Що варто знати про ліхен склероз

Серед 1675 жінок, які прийшли на звичайний прийом до гінеколога, ліхен склероз вульви виявили у 28, тобто в 1,7%. Із 19 нових випадків лише 8 жінок мали скарги, а в багатьох безсимптомних лікар уже бачив рубцювання^[1]. Хвороба, яку довго вважали рідкісною, часто просто залишається непоміченою. Водночас вона добре контролюється простою маззю, і саме регулярне лікування відрізняє спокійний перебіг від рубців і підвищеного ризику раку.

Що таке ліхен склероз

Ліхен склероз (склероатрофічний лишай) є хронічним неінфекційним запальним захворюванням шкіри, яке найчастіше уражає зовнішні статеві органи та ділянку навколо заднього проходу. Значно рідше зміни з'являються на інших ділянках тіла. Ліхен склероз не передається при контакті з іншими людьми, не є інфекцією, що передається статевим шляхом, і не виникає через погану гігієну^[2]. Ураження вульви досі інколи називають «краурозом вульви»: це застаріла назва, яка зазвичай означає саме ліхен склероз, тож у разі такого діагнозу варто уточнити його в сучасних термінах.

Уражена шкіра стає тонкою, знебарвленою, з часом вкривається білуватими блискучими плямами, які зливаються в більші ділянки й нагадують зморщений пергамент. Через постійний свербіж і подразнення на цих зонах нерідко утворюються тріщини й болючі ділянки. Без лікування хвороба може призвести до рубцювання тканин і деформації статевих органів.

Найчастіше уражуються такі ділянки:

• Вульва: зовнішні жіночі статеві органи, зокрема малі й великі статеві губи та каптур клітора.
• Крайня плоть і голівка статевого члена: майже завжди в чоловіків, які не проходили обрізання^[3].
• Сечівник (уретра): канал, яким виводиться сеча. За його ураження з'являються порушення сечовипускання.
• Анальна ділянка: шкіра довкола заднього проходу, частіше в жінок і дівчат; у чоловіків вона уражається рідко^[2].
• Інші ділянки шкіри (позагенітальна форма): зрідка плечі, спина, груди, верхня частина рук^[2].

Повністю ця хвороба не виліковується, але лікування допомагає контролювати симптоми, зменшити ризик ускладнень і запобігти подальшому пошкодженню шкіри. Відомі також інші назви цієї хвороби: «біла плямиста хвороба», склероатрофічний лишай, а для чоловіків «ОКБ» (облітерувальний ксеротичний баланіт).

Наскільки поширене захворювання

Цю хворобу довго вважали рідкісною, проте дані досліджень показують інше. Окрім даних гінекологічного прийому, у дівчат до першої менструації його поширеність оцінили як 1 на 900^[4]. У нідерландському дослідженні за 1991–2011 роки частота нових діагнозів у жінок зросла з 7,4 до 14,6 на 100 тисяч на рік^[5], а у фінському дослідженні серед чоловіків вона збільшилася з 5 до 27,5 на 100 тисяч, причому діагноз найчастіше ставили у 21–25 років^[6]. Значна частина цього зростання, ймовірно, пов'язана з кращим розпізнаванням хвороби.

Симптоми та причини

Прояви ліхен склерозу залежать від локалізації ураження, але найчастіше зачіпають шкіру статевих органів і ділянку навколо ануса. На ранніх стадіях симптоми можуть бути незначними, тому їх легко сплутати з подразненням, молочницею чи алергією. Із прогресуванням хвороби змінюється зовнішній вигляд шкіри, з'являються свербіж і біль.

