Что стоит знать о лихен склерозе

Среди 1675 женщин, пришедших на обычный прием к гинекологу, лихен склероз вульвы обнаружили у 28, то есть у 1,7%. Из 19 новых случаев жалобы были лишь у 8 женщин, а у многих бессимптомных врач уже видел рубцевание^[1]. Болезнь, которую долго считали редкой, часто просто остается незамеченной. При этом она хорошо контролируется простой мазью, и именно регулярное лечение отличает спокойное течение от рубцов и повышенного риска рака.

Что такое лихен склероз

Лихен склероз (склероатрофический лихен, склерозирующий лихен) является хроническим неинфекционным воспалительным заболеванием кожи, которое чаще всего поражает наружные половые органы и область вокруг заднего прохода. Значительно реже изменения появляются на других участках тела. Лихен склероз не передается при контакте с другими людьми, не является инфекцией, передающейся половым путем, и не возникает из-за плохой гигиены^[2]. Поражение вульвы до сих пор иногда называют «краурозом вульвы»: это устаревшее название, которое обычно означает именно лихен склероз, поэтому при таком диагнозе стоит уточнить его в современных терминах.

Пораженная кожа становится тонкой, обесцвеченной, со временем покрывается беловатыми блестящими пятнами, которые сливаются в большие участки и напоминают смятый пергамент. Из-за постоянного зуда и раздражения на этих зонах нередко образуются трещины и болезненные участки. Без лечения болезнь может привести к рубцеванию тканей и деформации половых органов.

Чаще всего поражаются такие участки:

• Вульва: наружные женские половые органы, в том числе малые и большие половые губы и капюшон клитора.
• Крайняя плоть и головка полового члена: почти всегда у мужчин, которым не делали обрезание^[3].
• Мочеиспускательный канал (уретра): канал, по которому выводится моча. При его поражении появляются нарушения мочеиспускания.
• Анальная область: кожа вокруг заднего прохода, чаще у женщин и девочек; у мужчин она поражается редко^[2].
• Другие участки кожи (внегенитальная форма): изредка плечи, спина, грудь, верхняя часть рук^[2].

Полностью эта болезнь не излечивается, но лечение помогает контролировать симптомы, уменьшить риск осложнений и предотвратить дальнейшее повреждение кожи. Известны и другие названия этой болезни: «болезнь белых пятен», склероатрофический лишай, а для мужчин «ОКБ» (облитерирующий ксеротический баланит).

Насколько распространено заболевание

Эту болезнь долго считали редкой, однако данные исследований говорят об обратном. Помимо данных гинекологического приема, у девочек до первой менструации ее распространенность оценили как 1 на 900^[4]. В нидерландском исследовании за 1991–2011 годы частота новых диагнозов у женщин выросла с 7,4 до 14,6 на 100 тысяч в год^[5], а в финском исследовании среди мужчин она увеличилась с 5 до 27,5 на 100 тысяч, причем диагноз чаще всего ставили в 21–25 лет^[6]. Значительная часть этого роста, вероятно, связана с лучшим распознаванием болезни.

Симптомы и причины

Проявления лихен склероза зависят от локализации поражения, но чаще всего затрагивают кожу половых органов и область вокруг ануса. На ранних стадиях симптомы могут быть незначительными, поэтому их легко спутать с раздражением, молочницей или аллергией. По мере прогрессирования болезни меняется внешний вид кожи, появляются зуд и боль.

Основные симптомы

Характерные признаки заметны преимущественно на вульве, головке полового члена, крайней плоти или в анальной области. Поражения в других зонах встречаются редко. Симптомы бывают разными, но имеют несколько общих проявлений:

• Белые пятна: блестящие, гладкие или слегка утолщенные, постепенно сливаются в большие участки, похожие на пергамент.
• Зуд и раздражение: могут быть интенсивными, особенно ночью^[2].
• Болезненные трещины или язвы: появляются из-за расчесывания и хрупкости пораженной кожи.
• Кровоизлияния под кожей: красные или фиолетовые пузырьки с кровью, которые легко спутать с синяками^[2].
• Рубцевание: меняет структуру кожи, ограничивает ее подвижность и вызывает дискомфорт.

У мужчин возможны сужение отверстия мочеиспускательного канала или фимоз, когда крайняя плоть перестает сдвигаться; это затрудняет мочеиспускание и делает эрекцию болезненной^[2]. Часто беспокоит подтекание мочи после мочеиспускания^[3]. У женщин частыми симптомами являются сухость, жжение, боль во время полового акта и дефекации. По мере прогрессирования болезни малые половые губы могут уменьшаться, а вход во влагалище сужаться.

