Синдром Вернике-Корсакова: симптомы и лечение

Четыре из пяти случаев синдрома Вернике-Корсакова врачи не распознали при жизни пациента. Таким был результат анализа вскрытий 131 человека с этим диагнозом, а почти у каждого пятого из них в медицинских записях не было ни одного упоминания о характерных симптомах^[1]. Болезнь маскируется под опьянение, обычную растерянность или «возрастную» забывчивость. Тем временем мозг теряет клетки, которым не хватает одного-единственного витамина, и без лечения до 20% людей в острой фазе умирают^[2].

Что такое синдром Вернике-Корсакова

Синдром Вернике-Корсакова (СВК) это общее название двух тесно связанных расстройств, которые возникают из-за длительного дефицита тиамина (витамина B1). Нервные клетки используют тиамин, чтобы получать энергию из глюкозы, а запасы этого витамина в организме невелики: около 25–30 мг, в основном в печени. Поэтому без постоянного поступления с пищей он быстро заканчивается^[2]. В СВК входят энцефалопатия Вернике и синдром Корсакова. Энцефалопатия Вернике обычно предшествует синдрому Корсакова, и врачи часто рассматривают их как две стадии одного процесса. В психиатрической классификации DSM-5 синдром Корсакова описан как тяжелое нейрокогнитивное расстройство, вызванное алкоголем, амнестически-конфабуляторного типа^[3].

Энцефалопатия Вернике (энцефалопатия означает поражение головного мозга) это острое состояние. Оно развивается внезапно и проявляется спутанностью сознания, нарушением координации, неустойчивой походкой и проблемами со зрением. Если на этом этапе не начать лечение, может развиться синдром Корсакова: хроническое поражение памяти, при котором человек не способен запоминать новую информацию и плохо вспоминает недавние события^[3].

Исследователи до сих пор спорят, разные ли это формы одной болезни или два отдельных нарушения. Для пациента этот спор мало что меняет: без своевременного лечения оба состояния могут оставить необратимое поражение мозга, а полное выздоровление наиболее вероятно тогда, когда тиамин получают в первые часы или дни^[3].

Бери-бери и синдром Вернике-Корсакова: в чем разница?

Тот же дефицит тиамина может ударить по телу иначе, и тогда речь идет о бери-бери. При этой болезни страдают периферические нервы (онемение, слабость, нарушение рефлексов в конечностях), а в редких случаях сердце: появляются отеки ног и сердечная недостаточность^[2]. Синдром Вернике-Корсакова это следствие той же нехватки со стороны головного мозга: теряется способность ориентироваться, двигаться слаженно и запоминать. При длительном истощении оба состояния могут сочетаться.

Причины развития

Чаще всего синдром Вернике-Корсакова возникает у людей, которые годами злоупотребляют алкоголем. При алкоголизме спиртное уменьшает всасывание тиамина в кишечнике, его запасы в печени и мешает клеткам превращать витамин в активную форму. Дефицит тиамина развивается у до 80% людей с хронической алкогольной зависимостью^[2]. Добавьте бедное, однообразное питание, и это лишь одно из осложнений расстройства употребления алкоголя, которое бьет непосредственно по мозгу.

Читайте:

Что такое передозировка алкоголем

Передозировка алкоголем, или алкогольное отравление: что происходит в организме, когда спиртного слишком мн...

Миф: синдром Вернике-Корсакова бывает только у людей с алкогольной зависимостью. На самом деле: энцефалопатию Вернике описывают после операций на желудке и кишечнике, при раке, СПИДе, тяжелой рвоте беременных и голодании, независимо от того, пьет ли человек^[3]. У непьющих ее распознают еще позже, потому что об этом диагнозе просто не думают. Риск создают такие состояния^[4]:

