Что такое атаксия и почему нарушается координация движений

Памятку FAST, по которой свидетели распознают инсульт, долго строили на трех признаках: перекошенное лицо, слабая рука, нарушенная речь. Когда исследователи пересмотрели записи 736 пациентов с ишемическим инсультом, оказалось, что у 14,1% из них не было ни одного из этих признаков. В большинстве пропущенных случаев вместо них были нарушения походки и равновесия или зрения, и после добавления этих симптомов доля нераспознанных инсультов уменьшилась до 4,4%^[1]. Так памятка превратилась в BE FAST, где первые буквы означают равновесие и глаза. Нарушение координации, которое врачи называют атаксией, редко бывает мелочью: оно подсказывает, что сбой произошел в мозге, нервах или внутреннем ухе.

Что такое атаксия

Когда тело начинает двигаться неуверенно, а шаги становятся шаткими, причина может быть в атаксии. Название происходит от греческого слова, которое означает «беспорядок». Так называют нарушение координации, равновесия и речи; чаще всего атаксия является признаком другой проблемы, реже названием отдельной болезни^[2]. В быту такое состояние описывают словами «ноги не слушаются», «шатает, как пьяного» или «заносит в сторону».

Чтобы стоять, ходить, говорить и писать без усилий, мозг постоянно сверяет сигналы от глаз, внутреннего уха, мышц и суставов. Если одно звено этой системы выходит из строя, движения теряют точность. Человек спотыкается, теряет равновесие, не попадает пальцем в нужную точку, ему трудно застегнуть пуговицу или писать^[3].

Причины очень разные: лишняя порция алкоголя или побочное действие лекарств, инфекция, инсульт, рассеянный склероз, нехватка витаминов или редкая наследственная болезнь. От причины зависит, пройдет ли нарушение за несколько часов или будет нарастать годами.

Сама мышечная сила при атаксии часто сохранена: человек может крепко пожать руку, но не способен точно донести ложку до рта. Ломается управление, то есть согласование команд, которые мозг посылает разным группам мышц.

Какие бывают виды атаксии

Сбой может произойти в разных отделах нервной системы, поэтому врачи различают несколько видов атаксии. У них разные механизмы, признаки и течение, а определение вида подсказывает, где искать причину^[3].

Мозжечковая (церебеллярная) атаксия

Чаще всего атаксия связана с поражением мозжечка или его связей^[2]. Мозжечок расположен в затылочной области под большими полушариями мозга и отвечает за точность и плавность движений. Человек с мозжечковой атаксией ходит, широко расставив ноги, шатается, рука при попытке взять предмет промахивается или дрожит в конце движения^[3]. Речь становится замедленной, растянутой, «скандированной», похожей на речь пьяного человека. Это сходство неслучайно: из всех токсичных веществ мозжечок чаще всего поражает именно алкоголь^[4].

Сенсорная атаксия

При этом типе мозг теряет точную информацию о положении тела в пространстве. Врачи называют это ощущение проприоцепцией. Поражаются нервы рук и ног или чувствительные пути спинного мозга, которые передают эти сигналы^[3]. Так бывает при нехватке витамина B12 или при диабетической нейропатии, когда ноги частично теряют чувствительность.

Пока человек видит свои ноги и пол, зрение частично заменяет утраченное ощущение. Поэтому сенсорная атаксия сильнее всего проявляется в темноте или с закрытыми глазами: человек будто «теряет землю под ногами». Еще в XIX веке врачи описали, что такие пациенты теряют равновесие в темноте; на этом наблюдении построена проба Ромберга, когда человек стоит со сдвинутыми стопами и закрывает глаза^[5].

Среди характерных проявлений сенсорной атаксии:

• потеря ориентации в темноте или с закрытыми глазами;
• неуверенные движения руками, особенно когда не видно их положения;
• неустойчивость при стоянии или ходьбе без зрительной опоры, онемение или покалывание в стопах и кистях^[3].