Читайте:

Причины и лечение боли в вульве

Боль в вульве: как она проявляется в разных ее участках, какие инфекции, болезни кожи, травмы, гормональные и н...

Боль в клиторе: причины и лечение

Боль в клиторе бывает из-за инфекции, раздражения, болезней кожи, сращения капюшона или нервов. Какие причины ...

Факторы риска

У некоторых людей риск развития лихен склероза выше. Наличие этих факторов не означает, что заболевание обязательно появится, но повышает вероятность:

• Женщины после менопаузы: самая частая группа; в исследовании на гинекологическом приеме средний возраст на момент диагноза составил 52,6 года^[1].
• Девочки до полового созревания: в детском возрасте лихен склероз тоже не редкость^[4].
• Мужчины с крайней плотью: среди обрезанных в раннем детстве болезнь встречается редко^[3].
• Аутоиммунные болезни: они есть у 34,6% взрослых и 24,5% детей с лихен склерозом вульвы, чаще всего псориаз, тиреоидит Хашимото, красный плоский лишай и витилиго^[7]. Риск аутоиммунного тиреоидита примерно в 2,4 раза выше^[8]. Встречаются также пернициозная анемия и сахарный диабет 1 типа.
• Аллергические состояния: атопия была у 59% девочек с лихен склерозом в одном из исследований^[4].
• Индекс массы тела (ИМТ) выше 30: среди мужчин с лихен склерозом ожирение встречается в 2,6 раза чаще, а диабет 2 типа в 2,3 раза чаще, чем у сверстников^[6].

Возможные причины

Точная причина лихен склероза не установлена. Исследователи активнее всего изучают несколько гипотез:

• Аутоиммунная реакция: иммунная система ошибочно атакует собственные ткани кожи.
• Гормональные сдвиги: болезнь чаще начинается в периоды гормональных изменений: до полового созревания и после менопаузы.
• Наследственность: как минимум у 17% девочек с лихен склерозом болели и родственники^[4].
• Длительный контакт кожи с мочой: у мужчин поражаются именно те участки, где под крайней плотью задерживаются капли мочи; болезнь чаще возникает при подтекании мочи и после урологических вмешательств^[3].
• Трение и травма кожи: иногда лихен склероз появляется на месте рубца, царапины или постоянного трения.

Эти факторы не гарантируют развития болезни, но часто прослеживаются у пациентов с подтвержденным диагнозом.

Диагностика

Внешне лихен склероз похож на другие кожные и инфекционные заболевания, поэтому установить точный диагноз без осмотра специалиста сложно. В британском опросе женщин с этим диагнозом каждая пятая сообщила, что сначала ей поставили другой диагноз^[9]. Первым этапом является осмотр: врач оценивает вид пораженной кожи, локализацию и типичные признаки, такие как беловатые пятна, истончение кожи, кровоизлияния или рубцы. Опытному врачу этого часто достаточно^[2].

Если есть сомнения или симптомы нетипичны, назначают биопсию, то есть забор небольшого кусочка кожи для исследования под микроскопом. Она помогает подтвердить лихен склероз и исключить другие состояния, например псориаз или красный плоский лишай. Биопсию делают под местным обезболиванием, и она не требует длительного восстановления. Обязательно ее проводят, если появились узелок, утолщение или незаживающая язва^[10]. Детям биопсию обычно не делают^[11].

Диагноз ставят на основе сочетания жалоб, вида кожи и, при необходимости, результатов биопсии. Чем раньше он установлен, тем больше шансов избежать рубцевания и изменений, нарушающих функции кожи или мочеиспускательного канала^[12].

Методы лечения

Вылечить болезнь полностью не удается, однако лечение существенно уменьшает симптомы и предотвращает осложнения. Выбор метода зависит от локализации поражения, выраженности симптомов и наличия рубцов. Чаще всего достаточно местного лечения, иногда нужны операция или помощь смежных специалистов: гинеколога, уролога, детского хирурга.

Консервативное лечение

Лечение почти всегда начинают с местных средств. Их задача состоит в том, чтобы уменьшить воспаление и зуд и сохранить целостность кожи. Основные подходы:

• Кортикостероиды для местного применения: очень сильные или сильные стероидные мази являются стандартом лечения для женщин, мужчин и детей^[13]. Чаще всего применяют мазь клобетазола 0,05%: первый месяц каждый вечер, второй через день, третий два раза в неделю, а в остальные дни наносят только смягчающее средство (эмолент). Мази нужно немного, примерно с горошину на один раз, и тюбика на 30 г должно хватать минимум на 3 месяца^[11].
• Ингибиторы кальциневрина: мазь такролимус или крем пимекролимус являются лечением второй линии, когда кортикостероиды неэффективны или не подходят^[13]. В рандомизированном исследовании полное исчезновение признаков после клобетазола наблюдали чаще, чем после такролимуса^[14].
• Фототерапия: лечение ультрафиолетом рекомендуют как дополнение при внегенитальной форме, хотя доказательств пока немного^[13].

