Холангіт: запалення жовчних проток і його наслідки

Про холангіт у підручниках пишуть як про хворобу, яку легко впізнати за трьома ознаками: біль під правим ребром, гарячка і жовтяниця. Цю тріаду описав французький лікар Жан-Мартен Шарко ще в XIX столітті. Проте в систематичному огляді 16 досліджень за участю 4288 пацієнтів усі три ознаки разом мали лише 36% людей із гострим холангітом. Коли тріада є, діагноз майже напевно правильний: її специфічність становила 93%^[1]. Коли ж її немає, холангіт це не виключає, і двоє з трьох хворих приходять до лікаря без «класичної» картини.

Читайте:

Хвороби печінки: симптоми і лікування

Захворювання печінки: які бувають типи (від жирової хвороби й гепатитів до цирозу та раку), за якими ознаками ...

Як зберегти здоров’я печінки: ефективні способи

Як зберегти здоров'я печінки щодня: чому цей орган так легко перевантажити, що їсти й пити, як безпечно прийма...

Що таке холангіт

Холангіт (у побуті кажуть «запалення жовчних проток» або «запалення жовчовивідних шляхів», у старих виписках трапляється назва «ангіохоліт») означає запалення жовчних проток. Це вузькі трубки, якими жовч тече від печінки до інших органів травлення^[2]. Печінка постійно виробляє жовч, частина її накопичується в жовчному міхурі. Під час травлення жовч надходить у тонкий кишківник через спільну жовчну протоку (холедох). Вона складається з продуктів обміну, які печінка виводить із крові, і жовчних кислот, що допомагають перетравлювати жири. Разом із калом через товстий кишківник жовч виносить з організму непотрібні речовини.

Коли жовчні протоки запалюються, їхні стінки подразнені й набряклі, а в просвіті може розвиватися інфекція. Найчастіше запалення спричиняє саме інфекція, хоча це не єдина причина. Інфекційну форму називають гострим холангітом, або висхідним, бо бактерії зазвичай піднімаються протоками з кишківника. Це короткочасна реакція імунної системи на подразник. Існує й хронічна форма: її спричиняють тривалі, часто аутоімунні хвороби, і сама вона не минає^[2].

Обидві форми порушують відтік жовчі. Жовч, що застоюється, стає живильним середовищем для бактерій, тож проблема з протоками рано чи пізно зачіпає печінку, а при тяжкій інфекції і весь організм.

Чим небезпечне запалення жовчних проток

Набряк звужує протоку, і жовч перестає вільно відтікати. Вона застоюється, повертається в печінку і підтримує запалення в тканинах, куди потрапляє^[2]. Якщо причину не усунути, ушкодження поширюється далі.

Найбільшу загрозу створює бактеріальна інфекція. При гострому холангіті бактерії можуть вийти за межі проток, потрапити в кров і спричинити сепсис, тяжку реакцію всього організму, яка порушує роботу серця, легенів, нирок і мозку. У великому дослідженні понад 6400 пацієнтів із гострим холангітом у 2% випадків розвинувся абсцес печінки, а в 0,26% інфекція дісталася клапанів серця^[3].

Хронічне запалення здебільшого перебігає без інфекції, зате роками ушкоджує тканини. Протоки рубцюються, звужуються або руйнуються. Жовч не має куди відтікати й накопичується в печінці, а рубцювання поступово переходить на саму печінку. Без лікування це може закінчитися цирозом і печінковою недостатністю^[2].

Обидва сценарії починаються з порушеного відтоку жовчі, яке спершу може здаватися дрібницею. Гострий холангіт потребує лікування в лікарні в перші години й дні, хронічний вимагає багаторічного спостереження.

Чим холангіт відрізняється від холециститу

Холангіт і холецистит легко сплутати і за звучанням, і за симптомами. Проте це два різні стани. При холангіті запалюються жовчні протоки, які з'єднують печінку, жовчний міхур і кишківник. При холециститі запалюється сам жовчний міхур.