Вестибулярная атаксия

Этот вариант связан с нарушением работы внутреннего уха или вестибулярного нерва, которые отвечают за равновесие. Человек ощущает головокружение, его «ведет» в сторону, особенно при движении. Движения становятся неуверенными, появляется потребность держаться за опору, могут быть тошнота, рвота, а глаза непроизвольно подергиваются. Чаще всего причиной является воспаление вестибулярного нерва (вестибулярный неврит) или внутреннего уха (лабиринтит), и такие состояния проходят сами. Однако значительную часть таких внезапных приступов вызывает инсульт в задних отделах мозга, поэтому отличить одно от другого должен врач во время осмотра^[6].

В каких случаях атаксия является симптомом, а когда — болезнью

Чаще всего атаксия является проявлением другой проблемы, от острого отравления до сложных неврологических состояний. Однако есть ситуации, когда слово «атаксия» стоит в названии самой болезни, обычно наследственной. Чтобы разобраться, врач учитывает, как быстро появились нарушения, сколько они длятся и что их сопровождает.

Если координация нарушилась внезапно, за минуты или часы, чаще всего это признак острого события: инсульта, отравления алкоголем или лекарствами, инфекции или травмы. Такие причины обычно удается выявить, и во многих случаях атаксия уменьшается после их устранения^[3].

При наследственных формах атаксия является самостоятельным хроническим диагнозом. Например, атаксия Фридрейха или атаксия-телеангиэктазия передаются от родителей к детям и имеют собственные характерные признаки. Здесь нарушения координации нарастают постепенно, на протяжении лет^[2].

Коротко: атаксия, которая развивается месяцами и годами, требует планового обследования у невролога. Атаксия, появившаяся внезапно, за минуты или часы, особенно вместе со слабостью, нарушением речи или зрения, требует вызова скорой.

Причины атаксии

У атаксии всегда есть причина, даже если ее не удается найти сразу. Причины делят на несколько групп: приобретенные, наследственные и спорадические, то есть возникающие без семейной истории^[2]. Некоторые из них можно устранить полностью, другие требуют длительного наблюдения.

Приобретенные причины

Эти состояния возникают в течение жизни и не передаются генетически. Чаще всего они связаны с токсичными веществами, лекарствами, нехваткой витаминов или другими болезнями. Некоторые проходят без лечения, другие требуют вмешательства, а часть приобретенной атаксии удается уменьшить или остановить, если вовремя найти причину^[2].

К самым распространенным приобретенным причинам относятся:

• Употребление алкоголя: даже однократное чрезмерное употребление временно нарушает координацию. Длительное злоупотребление при расстройстве употребления алкоголя повреждает мозжечок и нервы ног, а нехватка тиамина (витамина B1) может вызвать энцефалопатию Вернике: неотложное состояние, при котором атаксия сочетается с нарушением движений глаз и спутанностью сознания^[4][7]. Если прекратить пить, признаки мозжечкового поражения могут уменьшиться^[3].
• Черепно-мозговые травмы: особенно те, что затрагивают мозжечок или участки, связанные с равновесием^[2].
• Инсульт или транзиторная ишемическая атака: закупорка сосуда или кровоизлияние в участке мозга, отвечающем за координацию. Транзиторную ишемическую атаку в быту называют «микроинсультом», хотя такого диагноза нет. Ее признаки проходят за минуты, но половина инсультов, случающихся за следующие три месяца, приходится на первые двое суток после атаки^[8].
• Некоторые лекарства: противоэпилептические (противосудорожные) препараты, успокоительные, некоторые противоопухолевые средства^[3]. Фенитоин, соли лития и противоопухолевые препараты могут оставить стойкое поражение мозжечка^[4], поэтому новые шаткость и невнятная речь на фоне лечения являются поводом связаться с врачом.
• Усталость, недосыпание или сильный стресс: после суток без сна даже у здоровых молодых людей ухудшаются контроль позы и динамическая устойчивость^[9]. Такая неловкость проходит после отдыха и не является настоящей атаксией, но может усиливать уже имеющиеся нарушения координации.
• Дефицит витаминов: нехватка витамина B12, витамина E или тиамина (витамина B1) поражает нервную систему и нарушает равновесие; после лечения признаки могут уменьшиться^[3]. Нехватку B12 и поражение спинного мозга и нервов может вызвать и регулярное вдыхание закиси азота («веселящего газа»)^[10]. Вредит и противоположное: большие дозы витамина B6, которые человек годами принимает с добавками, повреждают нервы^[3].
• Токсичные вещества: ртуть, свинец, растворители, а также толуол, клей, краска и другие ингалянты могут повреждать мозг^[3]. После прекращения вдыхания клея походка и речь могут частично восстановиться^[11].
• Инфекции: вирусы, бактерии или грибы, поражающие мозг или внутреннее ухо, в частности при менингите, энцефалите или абсцессе мозга. У детей атаксия иногда появляется во время выздоровления после вирусных болезней, например ветрянки^[3], и такая атаксия чаще всего проходит сама^[12].
• Аутоиммунные заболевания: в частности рассеянный склероз^[2]. Отдельно выделяют глютеновую атаксию, связанную с целиакией и чувствительностью к глютену: по данным одной неврологической клиники, она составляет 15% всех атаксий и 40% атаксий, причину которых не удавалось найти. Желудочные симптомы у таких людей часто незаметны, а строгая безглютеновая диета в большинстве случаев стабилизирует или улучшает состояние^[13].
• Опухоли мозга: как доброкачественные, так и злокачественные новообразования могут сдавливать мозжечок или другие структуры^[2]. Бывает и так, что иммунная реакция на опухоль в другом органе повреждает нервную систему; тогда атаксия может появиться за месяцы или годы до выявления рака^[3].
• Болезни щитовидной и паращитовидных желез тоже относятся к возможным причинам^[3].
• Воздействие радиации: редкая, но возможная причина поражения мозга.

