Синдром Верніке-Корсакова: симптоми і лікування

Чотири з п'яти випадків синдрому Верніке-Корсакова лікарі не розпізнали за життя пацієнта. Таким був результат аналізу розтинів 131 людини з цим діагнозом, а майже в кожного п'ятого з них у медичних записах не було жодної згадки про характерні симптоми^[1]. Хвороба маскується під сп'яніння, звичайну розгубленість чи «вікову» забудькуватість. Тим часом мозок втрачає клітини, яким бракує одного-єдиного вітаміну, і без лікування до 20% людей у гострій фазі помирають^[2].

Що таке синдром Верніке-Корсакова

Синдром Верніке-Корсакова (СВК) це спільна назва двох тісно пов'язаних розладів, які виникають через тривалий дефіцит тіаміну (вітаміну B1). Нервові клітини використовують тіамін, щоб отримувати енергію з глюкози, а запаси цього вітаміну в організмі невеликі: близько 25–30 мг, переважно в печінці. Тому без постійного надходження з їжею він швидко закінчується^[2]. До СВК входять енцефалопатія Верніке та синдром Корсакова. Енцефалопатія Верніке зазвичай передує синдрому Корсакова, і лікарі часто розглядають їх як дві стадії одного процесу. У психіатричній класифікації DSM-5 синдром Корсакова описано як тяжкий нейрокогнітивний розлад, спричинений алкоголем, амнестично-конфабуляторного типу^[3].

Енцефалопатія Верніке (енцефалопатія означає ураження головного мозку) це гострий стан. Він розвивається раптово і проявляється сплутаністю свідомості, порушенням координації, нестійкою ходою та проблемами із зором. Якщо на цьому етапі не почати лікування, може розвинутися синдром Корсакова: хронічне ураження пам'яті, при якому людина не здатна запам'ятовувати нову інформацію і погано згадує нещодавні події^[3].

Дослідники досі сперечаються, чи це різні форми однієї хвороби, чи два окремі порушення. Для пацієнта ця суперечка мало що змінює: без вчасного лікування обидва стани можуть залишити незворотне ураження мозку, а повне одужання найімовірніше тоді, коли тіамін отримують протягом перших годин або днів^[3].

Бері-бері та синдром Верніке-Корсакова: яка різниця?

Той самий дефіцит тіаміну може вдарити по тілу інакше, і тоді йдеться про бері-бері. При цій хворобі страждають периферичні нерви (оніміння, слабкість, порушення рефлексів у кінцівках), а в рідкісних випадках серце: з'являються набряки ніг і серцева недостатність^[2]. Синдром Верніке-Корсакова це наслідок тієї самої нестачі з боку головного мозку: втрачається здатність орієнтуватися, рухатися злагоджено й запам'ятовувати. При тривалому виснаженні обидва стани можуть поєднуватися.

Причини розвитку

Найчастіше синдром Верніке-Корсакова виникає в людей, які роками зловживають алкоголем. У разі алкоголізму спиртне зменшує всмоктування тіаміну в кишківнику, його запаси в печінці і заважає клітинам перетворювати вітамін на активну форму. Дефіцит тіаміну розвивається в до 80% людей з хронічною алкогольною залежністю^[2]. Додайте бідне, одноманітне харчування, і це лише одне з ускладнень розладу вживання алкоголю, яке б'є безпосередньо по мозку.

Читайте:

Що таке передозування алкоголем

Передозування алкоголем, або алкогольне отруєння: що відбувається в організмі, коли спиртного забагато, хто ...

Міф: синдром Верніке-Корсакова буває тільки в людей з алкогольною залежністю. Насправді: енцефалопатію Верніке описують після операцій на шлунку і кишківнику, при раку, СНІДі, тяжкому блюванні вагітних і голодуванні, незалежно від того, чи п'є людина^[3]. У непитущих її розпізнають ще пізніше, бо про цей діагноз просто не думають. Ризик створюють такі стани^[4]:

• Операції на шлунку чи кишківнику: після баріатричних втручань (операцій для схуднення), наприклад шлункового шунтування, їжі стає менше, а поживні речовини гірше засвоюються. В огляді 13 досліджень про енцефалопатію Верніке після операцій на травному тракті найчастішим «пусковим механізмом» було блювання^[5].
• Онкологічні хвороби: пухлина й хіміотерапія виснажують організм, людина майже не їсть або їжа погано перетравлюється. Після операцій з приводу раку смертність від енцефалопатії Верніке в окремих дослідженнях сягала 40%^[5].
• Нирковий діаліз: під час цієї процедури з крові вимиваються водорозчинні вітаміни, зокрема тіамін.
• Розлади харчової поведінки: анорексія, булімія, надмірне обмеження калорій.
• Сильне або тривале блювання: при шлунково-кишкових інфекціях і особливо при нестримному блюванні вагітних (гіперемезисі). Вагітній жінці тіаміну потрібно більше, а при постійній нудоті і блюванні він швидко вичерпується. У систематичному огляді 177 таких випадків жінки блювали в середньому 7 тижнів і схудли на 12,1 кг, перш ніж розвинулася енцефалопатія Верніке^[6].
• ВІЛ-інфекція на пізніх стадіях: під час розтинів 380 людей зі СНІДом енцефалопатію Верніке виявили майже в 10%^[2].
• Тривале голодування: суворі дієти, виснаження, відмова від їжі.
• Відновлення харчування після голодування: коли виснажена людина знову починає їсти чи отримує крапельниці з глюкозою, клітини раптово витрачають рештки тіаміну. Це частина так званого рефідинг-синдрому (синдрому відновленого харчування). Тому людям з високим ризиком рекомендують давати тіамін безпосередньо перед початком годування і впродовж перших 10 днів^[7].

Будь-який стан, за якого тіамін не надходить у достатній кількості або не засвоюється, це потенційна загроза для мозку, особливо якщо він триває тижнями чи місяцями.

Симптоми енцефалопатії Верніке

Енцефалопатія Верніке зазвичай перший тривожний сигнал критичної нестачі тіаміну. Вона виникає раптово й уражає ділянки мозку, що відповідають за рухи очей, рівновагу і свідомість. Ззовні це легко сплутати з алкогольним сп'янінням.

Класичною вважають тріаду ознак^[4]:

• Проблеми із зором: двоїння в очах, опущення верхньої повіки (птоз), мимовільне посмикування очних яблук убік чи вгору-вниз (ністагм), слабкість або параліч м'язів ока.
• Порушення координації: хода стає невпевненою і хиткою, людина втрачає рівновагу навіть стоячи.
• Зміни свідомості: розгубленість, плутанина, сонливість, втрата орієнтації в часі й просторі.

Проте повна тріада трапляється рідко. За даними розтинів, усі три ознаки мали лише 16% пацієнтів^[1], тобто приблизно кожен шостий. У непитущих людей після операцій на травному тракті тріада теж буває лише в меншості, частіше спостерігають порушення пам'яті й ураження нервів кінцівок^[5]. Інші можливі ознаки^[4]:

• Низький артеріальний тиск або прискорене серцебиття
• Знижена температура тіла (гіпотермія)
• Явна фізична слабкість і виснаження, особливо помітні в худих пацієнтів.

Коротко: не чекайте всіх трьох класичних симптомів. У людини з алкогольною залежністю для підозри на енцефалопатію Верніке достатньо двох із чотирьох ознак: виснаження чи погане харчування, порушення руху очей, хитка хода, сплутаність або легкі проблеми з пам'яттю^[8].

Без лікування стан швидко погіршується, аж до коми. Якщо тіамін вводять запізно, людина може померти або одужати лише частково, із залишковими порушеннями пам'яті й ходи^[3].

Симптоми синдрому Корсакова

Після гострої фази може настати друга, хронічна стадія: синдром Корсакова. Тепер ураження мозку зачіпає насамперед пам'ять, мислення і здатність засвоювати нове. Перехід часто непомітний: хода й зір покращуються, а пам'ять так і не повертається.

Найхарактерніші прояви пов'язані з порушенням пам'яті^[3]:

• Антероградна амнезія: людина не може запам'ятати нічого нового, щойно почуте чи побачене не фіксується. Це найпомітніший симптом.
• Ретроградна амнезія: зникають спогади про те, що було до хвороби, від новин до подій власного життя. Часом це дні, іноді роки.
• Конфабуляції: прогалини в пам'яті заповнюються вигаданими спогадами. Людина щиро вірить у вигадане, це не обман.