Ці частини жовчної системи тісно пов'язані, тож проблема в одній часто зачіпає іншу. Жовчний камінь може перекрити вихід із міхура і спричинити холецистит, а може вийти в спільну жовчну протоку, застрягти там і дати холангіт. Приблизно в 13% людей із гострим холециститом водночас є камінь і в спільній жовчній протоці^[4]. Джерело запалення різне, тому й лікування відрізняється.

Обидві назви походять із грецької. «Холе» означає «жовч», закінчення «-іт» означає запалення^[2]. У слові «холангіт» є ще корінь «ангіо», тобто судина чи протока, а в слові «холецистит» корінь «цист», тобто міхур. Різниця важлива на практиці, бо від місця запалення залежать обстеження і метод лікування.

Причини розвитку холангіту

Запалення жовчних проток має різні причини. Їх умовно ділять на гострі та хронічні. У першому випадку хвороба починається раптово й бурхливо, у другому розвивається повільно, іноді роками.

Гострі причини

Здебільшого, приблизно в 90% випадків, гострий холангіт виникає через поєднання трьох чинників: закупорки протоки, застою жовчі та інфекції^[2]. Найчастіше все починається з каменя, який перекриває спільну жовчну протоку. Цей стан називають холедохолітіазом, він трапляється в 10–20% людей із жовчними каменями, і приблизно третина таких каменів сама виходить у кишку^[4]. Якщо камінь застряг, жовч не відтікає, тиск у протоках зростає, і бактерії з кишківника піднімаються в протоки. Холангіт розвивається приблизно в 6–9% людей із каменями в спільній жовчній протоці^[4].

Серед частих чинників гострого холангіту:

• Інфекція: бактерії, рідше віруси або паразити, що потрапляють у жовчні протоки^[2].
• Закупорка: камінь у протоці, пухлина або стриктура, тобто рубцеве звуження протоки^[2].
• Холестаз: застій жовчі, який порушує її відтік і сприяє запаленню^[2].

Інфекція може потрапити в протоки й без закупорки: через кров або під час медичних процедур, наприклад ендоскопічних втручань на жовчних протоках. Холестаз теж буває без механічної перешкоди, наприклад під час тривалого внутрішньовенного харчування або на тлі приймання деяких ліків^[2].

Хронічні причини

Деякі форми холангіту не пов'язані з інфекцією. Їх спричиняють аутоімунні та імуноопосередковані хвороби, за яких імунна система помилково атакує клітини власного організму, у цьому разі клітини жовчних проток^[2]. До них належать первинний склерозувальний холангіт, первинний біліарний холангіт (раніше його називали первинним біліарним цирозом)^[5] та IgG4-асоційований холангіт. Вони тривалий час не дають симптомів, але поступово рубцюють і звужують протоки, через що жовч застоюється і зростає ризик гострого інфекційного загострення.

Первинний склерозувальний холангіт тісно пов'язаний із запальними хворобами кишківника: їх мають 50–80% людей із цим діагнозом, найчастіше це виразковий коліт^[6]. IgG4-асоційований холангіт входить до IgG4-асоційованої хвороби і трапляється в 30–60% людей з аутоімунним панкреатитом 1 типу. Зовні він нагадує первинний склерозувальний холангіт або пухлину жовчних проток^[7], тому лікарі ретельно розрізняють ці стани.

Як проявляється холангіт

Ознаки холангіту залежать від форми, гострої чи хронічної. Гострий холангіт дає про себе знати майже одразу, а хронічний може роками не турбувати і проявитися лише тоді, коли вже виникли ускладнення.

Гострий перебіг

Головна ознака гострого холангіту: біль у правому підребер'ї, тобто «під правим ребром». Він буває гострим або тупим, може віддавати в спину чи праву лопатку, то наростати, то стихати^[2]. Якщо протоку перекрито, біль часто з'являється після рясної їжі. Під час травлення жовчний міхур скорочується, щоб виштовхнути жовч, але натрапляє на перешкоду, тиск зростає, і виникає так звана біліарна колька, нерідко з нудотою^[2]. Саму кольку дає перешкода, а коли до болю приєднуються озноб і висока температура, це означає, що в застояній жовчі вже розвинулася інфекція.