Читайте:

5 признаков дефицита витамина B12, которые могут проявиться

Дефицит витамина B12 не всегда начинается с усталости или покалывания в руках: какие сигналы подают кожа, губы,...

Наследственные формы

Эти виды атаксии вызваны изменениями в генах, которые человек наследует от родителей. Они редки: в систематическом обзоре 22 исследований средняя распространенность доминантных наследственных атаксий составила 2,7, а рецессивных 3,3 случая на 100 тысяч человек^[14]. Первые признаки могут появиться в детстве, подростковом или взрослом возрасте, в зависимости от конкретной мутации.

Среди наследственных причин есть:

• Атаксия Фридрейха: самая распространенная наследственная атаксия^[2]. Обычно начинается в подростковом возрасте, поражает мозжечок, спинной мозг и нервы, а также сердце, позвоночник и обмен веществ. Часто сопровождается сколиозом, сахарным диабетом и кардиомиопатией, которая является самой частой причиной смерти таких пациентов^[15]. В феврале 2023 года для людей от 16 лет одобрили первый препарат именно против этой болезни, омавелоксолон^[16]. В исследовании MOXIe с участием 103 пациентов неврологические показатели на омавелоксолоне улучшились по сравнению с плацебо, хотя разница была умеренной^[17].
• Спиноцеребеллярные атаксии: группа из более чем 40 наследственных болезней, которые передаются от одного из родителей и обычно проявляются во взрослом возрасте нарушением походки, речи, иногда зрения или мышления^[3].
• Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар): редкая болезнь детского возраста, которая сочетает нарушение координации с расширенными мелкими сосудами, ослабленным иммунитетом, частыми инфекциями и более высоким риском некоторых видов рака^[3].
• Болезнь Вильсона (Вильсона-Коновалова): наследственное нарушение обмена меди, при котором медь накапливается в печени и мозге. Раннее лечение может предотвратить поражение нервной системы или уменьшить его^[3].
• Другие редкие генетические синдромы: эпизодические атаксии, при которых приступы неловкости провоцируют стресс, физическая нагрузка, кофеин или резкое движение, а также нарушения обмена веществ и строения нервной ткани^[3].

Спорадические формы

Так называют атаксию, которая появляется у человека без больных родственников и без выявленной приобретенной причины. Она обычно начинается во взрослом возрасте и медленно прогрессирует^[3]. Если источник нарушения не удается установить даже после обследования, врачи говорят об идиопатической атаксии с поздним началом: мозг постепенно повреждается по невыясненным причинам^[2]. Иногда за такой картиной скрывается мультисистемная атрофия, редкая дегенеративная болезнь, которая со временем нарушает еще и регуляцию давления, мочеиспускания и дыхания во сне^[3].