Основні симптоми

Характерні ознаки помітні переважно на вульві, голівці статевого члена, крайній плоті або в анальній ділянці. Ураження в інших зонах трапляються рідко. Симптоми бувають різними, але мають кілька спільних проявів:

• Білі плями: блискучі, гладенькі або трохи потовщені, поступово зливаються в більші ділянки, схожі на пергамент.
• Свербіж і подразнення: можуть бути інтенсивними, особливо вночі^[2].
• Болючі тріщини або виразки: з'являються через розчухування і крихкість ураженої шкіри.
• Крововиливи під шкірою: червоні або фіолетові пухирці з кров'ю, які легко сплутати із синцями^[2].
• Рубцювання: змінює структуру шкіри, обмежує її рухливість і спричиняє дискомфорт.

У чоловіків можливі звуження отвору сечівника або фімоз, коли крайня плоть перестає відсуватися; це ускладнює сечовипускання і робить ерекцію болючою^[2]. Часто турбує підтікання сечі після сечовипускання^[3]. У жінок частими симптомами є сухість, печіння, біль під час статевого акту і випорожнення. Із прогресуванням хвороби малі статеві губи можуть зменшуватися, а вхід у піхву звужуватися.

Читайте:

Причини та лікування болю у вульві

Біль у вульві: як він проявляється в різних її ділянках, які інфекції, хвороби шкіри, травми, гормональні та не...

Біль у кліторі: причини і лікування

Біль у кліторі буває через інфекцію, подразнення, хвороби шкіри, зрощення каптура або нерви. Які причини найч...

Фактори ризику

У деяких людей ризик розвитку ліхен склерозу вищий. Наявність цих чинників не означає, що захворювання обов'язково з'явиться, але підвищує ймовірність:

• Жінки після менопаузи: найчастіша група; у дослідженні на гінекологічному прийомі середній вік на момент діагнозу становив 52,6 року^[1].
• Дівчата до статевого дозрівання: у дитячому віці ліхен склероз теж не рідкість^[4].
• Чоловіки з крайньою плоттю: серед обрізаних у ранньому дитинстві хвороба трапляється рідко^[3].
• Аутоімунні хвороби: їх мають 34,6% дорослих і 24,5% дітей із ліхен склерозом вульви, найчастіше псоріаз, тиреоїдит Хашимото, червоний плоский лишай і вітиліго^[7]. Ризик аутоімунного тиреоїдиту приблизно в 2,4 раза вищий^[8]. Трапляються також перніціозна анемія і цукровий діабет 1 типу.
• Алергічні стани: атопію мали 59% дівчат із ліхен склерозом в одному з досліджень^[4].
• Індекс маси тіла (ІМТ) понад 30: серед чоловіків із ліхен склерозом ожиріння трапляється в 2,6 раза частіше, а діабет 2 типу в 2,3 раза частіше, ніж у ровесників^[6].

Можливі причини

Точна причина ліхен склерозу не встановлена. Дослідники найактивніше вивчають кілька гіпотез:

• Аутоімунна реакція: імунна система помилково атакує власні тканини шкіри.
• Гормональні зрушення: хвороба частіше починається в періоди гормональних змін: до статевого дозрівання і після менопаузи.
• Спадковість: щонайменше в 17% дівчат із ліхен склерозом хворіли й родичі^[4].
• Тривалий контакт шкіри із сечею: у чоловіків уражаються саме ті ділянки, де під крайньою плоттю затримуються краплі сечі; хвороба частіше виникає за підтікання сечі та після урологічних втручань^[3].
• Тертя і травма шкіри: іноді ліхен склероз з'являється на місці рубця, подряпини чи постійного тертя.

Ці чинники не гарантують розвитку хвороби, але часто простежуються в пацієнтів із підтвердженим діагнозом.

Діагностика

Зовні ліхен склероз схожий на інші шкірні та інфекційні захворювання, тому встановити точний діагноз без огляду фахівця складно. У британському опитуванні жінок із цим діагнозом кожна п'ята повідомила, що спершу їй поставили інший діагноз^[9]. Першим етапом є огляд: лікар оцінює вигляд ураженої шкіри, локалізацію та типові ознаки, такі як білуваті плями, стоншення шкіри, крововиливи або рубці. Досвідченому лікареві цього часто достатньо^[2].

