типовою аурою і рівномірно розподілялися між родинами, тому автори дійшли висновку, що стовбурова аура може час від часу виникати в будь-кого з мігренню з аурою^[5]. На схильність до нападів впливають і індивідуальні чинники, зокрема чутливість до стресу та зміни погоди^[7].

Еволюція поглядів на причини

Раннє уявлення про мігрень зі стовбуровою аурою зводило все до базилярної артерії. Згодом стало зрозуміло, що такий підхід надто спрощений. Нині визнають багатоетапний механізм, у якому поєднуються зміни активності нейронів, реакція судин і тимчасовий збій роботи мозкових структур.

• Поширювана депресія кори (cortical spreading depression): хвиля електричного «збудження з подальшим затиханням» нейронів, що повільно рухається корою. Саме її вважають основою аури^[3]. При стовбуровій аурі вона, імовірно, захоплює потиличні частки обох півкуль або сам стовбур мозку, тоді як типова аура зазвичай однобічна^[3].
• Дисфункція стовбурових відділів мозку може бути відповіддю на цю хвилю або виникати самостійно. Порушення мовлення, координації та свідомості пояснюють саме залученням цих структур^[4]. Водночас частина «стовбурових» симптомів, імовірно, походить із кори, тому данські дослідники запропонували суворіші критерії для справжньої стовбурової аури^[1].
• Зміни в роботі судин і нервових клітин спричиняють або посилюють головний біль, який часто відчувається в потилиці^[7].

Сучасні дані описують цю мігрень як стан із багатьма складовими. Тому її діагностика й лікування потребують урахування всього: від особливостей нападів до супутніх хвороб і реакції людини на зовнішні подразники.

Що провокує мігрень зі стовбуровою аурою

Напади часто запускають зовнішні або внутрішні чинники. У дослідженні, опублікованому 2014 року в журналі Pain Medicine, тригери мали більшість із 23 пацієнтів з цією формою мігрені^[7]. Знаючи свої тригери, легше запобігти частині нападів.

Найпоширеніші тригери мігрені зі стовбуровою аурою:

• Емоційне напруження. Сильні переживання, конфлікти, гострий стрес були найчастішим тригером: їх назвали 74% пацієнтів^[7]. Особливо вразливі люди з підвищеною емоційною чутливістю.
• Порушення сну. Недосипання, нерегулярний режим або, навпаки, надто довгий сон посідали друге місце: 65% пацієнтів^[7][3]. Збій режиму сну розхитує добові ритми організму і знижує поріг нападу.
• Метеочутливість. Зміна погоди, зокрема різкі коливання атмосферного тиску, теж часто передує нападам^[7][3].
• Інтенсивне сонячне світло або поривчастий холодний вітер. Сильна зорова чи тактильна стимуляція може перевантажити сенсорні системи мозку; обидва чинники пацієнти називали тригерами^[7].
• Фізичне та психічне виснаження. Втома і надмірні фізичні навантаження також входять до переліку провокаторів^[7][3].
• Алкогольні напої. Алкоголь пацієнти з цією формою мігрені називають серед тригерів^[7]. Найчастіше скаржаться на червоне вино, але реакція дуже індивідуальна.
• Харчові продукти з активними сполуками. Серед можливих харчових тригерів згадують витриманий сир і глутамат натрію^[3]. Проте доказів мало: у метааналізі сир назвали тригером лише 8% людей з мігренню, і автори не радять усім підряд відмовлятися від таких продуктів^[9]. Для глутамату натрію в звичайних кількостях разом з їжею зв'язку з головним болем систематичний огляд не підтвердив^[10].
• Медикаментозні препарати. Серед тригерів згадують пероральні контрацептиви^[3]. Для жінок з мігренню з аурою важливіше інше: комбіновані контрацептиви з естрогеном, як і куріння, додатково підвищують ризик інсульту^[3], тож метод контрацепції варто обговорити з лікарем.