Как проявляется атаксия

Атаксия не всегда выглядит одинаково. У одного человека она начинается с шаткой походки, у другого с дрожания рук или изменений речи. Признаки зависят от причины и места поражения, но общее у них одно: тело выполняет команды мозга неточно.

Движения становятся неуверенными, походка неустойчивой, а простые действия требуют сосредоточения. Человек может говорить неразборчиво или «тянуть» слова, ему труднее глотать, а глаза могут непроизвольно двигаться мелкими рывками; это явление называется нистагмом^[2].

Если неловкость проходит после отдыха и больше не возвращается, она редко означает болезнь. Если же признаки сохраняются или нарастают, это повод для обследования.

К характерным проявлениям атаксии относятся^[3]:

• Неустойчивость при ходьбе: ноги будто не слушаются, человек ставит их широко, шатается или спотыкается без видимой причины, часто падает.
• Тремор конечностей или головы: особенно заметен при целенаправленных движениях, когда рука приближается к предмету.
• Нечеткая или замедленная речь: врачи называют ее дизартрией; она возникает, когда нарушена координация мышц, отвечающих за речь.
• Затрудненное глотание (дисфагия): появляется ощущение, что еда или жидкость «застревает», человек чаще поперхивается.
• Непроизвольные движения глаз (нистагм): глаза совершают мелкие, неконтролируемые колебательные движения, предметы могут двоиться.
• Неловкость рук: трудно писать, есть или застегивать пуговицы; при сенсорной атаксии к этому добавляются онемение и покалывание, и движения больше всего страдают без зрительного контроля.

Как лечат атаксию

Лечение атаксии зависит от ее причины. Временная атаксия после алкоголя проходит сама, когда спиртное выведется из организма. Другие формы требуют обследования. Невролог проверяет равновесие, координацию, рефлексы и зрение, анализы крови помогают найти причины, которые можно лечить, магнитно-резонансная томография (МРТ) показывает уменьшение мозжечка, тромбы или опухоли. Иногда исследуют спинномозговую жидкость или делают генетический тест, хотя тесты существуют не для всех наследственных атаксий^[12]. Главная задача состоит в том, чтобы найти причину и воздействовать на нее^[2]. При нехватке витамина B12 или E назначают эти витамины, при глютеновой атаксии строго убирают глютен из рациона^[13], при побочном действии лекарств врач пересматривает схему их приема.

Для большинства форм атаксии излечивающих лекарств нет, поэтому лечение направлено на то, чтобы облегчить признаки и сохранить самостоятельность^[2]. Здесь работает команда: физические терапевты (в быту говорят «реабилитологи»), эрготерапевты, терапевты языка и речи (логопеды)^[12]. Они тренируют сохраненные функции и помогают приспособиться к новым условиям.

Среди подходов, которые используют для облегчения проявлений атаксии, самые распространенные такие:

• Физическая терапия: упражнения на равновесие, силу мышц, ходьбу и бытовые навыки. В метаанализе 18 рандомизированных исследований с участием 398 человек с дегенеративной мозжечковой атаксией физическая терапия, в частности тренировка равновесия и аэробные упражнения, уменьшала тяжесть атаксии, хотя качество доказательств пока низкое^[18].
• Занятия с терапевтом языка и речи: помогают улучшить произношение и безопаснее глотать^[2].
• Упражнения для координации: тренировка повторных точных действий, например касание пальцем носа или ходьба по линии.
• Медикаментозная поддержка: препараты против сопутствующих проблем, таких как мышечные спазмы, тремор, нарушения работы мочевого пузыря, сердца или глаз^[2], а при атаксии Фридрейха омавелоксолон; во время его приема регулярно проверяют печеночные ферменты и холестерин^[12].
• Адаптация быта: эрготерапевт помогает обустроить жилье и подобрать поручни, трекинговые палки или ходунки, посуду с удобными ручками и средства для общения, если речь очень нечеткая^[12].