• Операции на желудке или кишечнике: после бариатрических вмешательств (операций для похудения), например желудочного шунтирования, еды становится меньше, а питательные вещества хуже усваиваются. В обзоре 13 исследований об энцефалопатии Вернике после операций на пищеварительном тракте самым частым «пусковым механизмом» была рвота^[5].
• Онкологические болезни: опухоль и химиотерапия истощают организм, человек почти не ест или пища плохо переваривается. После операций по поводу рака смертность от энцефалопатии Вернике в отдельных исследованиях достигала 40%^[5].
• Почечный диализ: во время этой процедуры из крови вымываются водорастворимые витамины, в том числе тиамин.
• Расстройства пищевого поведения: анорексия, булимия, чрезмерное ограничение калорий.
• Сильная или длительная рвота: при желудочно-кишечных инфекциях и особенно при неукротимой рвоте беременных (гиперемезисе). Беременной женщине тиамина нужно больше, а при постоянной тошноте и рвоте он быстро истощается. В систематическом обзоре 177 таких случаев женщины страдали от рвоты в среднем 7 недель и похудели на 12,1 кг, прежде чем развилась энцефалопатия Вернике^[6].
• ВИЧ-инфекция на поздних стадиях: вскрытия 380 человек со СПИДом выявили энцефалопатию Вернике почти в 10% случаев^[2].
• Длительное голодание: строгие диеты, истощение, отказ от еды.
• Возобновление питания после голодания: когда истощенный человек снова начинает есть или получает капельницы с глюкозой, клетки внезапно расходуют остатки тиамина. Это часть так называемого рефидинг-синдрома (синдрома возобновленного питания). Поэтому людям с высоким риском рекомендуют давать тиамин непосредственно перед началом кормления и в течение первых 10 дней^[7].

Любое состояние, при котором тиамин не поступает в достаточном количестве или не усваивается, это потенциальная угроза для мозга, особенно если оно длится неделями или месяцами.

Симптомы энцефалопатии Вернике

Энцефалопатия Вернике обычно первый тревожный сигнал критической нехватки тиамина. Она возникает внезапно и поражает участки мозга, отвечающие за движения глаз, равновесие и сознание. Внешне это легко спутать с алкогольным опьянением.

Классической считают триаду признаков^[4]:

• Проблемы со зрением: двоение в глазах, опущение верхнего века (птоз), непроизвольное подергивание глазных яблок в сторону или вверх-вниз (нистагм), слабость или паралич мышц глаза.
• Нарушение координации: походка становится неуверенной и шаткой, человек теряет равновесие даже стоя.
• Изменения сознания: растерянность, путаница, сонливость, потеря ориентации во времени и пространстве.

Однако полная триада встречается редко. По данным вскрытий, все три признака были лишь у 16% пациентов^[1], то есть примерно у каждого шестого. У непьющих людей после операций на пищеварительном тракте триада тоже бывает лишь у меньшинства, чаще наблюдают нарушения памяти и поражение нервов конечностей^[5]. Другие возможные признаки^[4]:

• Низкое артериальное давление или учащенное сердцебиение
• Пониженная температура тела (гипотермия)
• Явная физическая слабость и истощение, особенно заметные у худых пациентов.

Коротко: не ждите всех трех классических симптомов. У человека с алкогольной зависимостью для подозрения на энцефалопатию Вернике достаточно двух из четырех признаков: истощение или плохое питание, нарушение движений глаз, шаткая походка, спутанность или легкие проблемы с памятью^[8].

Без лечения состояние быстро ухудшается, вплоть до комы. Если тиамин вводят слишком поздно, человек может умереть или выздороветь лишь частично, с остаточными нарушениями памяти и походки^[3].

Симптомы синдрома Корсакова

После острой фазы может наступить вторая, хроническая стадия: синдром Корсакова. Теперь поражение мозга затрагивает прежде всего память, мышление и способность усваивать новое. Переход часто незаметен: походка и зрение улучшаются, а память так и не возвращается.