Є й менш очевидні провокатори. Перельоти на далекі відстані з перетином кількох часових поясів збивають добовий ритм, а він тісно пов'язаний з порогом нападу. Подібно діє кофеїн у міцній каві, енергетиках чи великій кількості чаю: у метааналізі його назвали тригером 12% людей з мігренню^[9], а різка відмова від звичної дози може сама спровокувати головний біль. Ще один чинник: пропуски їжі, голодування та жорсткі дієти. Більшість досліджень пов'язує пропущене приймання їжі, особливо сніданку, з нападами мігрені, ймовірно через зниження рівня глюкози, основного «палива» для нейронів^[11].

Власні тригери допомагає виявити щоденник мігрені. У ньому записують дату й тривалість нападу, обставини, їжу, емоційний стан, фізичне навантаження, погоду і прийняті ліки^[3]. Через кілька тижнів зазвичай видно закономірності. Іноді невеликої зміни звичок, наприклад вирівнювання режиму сну чи регулярного харчування, достатньо, щоб нападів стало менше.

Діагностика

Симптоми мігрені зі стовбуровою аурою можуть нагадувати інсульт, транзиторну ішемічну атаку, епілепсію, пухлину мозку, хворобу Меньєра чи менінгіт^[3]. Вони виникають раптово, зачіпають кілька систем організму і можуть супроводжуватися порушенням свідомості. Тому лікар уважно розпитує пацієнта й призначає обстеження, щоб виключити небезпечніші причини^[4].

Неврологічний огляд

Діагностика починається з консультації невролога. Лікар з'ясовує, як починається напад, які симптоми з'являються першими і скільки тривають, де болить голова, наскільки сильно і що супроводжує біль. Також важливі тригери, частота нападів, результати попереднього лікування і реакція на знеболювальні.

Для діагнозу потрібно щонайменше два напади з двома або більше стовбуровими симптомами без рухової слабкості^[3]. Кожен симптом аури має тривати від 5 до 60 хвилин і повністю минути^[3]. Якщо є однобічна слабкість чи параліч, ставлять діагноз геміплегічної мігрені, а якщо зорові порушення стосуються лише одного ока, ідеться про ретинальну мігрень^[2]. Класифікація також застерігає: запаморочення, оніміння й інші схожі відчуття бувають при тривозі й частому глибокому диханні (гіпервентиляції), тому їх легко помилково прийняти за стовбурову ауру^[2].

Огляд включає перевірку пам'яті й уваги, орієнтації в часі та просторі, координації рухів, чутливості, зору і слуху, а також рефлексів. Якщо була втрата свідомості або є підозра на епілептичні напади, обстеження розширюють^[3].

Інструментальні методи

Клінічний огляд не завжди дає змогу виключити небезпечні стани, тому призначають візуалізацію та функціональні методи. Їхнє головне завдання: знайти або виключити органічні причини симптомів, зокрема інсульт, пухлину, запалення чи інфекцію нервової системи^[4].

• Магнітно-резонансна томографія (МРТ) головного мозку показує будову мозку з високою деталізацією. Саме її рекомендують при мігрені зі стовбуровою аурою^[4]: вона виявляє пухлини, ознаки запалення, ішемічні зміни, ураження мієлінової оболонки нервів або вроджені аномалії.
• Комп'ютерна томографія (КТ) часто потрібна в невідкладних ситуаціях, коли треба швидко виключити крововилив чи гострий ішемічний інсульт. Вона швидка й доступна, тож допомагає оперативно оцінити стан людини з раптовими неврологічними симптомами.
• Магнітно-резонансна ангіографія (або комп'ютерна томографічна ангіографія) показує судини головного мозку, зокрема артерії, що живлять стовбур. Метод допомагає виявити аневризми, звуження, артеріовенозні мальформації (аномальні сплетіння судин) та інші порушення кровотоку^[3].
• Електроенцефалографія (ЕЕГ) реєструє електричну активність мозку. Її призначають, якщо напад супроводжувався сплутаністю чи порушенням свідомості, щоб відрізнити мігрень від епілептичного нападу^[3]. Слід пам'ятати, що при стовбуровій мігрені на енцефалограмі теж бувають зміни, і через це її інколи помилково діагностують як епілепсію^[8].
• Люмбальна (поперекова) пункція, тобто забір спинномозкової рідини, потрібна лише тоді, коли треба виключити інфекцію чи запалення нервової системи або крововилив під оболонки мозку (субарахноїдальний). У рідині шукають кров, запальні клітини, оцінюють тиск.
• Аналізи крові включають загальний і біохімічний аналіз, показники запалення, а за потреби перевірку на токсичні речовини чи порушення обміну. Іноді призначають аналіз згортання крові або специфічні антитіла, залежно від того, що підозрює лікар.