Хронічний перебіг

Хронічний холангіт довго може не давати симптомів. Багато людей дізнаються про діагноз випадково, з аналізу крові, або тоді, коли ураження проток уже позначилося на печінці. Первинний склерозувальний холангіт зараз найчастіше виявляють саме на безсимптомній стадії^[6]. Пізніше з'являються ознаки застою жовчі та хвороби печінки.

Серед таких проявів часто трапляються:

• Постійна втома: брак сил навіть без навантаження^[8].
• Свербіж шкіри: при первинному біліарному холангіті він турбує понад 70% хворих, а хронічний свербіж до 56%^[9].
• Набряки й асцит: скупчення рідини в ногах або в животі^[2].
• Зміна кольору сечі й калу: темна сеча і світлий кал разом із пожовтінням шкіри та очей указують на жовтяницю^[2].
• Зміни судин: судинні зірочки на шкірі та розширені вени на животі, які з'являються при підвищеному тиску у ворітній вені печінки^[2].

Такі ознаки означають, що проблема вийшла за межі самих проток і вже порушує роботу печінки та інших органів.

Діагностичні критерії

Для гострого холангіту характерні прояви, за якими його можна запідозрити ще до аналізів. Особливо коли відтік жовчі порушений і приєдналася інфекція: тоді організм реагує одночасно болем, запаленням і загальним отруєнням.

Класичні ознаки гострого холангіту

Тріада Шарко складається з трьох симптомів, які найчастіше вказують саме на холангіт і допомагають відрізнити його від інших хвороб травної системи^[2].

До тріади Шарко входять:

• Біль у правому підребер'ї: там, де розташовані печінка і жовчні протоки.
• Гарячка: підвищення температури, часто з ознобом, у відповідь на інфекцію.
• Жовтяниця: пожовтіння шкіри та білків очей, бо жовч через заблоковані протоки потрапляє в кров.

Крім цього, можуть бути свербіж шкіри, сплутаність думок, тахікардія і падіння артеріального тиску^[2]. Прискорений пульс і низький тиск свідчать, що інфекція потрапила в кров і починається шок. Тому сучасні Токійські настанови не покладаються лише на тріаду: діагноз ставлять за поєднанням ознак запалення (гарячка, зміни в аналізах), застою жовчі (жовтяниця, печінкові проби) і розширення проток на знімках^[10]. У нідерландському дослідженні 794 пацієнтів із підозрою на закупорку жовчних проток такий підхід виявив 82% випадків холангіту, а тріада Шарко лише 46%. Зворотний бік у тому, що за Токійськими критеріями холангіт часто «знаходили» і в тих, хто його не мав^[11].

Коротко: біль під правим ребром разом із гарячкою, ознобом чи пожовтінням шкіри є приводом звернутися по допомогу того ж дня; відсутність однієї з ознак холангіту не виключає.

Пентада Рейнольдса

Якщо до тріади Шарко додаються сплутаність свідомості та ознаки шоку (частий пульс і низький тиск), це називають пентадою Рейнольдса^[2]. Вона свідчить про критичний перебіг хвороби і потребує невідкладної допомоги, бо йдеться про загрозу життю. Повну пентаду бачать рідко, приблизно у 5% хворих^[1], тому лікарі не чекають, поки з'являться всі п'ять ознак.

Як встановлюють діагноз

Діагностика починається з оцінки симптомів. Біль у правому підребер'ї, жовтяниця й гарячка вже є серйозним приводом для обстеження. Спершу лікар вимірює тиск, пульс і температуру, щоб зрозуміти, наскільки стан невідкладний. Якщо ситуація загрозлива, лікування починають одразу, не чекаючи остаточного діагнозу^[12]. Для підтвердження діагнозу потрібні аналізи крові та візуалізація жовчних проток.