Симптомы обычно ослабевают уже через несколько недель, а полный контроль над болезнью может занять несколько месяцев^[2]. Лазерное лечение, которое иногда предлагают частные клиники, пока находится на стадии исследований и не рекомендовано руководствами^[13].

Коротко: основу лечения составляет обычная сильная стероидная мазь, нанесенная тонким слоем по четкой схеме, а не дорогие процедуры.

Хирургическое вмешательство

При наличии рубцов, сужения крайней плоти или мочеиспускательного канала бывает нужна операция. Такое лечение не является первоочередным, но может значительно улучшить качество жизни.

• Обрезание (циркумцизия): рекомендовано мужчинам, если мази не помогают; полное удаление крайней плоти может вылечить лихен склероз у мужчин^[13].
• Уретропластика: восстановление суженного мочеиспускательного канала, часто с использованием лоскута слизистой оболочки рта. В исследовании 231 мужчины с сужением из-за лихен склероза через 5 лет без повторного сужения оставались 80% прооперированных^[15]. После операции на некоторое время устанавливают катетер.

После обрезания врач объясняет, как ухаживать за раной. Детям до заживления лучше избегать игр, при которых давят на промежность (качели, велосипед), а взрослым воздержаться от полового акта и мастурбации.

Мониторинг и профилактика осложнений

Даже при контролируемых симптомах лихен склероз требует периодического наблюдения. Регулярные осмотры позволяют вовремя заметить предраковые изменения в аногенитальной зоне, предотвратить рубцы, деформации и нарушения мочеиспускания. В исследовании, показавшем лучшие результаты, пациенток осматривали не реже раза в год^[16]. Между визитами стоит самостоятельно осматривать кожу, например с зеркальцем, и сообщать врачу об уплотнениях, узелках, пузырях или ранках^[2].

Течение и прогноз

Течение болезни хроническое, и сама она обычно не проходит. Даже при успешном лечении симптомы могут возвращаться, появляться на новых участках или обостряться. Во время обострения мазь снова наносят каждый вечер 2 недели, а затем постепенно уменьшают частоту; если симптомы быстро возвращаются, ее оставляют один-два раза в неделю надолго^[11].

Без лечения возможны рубцы, которые меняют структуру кожи и ограничивают ее эластичность. Это может осложнить половую жизнь, сделать мочеиспускание болезненным или вызвать сужение отверстия мочеиспускательного канала. У мужчин лечение на ранней стадии позволяет предотвратить распространение рубцовых изменений вглубь канала.

Также существует риск злокачественного перерождения. Лихен склероз вульвы связан с развитием плоскоклеточного рака кожи половых органов: по оценкам, рак возникает примерно у 2–5% больных женщин^[11]. Риск растет с возрастом: за 10 лет после диагноза рак вульвы развился у 1,8% женщин младше 50 лет, у 3% женщин 50–70 лет и у 5,9% старше 70^[5]. У мужчин лихен склероз вместе со стойкой инфекцией онкогенными типами вируса папилломы человека является главным фактором риска рака полового члена^[17].

Прогноз во многом зависит от регулярности лечения. В исследовании 507 женщин среди тех, кто постоянно соблюдал поддерживающее лечение, примерно за 5 лет не возникло ни одного рака или предракового состояния, а среди лечившихся нерегулярно они были у 4,7%. Рубцы и сращения появились у 3,4% против 40%^[16].

Миф: стероидные мази опасны, поэтому их лучше наносить как можно реже или вовсе отказаться. На самом деле: при правильной схеме обратимое истончение кожи возникло лишь у 1,1% женщин, которые лечились постоянно^[16], а неконтролируемое воспаление повреждает кожу сильнее, чем мазь^[10]. Возможный побочный эффект состоит в склонности к молочнице: внезапное усиление зуда может быть ее признаком.

Коротко: эта болезнь не требует постоянной тревоги, но требует постоянного лечения: регулярная мазь и ежегодный осмотр существенно снижают риск рубцов и рака.