Комплексне обстеження дає змогу підтвердити мігрень зі стовбуровою аурою і виключити небезпечні хвороби. Особливо важливо відмежувати її від геміплегічної форми з вираженою руховою слабкістю та від ретинальної мігрені, де зір порушується лише в одному оці. Від точності діагнозу залежить і безпека лікування, адже частину препаратів не призначають при певних формах мігрені чи хворобах судин^[3].

Підходи до лікування

Лікування мігрені зі стовбуровою аурою складається з двох частин: полегшення нападу і профілактики нових. Великих клінічних випробувань саме для цієї форми немає, тому лікарі спираються на досвід лікування мігрені з аурою та на обережність щодо судинозвужувальних засобів^[3].

Медикаменти для зняття нападу

Головне правило: діяти якомога раніше, ще під час аури^[3]. Чим раніше прийняти ліки, тим більше шансів, що напад буде легшим і коротшим. Основу становлять^[3]:

• Знеболювальні: нестероїдні протизапальні засоби (НПЗЗ), як-от ібупрофен або напроксен, а також парацетамол, який до цієї групи не належить, але теж зменшує біль. Їх краще приймати на самому початку нападу. Для мігрені загалом вони менш ефективні, ніж триптани^[12], але при стовбуровій формі залишаються першим вибором.
• Протиблювотні препарати: метоклопрамід, прохлорперазин (похідне фенотіазину). Вони полегшують нудоту й блювання, які часто супроводжують напад, і можуть покращити всмоктування знеболювальних.
• Гепанти, тобто антагоністи рецепторів до кальцитонін-ген-спорідненого пептиду (CGRP): уброгепант, римегепант, завегепант. Ці новітні препарати блокують білок-посередник мігренозного болю і не звужують судини; у дослідженнях вони не показали значущого серцево-судинного ризику^[13]. Окремих досліджень при стовбуровій аурі немає.

Триптани та препарати ріжків (ергоалкалоїди) звужують судини, тому за традицією їх не призначають при стовбуровій аурі: побоювалися, що вони погіршать кровопостачання мозку^[3]. Водночас у ретроспективному аналізі 40 пацієнтів із базилярною мігренню, які отримували триптани, не було жодного інсульту чи інфаркту^[14]. Тому деякі фахівці вважають ризик перебільшеним, але через брак надійних даних більшість досі радить уникати цих засобів.

Медикаменти, які не рекомендуються

Безпека судинозвужувальних засобів при мігрені зі стовбуровою аурою досі обговорюється. Зокрема:

• Триптани добре діють при звичайній мігрені, але звужують судини, а при стовбуровій аурі побоюються саме погіршення кровопостачання стовбура мозку^[3].
• Ерготамін та його похідні звужують судини ще сильніше і можуть спричиняти судинний спазм, тому їх при підозрі на стовбурову ауру теж уникають^[3].
• Пропранолол та інші бета-адреноблокатори, популярні для профілактики звичайної мігрені, при цій формі за традицією не застосовують через можливий вплив на мозковий кровотік^[3].