Методи діагностики

Аналізи показують, чи є інфекція, наскільки порушена робота печінки і скільки жовчних речовин потрапило в кров. Інструментальні методи дають змогу побачити, чи є закупорка, де вона і що її спричинило^[2].

До основних методів належать:

• Загальний аналіз крові: підвищена кількість лейкоцитів указує на запалення та інфекцію.
• Печінкові проби: біохімічний аналіз крові, що оцінює рівень білірубіну, ферментів печінки (аланінамінотрансферази, аспартатамінотрансферази), лужної фосфатази і гамма-глутамілтрансферази (ГГТ)^[13].
• УЗД органів черевної порожнини: показує розширення жовчних проток і камені. Разом із печінковими пробами це перший крок обстеження при підозрі на камінь у протоці^[14].
• Магнітно-резонансна холангіопанкреатографія (МРХПГ): різновид МРТ, що дає чітке зображення жовчних і панкреатичних проток без ендоскопа^[2].

Якщо УЗД нічого не показало, а підозра лишається, роблять МРХПГ або ендоскопічне УЗД^[14]. Ендоскопічну ретроградну холангіопанкреатографію (ЕРХПГ) зараз використовують переважно для лікування: під час неї камінь можна видалити одразу.

Методи лікування

Лікування холангіту залежить від його типу і тяжкості. Основна мета полягає в тому, щоб відновити відтік жовчі, впоратися з інфекцією і не допустити ускладнень. Гострі форми потребують швидкого втручання, хронічні вимагають тривалого спостереження і підтримувальної терапії.

Гострий холангіт

Лікують гострий холангіт у лікарні. Спершу вводять внутрішньовенно рідину, антибіотики і знеболювальні, щоб стабілізувати стан^[2]. Антибіотики спершу підбирають емпірично, з огляду на тяжкість і місцеву стійкість бактерій, а після результатів посіву коригують і не затягують курс без потреби^[15]. При легкому холангіті зазвичай достатньо антибіотиків. При середньотяжкому потрібен ранній дренаж жовчних проток, ендоскопічний або через шкіру й печінку, а при тяжкому його роблять щойно вдається стабілізувати дихання і кровообіг^[12]. Європейське товариство гастроінтестинальної ендоскопії радить дренувати протоки в перші 12 годин у разі септичного шоку і протягом 48–72 годин при середньотяжкому перебігу^[14].

Найчастіше дренаж роблять під час ЕРХПГ. Через рот у дванадцятипалу кишку вводять гнучкий ендоскоп, крізь нього лікар може видалити камінь, випустити застояну жовч і встановити стент, тобто маленьку трубку, що тримає протоку відкритою^[2]. Процедура має свої ризики: у дослідженнях без профілактики гострий панкреатит після ЕРХПГ розвивався приблизно в 10% пацієнтів, але тяжкий лише в 0,5%^[16]. Щоб знизити цей ризик, перед процедурою людям без протипоказань ставлять ректальну свічку з диклофенаком або індометацином^[17]. Якщо причиною були камені, жовчний міхур радять видалити лапароскопічно протягом двох тижнів після ЕРХПГ, щоб напади не повторилися^[14].

Коротко: при гострому холангіті головне лікування полягає у відновленні відтоку жовчі; антибіотики потрібні завжди, але без дренажу при середньотяжкій і тяжкій формі їх недостатньо.

Хронічний холангіт

Лікування хронічного холангіту залежить від причини. IgG4-асоційований холангіт добре відповідає на глюкокортикостероїди, а для тривалої ремісії додають інші імуномодулювальні препарати^[7]. Для первинного склерозувального холангіту досі немає ліків, доведено здатних подовжити життя без трансплантації^[8]. Урсодезоксихолеву кислоту при ньому часто призначають емпірично^[18], проте у високих дозах 28–30 мг/кг на добу вона не допомогла і навіть підвищила ризик ускладнень у 2,3 раза порівняно з плацебо^[19]. Якщо протоки звужуються і симптоми повертаються, звуження розширюють або ставлять стенти повторно^[2].