Лихен склероз у детей

У девочек болезнь часто выглядит как белое пятно в форме восьмерки вокруг половых органов и заднего прохода^[11], а дефекация может быть болезненной. Синяки и трещины в этой области нередко вызывают подозрение на насилие: в исследовании девочек с лихен склерозом такой вопрос возникал в 77% случаев^[4]. В систематическом обзоре 146 детей, направленных с таким подозрением, у 89% причиной был только лихен склероз, а у 11% сочетались обе ситуации^[18]. Поэтому ребенка должен осмотреть врач, знакомый с этой болезнью.

Миф: детский лихен склероз проходит сам с началом полового созревания. На самом деле: у части детей симптомы действительно исчезают, но в исследовании с 35-летним наблюдением признаки активной болезни после пубертата были у 92% осмотренных, причем многие из них уже не ощущали никаких симптомов^[19]. Среди девочек, соблюдавших лечение, ремиссии достигли 92,3% против 56,6% среди лечившихся нерегулярно^[20].

Профилактика и образ жизни

Предотвратить появление лихен склероза пока невозможно, ведь его причина окончательно не известна. Однако можно уменьшить раздражение кожи, избежать обострений и поддерживать комфорт. Это особенно важно тем, у кого диагноз уже установлен.

Уход должен быть ежедневным и деликатным, но сложных процедур он не требует. Чтобы снизить риск раздражения, помогают несколько простых привычек:

• Свободное белье из хлопка или шелка: уменьшает трение и давление на кожу^[2].
• Теплая вода вместо горячей и средство для мытья вместо мыла: одна вода тоже пересушивает кожу, поэтому для мытья лучше подходит эмолент^[11].
• Мягкое промакивание полотенцем: лучше энергичного вытирания, особенно после мочеиспускания.
• Ежедневное увлажнение: эмолент или защитная мазь (например, вазелин) после мытья и перед мочеиспусканием защищают кожу даже без симптомов^[2].
• Отказ от ароматизированных средств: мыло, пена для ванны, стиральный порошок или кондиционер могут раздражать кожу.

Помимо ежедневного ухода, помогает избегать ситуаций, когда усиливается трение или кожа долго остается влажной: долгого пребывания в мокром купальнике, интенсивных тренировок в тесной одежде, длительных поездок на велосипеде или мотоцикле.

Обрезание как профилактику лихен склероза для всех мальчиков не рекомендуют: это решение принимают индивидуально.

Ответы на частые вопросы

Является ли лихен склероз онкологическим заболеванием?

Сам по себе лихен склероз не является раком. Однако без лечения он повышает риск рака полового члена у мужчин и плоскоклеточного рака вульвы у женщин. Регулярное лечение и наблюдение за состоянием кожи позволяют вовремя выявить изменения и существенно уменьшить этот риск.

Это инфекция или передается половым путем?

Нет. Лихен склероз не является инфекционным и не передается ни половым, ни бытовым путем. Из-за сходства с проявлениями некоторых инфекций, например генитального герпеса или кандидоза, его иногда ошибочно считают инфекцией, передающейся половым путем. Пока врач не исключил инфекцию, от половых контактов лучше воздержаться.

Можно ли заниматься сексом с таким диагнозом?

Да, половые контакты возможны, но стоит ориентироваться на самочувствие. Из-за изменения структуры кожи половой акт или мастурбация могут вызывать боль. Уменьшить дискомфорт помогает лубрикант, а если вход во влагалище сужен, врач может посоветовать вагинальные расширители (дилататоры)^[2]. Лечение самой болезни тоже уменьшает боль.

Является ли лихен склероз аутоиммунным заболеванием?

Окончательного ответа нет, но данные все больше указывают на роль иммунной системы. У многих людей с лихен склерозом выявляют другие аутоиммунные болезни: заболевания щитовидной железы, витилиго, псориаз, пернициозную анемию, сахарный диабет 1 типа^[7]. Поэтому врач может посоветовать проверить функцию щитовидной железы.

Чем лихен склероз отличается от баланопостита?

Баланит является воспалением головки полового члена, а баланопостит воспалением головки и крайней плоти. Чаще всего их вызывают грибки рода кандида, бактерии или раздражение моющими средствами, и лечат противогрибковыми средствами, антибиотиками и правильной гигиеной. Лихен склероз имеет иное, скорее всего иммунное, происхождение и сам может быть причиной хронического баланита. Его лечат очень сильными стероидными мазями, ингибиторами кальциневрина или хирургически.

Что такое ОКБ и чем оно отличается от лихен склероза?

ОКБ является старым названием этой же болезни, которое в основном применяли для поражений крайней плоти и головки у мужчин. Полное название: облитерирующий ксеротический баланит (balanitis xerotica obliterans). Сегодня врачи используют термин «лихен склероз» независимо от пола или локализации поражения.