Якщо є сумніви або симптоми нетипові, призначають біопсію, тобто забір невеликого шматочка шкіри для дослідження під мікроскопом. Вона допомагає підтвердити ліхен склероз і виключити інші стани, наприклад псоріаз або червоний плоский лишай. Біопсію роблять під місцевим знеболенням, і вона не потребує тривалого відновлення. Обов'язково її проводять, якщо з'явилися вузлик, потовщення чи виразка, що не гоїться^[10]. Дітям біопсію зазвичай не роблять^[11].

Діагноз ставлять на основі поєднання скарг, вигляду шкіри та, за потреби, результатів біопсії. Чим раніше його встановлено, тим більше шансів уникнути рубцювання і змін, що порушують функції шкіри чи сечівника^[12].

Методи лікування

Вилікувати хворобу повністю не вдається, проте лікування суттєво зменшує симптоми та запобігає ускладненням. Вибір методу залежить від локалізації ураження, вираженості симптомів і наявності рубців. Здебільшого достатньо місцевого лікування, іноді потрібні операція або допомога суміжних фахівців: гінеколога, уролога, дитячого хірурга.

Консервативне лікування

Лікування майже завжди починають з місцевих засобів. Їхнє завдання полягає в тому, щоб зменшити запалення і свербіж та зберегти цілісність шкіри. Основні підходи:

• Кортикостероїди для місцевого застосування: дуже сильні або сильні стероїдні мазі є стандартом лікування для жінок, чоловіків і дітей^[13]. Найчастіше застосовують мазь клобетазолу 0,05%: перший місяць щовечора, другий через день, третій двічі на тиждень, а в інші дні наносять лише пом'якшувальний засіб (емолент). Мазі потрібно небагато, приблизно з горошину на один раз, і тюбика на 30 г має вистачати щонайменше на 3 місяці^[11].
• Інгібітори кальциневрину: мазь такролімус або крем пімекролімус є лікуванням другої лінії, коли кортикостероїди неефективні або не підходять^[13]. У рандомізованому дослідженні повне зникнення ознак після клобетазолу спостерігали частіше, ніж після такролімусу^[14].
• Фототерапія: лікування ультрафіолетом рекомендують як доповнення для позагенітальної форми, хоча доказів поки небагато^[13].

Симптоми зазвичай слабшають уже за кілька тижнів, а повний контроль над хворобою може зайняти кілька місяців^[2]. Лазерне лікування, яке інколи пропонують приватні клініки, поки перебуває на стадії досліджень і не рекомендоване настановами^[13].

Коротко: основу лікування становить звичайна сильна стероїдна мазь, нанесена тонким шаром за чіткою схемою, а не дорогі процедури.

Хірургічне втручання

За наявності рубців, звуження крайньої плоті чи сечівника буває потрібна операція. Таке лікування не є першочерговим, але може значно покращити якість життя.

• Обрізання (циркумцизія): рекомендоване чоловікам, якщо мазі не допомагають; повне видалення крайньої плоті може вилікувати ліхен склероз у чоловіків^[13].
• Уретропластика: відновлення звуженого сечівника, часто із застосуванням клаптя слизової оболонки рота. У дослідженні 231 чоловіка зі звуженням через ліхен склероз через 5 років без повторного звуження залишалися 80% прооперованих^[15]. Після операції на певний час встановлюють катетер.

Після обрізання лікар пояснює, як доглядати за раною. Дітям до загоєння краще уникати ігор, за яких тиснуть на промежину (гойдалки, велосипед), а дорослим утриматися від статевого акту та мастурбації.