Допоміжне лікування може включати:

• Засоби від свербежу: їх призначають покроково: спершу колестирамін, потім рифампіцин, налтрексон або сертралін^[9]. Звичайних антигістамінних препаратів у цьому переліку немає.
• Вітаміни: при тривалому застої жовчі гірше засвоюються жиророзчинні вітаміни A, D, E і K, тому їхній дефіцит заповнюють добавками^[5].
• Урсодезоксихолева кислота: сповільнює ураження печінки при первинному біліарному холангіті^[5], а тим, кому вона допомагає недостатньо, додають препарати другої лінії^[20], зокрема новіші елафібранор^[21] і селаделпар^[22].

Коли печінка вже не може виконувати свої функції, лікуванням стає трансплантація печінки^[5]. Більшості людей ліки й регулярні процедури дають змогу роками жити без серйозних ускладнень^[2].

Прогноз і можливі наслідки

Холангіт може бути короткочасним епізодом або повільно прогресувати роками. Прогноз залежить від форми і від того, як швидко почали лікування. При гострому холангіті найважливіше вчасно впоратися з інфекцією і відновити відтік жовчі. Якщо це зроблено вчасно, більшість людей одужують повністю^[2].

Ризик тісно пов'язаний із тяжкістю. У дослідженні, де проаналізували 6433 пацієнти з гострим холангітом, протягом 30 днів померли 2,4% людей із легкою формою, 4,7% із середньотяжкою і 8,4% із тяжкою^[3]. Тяжка форма з сепсисом і порушенням роботи органів потребує інтенсивної терапії в стаціонарі.

Хронічний холангіт розвивається повільніше, але наслідки можуть бути не менш серйозними. Постійне запалення звужує протоки і з часом уражає печінку, у частини людей аж до печінкової недостатності. При первинному склерозувальному холангіті також зростає ризик раку жовчних проток і товстої кишки, тому таким пацієнтам регулярно роблять колоноскопію^[8]. При первинному біліарному холангіті трохи підвищений ризик раку печінки, а ще можливі остеопороз і портальна гіпертензія^[5]. Трансплантація печінки ефективна на пізніх стадіях, хоча принаймні в 25% людей первинний склерозувальний холангіт з часом повертається в пересаджену печінку^[8].

Попри складність хвороби, контроль симптомів і підтримка печінки дозволяють жити досить активно, особливо якщо діагноз поставлено рано і лікування почали до незворотних змін.

Як жити з хронічним холангітом

Хронічні хвороби жовчних проток потребують уважного ставлення до способу життя. Аутоімунні процеси повністю вилікувати поки не вдається, але зменшити навантаження на печінку цілком реально^[2].

Лікар призначає ліки, процедури і контрольні обстеження. Частина рішень залежить від самої людини, насамперед уникати всього, що додатково шкодить печінці.

Рекомендації

Щоб підтримати печінку і відтермінувати ускладнення, допомагають такі принципи:

• Відмовитися від алкоголю й куріння: алкоголь і токсичні речовини додатково навантажують печінку^[2], а куріння належить до чинників, пов'язаних із розвитком первинного біліарного холангіту^[20].
• Обмежити насичені жири та цукор: окремої дієти, що лікує холангіт, немає, але збалансоване харчування зменшує навантаження на печінку^[2].
• Регулярно рухатися: фізична активність підтримує загальний стан і нормальну вагу^[2].
• Зменшити стрес: спокійний ритм легше поєднати з тривалим лікуванням і хронічною втомою^[2].
• Не пропускати планових обстежень: при хронічному застої жовчі стежать за рівнем вітамінів і станом кісток^[18], а при первинному склерозувальному холангіті ще й за кишківником^[8].

Невеликі зміни в щоденних звичках допомагають рідше потрапляти до лікарні із загостреннями і краще контролювати симптоми.