Більшість рекомендацій тут ґрунтується на принципі обережності. Прямих доказів шкоди триптанів при цій формі немає, і в невеликих дослідженнях судинних ускладнень не спостерігали^[14], тож рішення лікар ухвалює індивідуально, особливо в людей з високим ризиком серцево-судинних хвороб.

Коротко: заборона триптанів при стовбуровій аурі ґрунтується радше на обережності, ніж на доведеній шкоді. Самостійно приймати чи скасовувати їх не слід: це рішення невролога.

Профілактичне лікування

Профілактичне лікування призначають, коли напади часті, тяжкі або заважають жити звичним життям. Мета: зменшити частоту, тривалість і силу нападів. Найчастіше застосовують:

• Блокатори кальцієвих каналів, зокрема верапаміл. Разом із топіраматом це найуживаніші засоби профілактики при стовбуровій аурі^[3].
• Протисудомні препарати: топірамат, ламотриджин. Вони знижують збудливість нейронів. У відкритому дослідженні ламотриджин допоміг 30 із 47 пацієнтів з тяжкою аурою, серед яких були й люди з базилярною мігренню: у них частота аури знизилася в середньому з 4,2 до 0,7 епізоду на місяць. Троє припинили лікування через висип на шкірі^[15].
• Трициклічні антидепресанти, зокрема амітриптилін. У дослідженні при хронічній мігрені амітриптилін, як і топірамат, суттєво зменшив кількість днів із головним болем, але побічні ефекти мали 36% пацієнтів, які його приймали^[16].

Профілактичний засіб підбирають індивідуально, з урахуванням супутніх хвороб, віку, планування вагітності й попереднього досвіду лікування. Дозу зазвичай підвищують поступово і стежать за побічними ефектами.

Блокада потиличного нерва

Якщо таблетки не дають достатнього ефекту, можуть застосовувати блокаду великого потиличного нерва. Місцевий анестетик, іноді разом із кортикостероїдом, вводять у ділянку потилиці, де проходить нерв. Це тимчасово «вимикає» передачу больових сигналів. У метааналізі 12 досліджень блокада під контролем ультразвуку зменшувала силу болю й кількість днів із головним болем на місяць^[17]. Окремих досліджень для мігрені зі стовбуровою аурою немає.

Процедуру роблять амбулаторно, без госпіталізації, за потреби повторюють. Можливі ускладнення: локальний дискомфорт, тимчасове оніміння шкіри, запаморочення, синець; здебільшого вони легкі й минають самі^[17].

Самодопомога та щоденні стратегії

Повсякденні звички та уважність до свого самопочуття допомагають зменшити кількість нападів^[3]. Найкорисніші заходи:

• Стабільний режим сну. Лягати й вставати щодня в один і той самий час і уникати як недосипання, так і надто довгого сну^[3], адже нестача сну належить до найчастіших тригерів.
• Щоденник симптомів. Записи нападів, можливих тригерів і супутніх обставин допомагають знайти свої закономірності та скласти особистий план профілактики.
• Уникання подразників. Це може бути різке світло, гучний шум, сильні запахи, стресові ситуації або продукти, які в конкретної людини справді провокують напад^[3]. Відмовлятися «про всяк випадок» від усього переліку не потрібно^[9].
• Холодний компрес. Холод на шию на початку нападу в невеликому рандомізованому дослідженні зменшив біль приблизно на третину за 30 хвилин^[18].
• Релаксаційні техніки. Розслаблення, когнітивно-поведінкова терапія, біологічний зворотний зв'язок, масаж і акупунктура можуть допомогти частині пацієнтів^[3], а прогулянки й дихальні вправи знижують рівень тривоги.

Важливо не доводити себе до перевтоми, ні фізичної, ні розумової. Регулярне харчування без тривалих перерв, достатньо води та помірна фізична активність допомагають зменшити частоту й силу нападів^[3][11].

Читайте:

Вестибулярна мігрень: чому паморочиться в голові, але болю немає?

Вестибулярна мігрень: що це за форма мігрені, чому вона дає напади запаморочення навіть без головного болю, я...