Самые характерные проявления связаны с нарушением памяти^[3]:

• Антероградная амнезия: человек не может запомнить ничего нового, только что услышанное или увиденное не фиксируется. Это самый заметный симптом.
• Ретроградная амнезия: исчезают воспоминания о том, что было до болезни, от новостей до событий собственной жизни. Иногда это дни, иногда годы.
• Конфабуляции: пробелы в памяти заполняются вымышленными воспоминаниями. Человек искренне верит в вымысел, это не обман.

Кроме проблем с памятью, меняются мышление и поведение^[3]:

• Ухудшение понимания: трудно планировать, переключаться между задачами, поддерживать разговор или рассуждать логически.
• Изменения личности: человек становится пассивным, безразличным, эмоции словно «притупляются», а своего состояния он часто не осознает. Эти изменения могут казаться чертами характера, однако имеют неврологическую природу.

Из-за стойких нарушений памяти и мышления синдром Вернике-Корсакова иногда называют алкогольной деменцией^[9]. Примерно у четверти пациентов лечение тиамином в хронической стадии уже не дает восстановления^[2]. Остальные могут постепенно улучшаться, но только при условии полного отказа от алкоголя, лечения и длительной реабилитации.

Диагностика синдрома Вернике-Корсакова

Распознать СВК на раннем этапе сложно. Человек дезориентирован, говорит путано или не может объяснить, что с ним. Если известно, что он пьет, симптомы легко списать на опьянение, и диагностика затягивается, хотя время здесь критично.

Чтобы подтвердить подозрение на СВК, врачи обычно делают несколько шагов:

• Сбор анамнеза (расспрос об истории болезни): выясняют, есть ли зависимость от алкоголя, как человек питается, были ли операции, длительная рвота, хронические болезни или резкое похудение.
• Осмотр и оценка неврологического состояния: проверяют походку, координацию движений, движения глаз, сознание, пульс, артериальное давление и температуру тела.
• Анализы крови: уровень тиамина и глюкозы, общий анализ крови, при необходимости токсикологический анализ и уровень алкоголя^[4]. Кровь на тиамин берут непосредственно перед первым введением витамина^[8], но результата никто не ждет: лечение начинают сразу.
• Проверка функции печени: при хроническом употреблении алкоголя проверяют печеночные пробы, потому что заболевания печени у таких пациентов встречаются часто^[4].
• Инструментальная диагностика: магнитно-резонансная томография (МРТ) мозга поддерживает диагноз как у пьющих, так и у непьющих^[8]. Нормальная МРТ болезнь не исключает: в одном исследовании характерные изменения нашли у 77% пациентов с подтвержденной энцефалопатией Вернике^[10]. Компьютерная томография (КТ) помогает исключить другие причины, а электрокардиограмма (ЭКГ) входит в общее обследование^[4]. Когда острое состояние проходит, нейропсихологические тесты показывают, насколько пострадали память и мышление^[3].

Подозрение на СВК должны вызывать также обстоятельства: алкогольная зависимость, длительная рвота, резкое похудение, недавняя операция на желудке или истощение^[8].

Лечение

Как только возникает подозрение на синдром Вернике-Корсакова, лечение начинают немедленно, не дожидаясь окончательного диагноза. Тиамин при подозрении или установленной энцефалопатии Вернике назначают всем, а его безопасность оценивают как очень хорошую^[8]. Терапию проводят в стационаре.

Основу лечения составляют такие подходы:

• Внутривенное введение тиамина: европейские рекомендации советуют 200 мг трижды в день, желательно внутривенно^[8]. Высокие дозы несколько раз в сутки нужны, чтобы витамин быстро попал в мозг. Людям, которые злоупотребляют алкоголем и плохо питаются, витамины группы B вводят внутривенно или внутримышечно сразу в приемном отделении, особенно если симптомы маскирует опьянение^[11].
• Тиамин перед глюкозой: у людей с риском дефицита тиамин дают до любых углеводов, в том числе до капельницы с глюкозой^[8]. Большая нагрузка глюкозой без тиамина может спровоцировать энцефалопатию. Вместе с тем при опасно низком сахаре крови глюкозу не откладывают: тиамин вводят одновременно или сразу после нее^[12].
• Переход на таблетки: когда состояние стабилизируется, тиамин продолжают принимать в таблетках или капсулах^[4].
• Пищевая поддержка: рацион должен содержать достаточно питательных веществ, в частности продукты, богатые витамином B1. Истощенным людям питание восстанавливают постепенно, чтобы избежать синдрома возобновленного питания^[7].
• Отказ от алкоголя: обязательное условие восстановления. Если человек продолжает пить, эффект лечения ничтожен. При необходимости лечат синдром отмены и помогают преодолеть зависимость^[4].