Моніторинг і профілактика ускладнень

Навіть за контрольованих симптомів ліхен склероз потребує періодичного нагляду. Регулярні огляди дають змогу вчасно помітити передракові зміни в аногенітальній зоні, запобігти рубцям, деформаціям і порушенням сечовипускання. У дослідженні, яке показало найкращі результати, пацієнток оглядали щонайменше раз на рік^[16]. Між візитами варто самостійно оглядати шкіру, наприклад із дзеркальцем, і повідомляти лікареві про ущільнення, вузлики, пухирі чи ранки^[2].

Перебіг і прогноз

Перебіг хвороби хронічний, і сама вона зазвичай не зникає. Навіть за успішного лікування симптоми можуть повертатися, з'являтися на нових ділянках або загострюватися. Під час загострення мазь знову наносять щовечора 2 тижні, а потім поступово зменшують частоту; якщо симптоми швидко повертаються, її залишають один-два рази на тиждень надовго^[11].

Без лікування можливі рубці, які змінюють структуру шкіри й обмежують її еластичність. Це може ускладнити статеве життя, зробити сечовипускання болючим або спричинити звуження отвору сечівника. У чоловіків лікування на ранній стадії дає змогу запобігти поширенню рубцевих змін углиб сечівника.

Також існує ризик злоякісного переродження. Ліхен склероз вульви пов'язаний із розвитком плоскоклітинного раку шкіри статевих органів: за оцінками, рак виникає приблизно у 2–5% хворих жінок^[11]. Ризик зростає з віком: за 10 років після діагнозу рак вульви розвинувся в 1,8% жінок молодших за 50 років, у 3% жінок 50–70 років і в 5,9% старших за 70^[5]. У чоловіків ліхен склероз разом зі стійкою інфекцією онкогенними типами вірусу папіломи людини є головним чинником ризику раку статевого члена^[17].

Прогноз значною мірою залежить від регулярності лікування. У дослідженні 507 жінок серед тих, хто постійно дотримувався підтримувального лікування, за приблизно 5 років не виникло жодного раку чи передракового стану, а серед тих, хто лікувався нерегулярно, їх мали 4,7%. Рубці та зрощення з'явилися в 3,4% проти 40%^[16].

Міф: стероїдні мазі небезпечні, тому їх краще наносити якомога рідше або зовсім відмовитися. Насправді: за правильної схеми оборотне стоншення шкіри виникло лише в 1,1% жінок, які лікувалися постійно^[16], а неконтрольоване запалення пошкоджує шкіру сильніше, ніж мазь^[10]. Можливий побічний ефект полягає в схильності до молочниці: раптове посилення свербежу може бути її ознакою.

Коротко: ця хвороба не вимагає постійної тривоги, але вимагає постійного лікування: регулярна мазь і щорічний огляд суттєво зменшують ризик рубців і раку.

Ліхен склероз у дітей

У дівчаток хвороба часто має вигляд білої плями у формі вісімки довкола статевих органів і заднього проходу^[11], а випорожнення можуть бути болючими. Синці та тріщини в цій ділянці нерідко насторожують щодо насильства: у дослідженні дівчат із ліхен склерозом таке питання постало в 77% випадків^[4]. У систематичному огляді 146 дітей, яких направили з такою підозрою, у 89% причиною був лише ліхен склероз, а в 11% поєднувалися обидві ситуації^[18]. Тому дитину має оглянути лікар, знайомий із цією хворобою.

Міф: дитячий ліхен склероз минає сам із початком статевого дозрівання. Насправді: у частини дітей симптоми справді зникають, але в дослідженні з 35-річним спостереженням ознаки активної хвороби після пубертату мали 92% оглянутих, причому багато з них уже не відчували жодних симптомів^[19]. Серед дівчат, які дотримувалися лікування, ремісії досягли 92,3% проти 56,6% серед тих, хто лікувався нерегулярно^[20].