Коротко: наследственную атаксию пока не излечивают, но некоторые приобретенные формы, в частности из-за нехватки витамина B12 или E, глютена, алкоголя или лекарств, можно остановить или уменьшить. Поэтому даже при медленном начале стоит дойти до невролога: шанс на восстановление тем выше, чем раньше найдена причина.

Если атаксия временная, лечение может быть простым: хватает сна, устранения токсичного фактора или замены препарата. Но не все признаки исчезают сами, и некоторые из них сигнализируют о более сложных нарушениях.

Можно ли предупредить атаксию

Полностью избежать всех форм атаксии невозможно, особенно когда речь идет о наследственных вариантах. Но многие приобретенные причины поддаются контролю: если уменьшить влияние факторов риска, атаксия появляется реже или протекает легче. Семьям с наследственной атаксией врач-генетик может объяснить риски для будущих детей.

Самые важные профилактические шаги, которые могут уменьшить риск атаксии:

• Умеренность с алкоголем: взрослым советуют не превышать 14 единиц алкоголя в неделю и распределять их минимум на 3 дня^[19]. Людям, у которых уже нарушена координация, даже малые дозы могут усиливать шаткость.
• Ношение защитного снаряжения: шлем на велосипеде, самокате и в контактных видах спорта уменьшает риск черепно-мозговых травм.
• Полноценное питание: нехватка витамина B12 или других веществ может повредить нервную систему. Веганам, которые не употребляют обогащенных продуктов или добавок, и людям, которые годами принимают метформин, стоит обсудить с врачом проверку уровня B12^[20][21].
• Контроль за лекарствами: некоторые препараты имеют побочное действие в виде атаксии, однако менять дозу или прекращать прием можно только после консультации с врачом.
• Отказ от токсичных веществ: контакт с ртутью, свинцом или ингалянтами (краска, клей, растворители) может вызвать необратимые изменения, поэтому с ними работают в защитных средствах и с вентиляцией.
• Своевременное лечение инфекций: особенно ушных и вирусных, которые могут затрагивать внутреннее ухо или мозг.
• Контроль артериального давления: инсульт является одной из самых частых причин внезапной атаксии, а с высоким давлением связана почти половина всех инсультов (47,9%)^[22].
• Режим сна и отдыха: недосыпание и переутомление ухудшают равновесие и могут усиливать уже имеющиеся нарушения координации.

Ни одна из этих мер не дает абсолютной защиты, но вместе они уменьшают нагрузку на нервную систему и риск потери координации.

Когда стоит обратиться к врачу

Шаткость может казаться безобидной, особенно после напряженного дня или нескольких бокалов вина. Но за неустойчивой походкой или дрожанием рук иногда скрывается серьезное поражение мозга или нервной системы. Если раньше атаксии не было, нарушения равновесия, координации рук, походки, речи или глотания являются поводом не откладывать визит к врачу, а внезапное начало требует неотложной помощи^[3].

По правилу BE FAST проверьте равновесие, зрение, лицо, руки и речь человека. Если хотя бы один признак появился внезапно, звоните 103 или 112 и запомните время начала симптомов, даже если они прошли.

К тревожным признакам относятся:

• Внезапное начало атаксии: особенно без очевидной причины вроде алкоголя.
• Постепенное ухудшение: если со временем становится труднее ходить, говорить или держать равновесие.
• Головная боль, тошнота, рвота: в сочетании с атаксией это может быть признаком кровоизлияния, отека или опухоли в задних отделах мозга.
• Нарушение речи или глотания: трудности с произношением слов или проглатыванием еды.
• Неконтролируемые движения глаз (нистагм) или двоение: глаза двигаются рывками помимо воли человека.
• Симптомы, похожие на инсульт: внезапная слабость, асимметрия лица, нарушение речи, зрения или чувствительности.
• Длительность более нескольких дней: даже при отсутствии других признаков, если координация не восстанавливается, это повод для обследования.
• Влияние на повседневную жизнь: трудно выполнять привычные действия, появляются падения, теряется самостоятельность.

В этих случаях ждать или искать причину самостоятельно не стоит. Своевременная диагностика помогает выяснить, что произошло, и избежать осложнений, если причина серьезная.