Коротко: у человека с риском дефицита тиамина витамин B1 вводят первым, еще до глюкозы и до результатов анализов. Это дешево, безопасно и может уберечь мозг.

В первые дни лечения у людей с зависимостью часто появляются тревога, потливость, бессонница, дрожь, иногда галлюцинации. Тиамин здесь ни при чем: так проявляется синдром отмены алкоголя, совпавший по времени с госпитализацией, и именно для него характерны галлюцинации^[4]. Его лечат отдельно, а введение тиамина не прекращают.

Лучшие результаты достигаются, когда тиамин вводят до необратимых изменений в мозге. Если лечение начали в течение нескольких часов от появления симптомов, полное выздоровление вероятно, а через несколько дней оно еще возможно^[3].

Прогноз

То, как будет развиваться состояние, во многом зависит от того, насколько рано начали лечение. Если тиамин получен вовремя, есть шанс на частичное или даже полное восстановление. Если дефицит длился долго, последствия могут быть необратимыми.

Без лечения или при слишком позднем лечении болезнь может закончиться смертью. Риск сильно зависит от причины: в обзоре исследований после операций на пищеварительном тракте смертность колебалась от 0,3% после бариатрических вмешательств до 40% у онкологических пациентов^[5].

Что касается синдрома Корсакова, по оценкам^[9]:

• около 25% людей выздоравливают
• примерно половина ощущают улучшение, но полностью не восстанавливаются
• еще 25% не выздоравливают, и нарушения мышления, памяти и поведения остаются.

Обычно первыми отступают нарушения зрения и координации. Память и внимание восстанавливаются значительно медленнее и не всегда полностью. Лекарств, которые восстанавливали бы память при синдроме Корсакова, пока нет, зато устаревший взгляд, что это состояние неизменно, постепенно уходит: реабилитация памяти возможна, а дневники, напоминания в смартфоне или смарт-часах помогают жить самостоятельнее^[3].

Один из важнейших факторов прогноза это полный отказ от алкоголя. Те, кто перестает пить и продолжает лечение, имеют значительно лучшие шансы на стабилизацию или улучшение.

Профилактика

Лучший способ избежать синдрома Вернике-Корсакова это не допустить нехватки тиамина: питаться полноценно и не злоупотреблять алкоголем. Особого внимания требуют люди с болезнями желудка или кишечника, после операций, на ограничительных диетах или с хроническими болезнями, нарушающими усвоение питательных веществ.

Чтобы поддерживать нормальный уровень витамина B1, стоит регулярно включать в рацион продукты, богатые тиамином^[2]:

• постная свинина
• обогащенный рис и обогащенные хлопья
• цельнозерновые крупы и хлеб, бурый рис
• бобовые (горох, соя, черная фасоль, лимская фасоль)
• рыба (форель, тунец) и мидии
• семена подсолнечника, тыквы, чиа
• орехи (фисташки, макадамия, бразильские)
• молоко и другие молочные продукты
• листовая зелень и овощи, в частности шпинат и спаржа
• апельсины
• мясо птицы.

Отдельного внимания требуют пациенты после бариатрических операций, на диализе или с нарушениями пищеварения. После бариатрических операций европейские рекомендации советуют следить за уровнем тиамина как минимум полгода^[8], а добавки с тиамином таким пациентам назначают почти всегда^[2]. Беременным с неукротимой рвотой и истощенным людям перед возобновлением питания тиамин тоже назначают профилактически.