Профілактика та спосіб життя

Запобігти появі ліхен склерозу поки неможливо, адже його причина остаточно не відома. Проте можна зменшити подразнення шкіри, уникнути загострень і підтримувати комфорт. Це особливо важливо тим, у кого діагноз уже встановлено.

Догляд має бути щоденним і делікатним, проте складних процедур він не вимагає. Щоб знизити ризик подразнення, допомагають кілька простих звичок:

• Вільна білизна з бавовни або шовку: зменшує тертя і тиск на шкіру^[2].
• Тепла вода замість гарячої і засіб для миття замість мила: сама вода теж пересушує шкіру, тому для миття краще підходить емолент^[11].
• Ніжне промокання рушником: краще за енергійне витирання, особливо після сечовипускання.
• Щоденне зволоження: емолент або захисна мазь (наприклад, вазелін) після миття і перед сечовипусканням захищають шкіру навіть без симптомів^[2].
• Відмова від ароматизованих засобів: мило, піна для ванни, пральний порошок чи кондиціонер можуть подразнювати шкіру.

Крім щоденного догляду, допомагає уникати ситуацій, коли посилюється тертя або шкіра довго залишається вологою: тривалого перебування в мокрому купальнику, інтенсивних тренувань у тісному одязі, довгих поїздок на велосипеді чи мотоциклі.

Обрізання як профілактику ліхен склерозу для всіх хлопчиків не рекомендують: це рішення ухвалюють індивідуально.

Відповіді на часті запитання

Чи є ліхен склероз онкологічним захворюванням?

Сам по собі ліхен склероз не є раком. Проте без лікування він підвищує ризик раку статевого члена в чоловіків і плоскоклітинного раку вульви в жінок. Регулярне лікування і спостереження за станом шкіри дають змогу вчасно виявити зміни і суттєво зменшити цей ризик.

Це інфекція чи передається статевим шляхом?

Ні. Ліхен склероз не є інфекційним і не передається ні статевим, ні побутовим шляхом. Через схожість із проявами деяких інфекцій, наприклад генітального герпесу або кандидозу, його іноді помилково вважають інфекцією, що передається статевим шляхом. Поки лікар не виключив інфекцію, від статевих контактів краще утриматися.

Чи можна займатися сексом із таким діагнозом?

Так, статеві контакти можливі, але варто зважати на самопочуття. Через зміну структури шкіри статевий акт або мастурбація можуть спричиняти біль. Зменшити дискомфорт допомагає лубрикант, а коли вхід у піхву звужений, лікар може порадити вагінальні розширювачі (дилататори)^[2]. Лікування самої хвороби теж зменшує біль.

Чи ліхен склероз є аутоімунним захворюванням?

Остаточної відповіді немає, але дані дедалі більше вказують на роль імунної системи. У багатьох людей із ліхен склерозом виявляють інші аутоімунні хвороби: захворювання щитоподібної залози, вітиліго, псоріаз, перніціозну анемію, цукровий діабет 1 типу^[7]. Тому лікар може порадити перевірити функцію щитоподібної залози.

Чим ліхен склероз відрізняється від баланопоститу?

Баланіт є запаленням голівки статевого члена, а баланопостит запаленням голівки і крайньої плоті. Найчастіше їх спричиняють грибки роду кандида, бактерії або подразнення мийними засобами, і лікують протигрибковими засобами, антибіотиками та правильною гігієною. Ліхен склероз має інше, найімовірніше імунне, походження і сам може бути причиною хронічного баланіту. Його лікують дуже сильними стероїдними мазями, інгібіторами кальциневрину або хірургічно.

Що таке ОКБ і чим воно відрізняється від ліхен склерозу?

ОКБ є старою назвою цієї ж хвороби, яку переважно застосовували для уражень крайньої плоті й голівки в чоловіків. Повна назва: облітерувальний ксеротичний баланіт (balanitis xerotica obliterans). Сьогодні лікарі використовують термін «ліхен склероз» незалежно від статі чи локалізації ураження.