Крім проблем із пам'яттю, змінюються мислення і поведінка^[3]:

• Погіршення розуміння: важко планувати, переключатися між завданнями, підтримувати розмову чи міркувати логічно.
• Зміни особистості: людина стає пасивною, байдужою, емоції ніби «притуплюються», а свого стану вона часто не усвідомлює. Ці зміни можуть здаватися рисами характеру, проте мають неврологічну природу.

Через стійкі порушення пам'яті й мислення синдром Верніке-Корсакова іноді називають алкогольною деменцією^[9]. Приблизно в чверті пацієнтів лікування тіаміном у хронічній стадії вже не дає відновлення^[2]. Решта можуть поступово покращуватися, але лише за умови повної відмови від алкоголю, лікування і тривалої реабілітації.

Діагностика синдрому Верніке-Корсакова

Розпізнати СВК на ранньому етапі складно. Людина дезорієнтована, говорить плутано або не може пояснити, що з нею. Якщо відомо, що вона п'є, симптоми легко списати на сп'яніння, і діагностика затримується, хоча час тут критичний.

Щоб підтвердити підозру на СВК, лікарі зазвичай роблять кілька кроків:

• Збір анамнезу (розпитування про історію хвороби): з'ясовують, чи є залежність від алкоголю, як людина харчується, чи були операції, тривале блювання, хронічні хвороби або різке схуднення.
• Огляд і оцінка неврологічного стану: перевіряють ходу, координацію рухів, рухи очей, свідомість, пульс, артеріальний тиск і температуру тіла.
• Аналізи крові: рівень тіаміну і глюкози, загальний аналіз крові, за потреби токсикологічний аналіз і рівень алкоголю^[4]. Кров на тіамін беруть безпосередньо перед першим введенням вітаміну^[8], але результату ніхто не чекає: лікування починають одразу.
• Перевірка функції печінки: при хронічному вживанні алкоголю перевіряють печінкові проби, бо захворювання печінки в таких пацієнтів трапляються часто^[4].
• Інструментальна діагностика: магнітно-резонансна томографія (МРТ) мозку підтримує діагноз як у тих, хто п'є, так і в непитущих^[8]. Нормальна МРТ хворобу не виключає: в одному дослідженні характерні зміни знайшли у 77% пацієнтів з підтвердженою енцефалопатією Верніке^[10]. Комп'ютерна томографія (КТ) допомагає виключити інші причини, а електрокардіограма (ЕКГ) входить до загального обстеження^[4]. Коли гострий стан минає, нейропсихологічні тести показують, наскільки постраждали пам'ять і мислення^[3].

Підозру на СВК мають викликати також обставини: алкогольна залежність, тривале блювання, різке схуднення, недавня операція на шлунку чи виснаження^[8].

Лікування

Щойно виникає підозра на синдром Верніке-Корсакова, лікування починають негайно, не чекаючи остаточного діагнозу. Тіамін при підозрі чи встановленій енцефалопатії Верніке призначають усім, а його безпечність оцінюють як дуже добру^[8]. Терапію проводять у стаціонарі.

Основу лікування становлять такі підходи:

• Внутрішньовенне введення тіаміну: європейські рекомендації радять 200 мг тричі на день, бажано внутрішньовенно^[8]. Високі дози кілька разів на добу потрібні, щоб вітамін швидко потрапив у мозок. Людям, які зловживають алкоголем і погано харчуються, вітаміни групи B вводять внутрішньовенно або внутрішньом'язово одразу в приймальному відділенні, особливо якщо симптоми маскує сп'яніння^[11].
• Тіамін перед глюкозою: у людей з ризиком дефіциту тіамін дають до будь-яких вуглеводів, зокрема до крапельниці з глюкозою^[8]. Велике навантаження глюкозою без тіаміну може спровокувати енцефалопатію. Водночас при небезпечно низькому цукрі крові глюкозу не відкладають: тіамін вводять одночасно або одразу після неї^[12].
• Перехід на таблетки: коли стан стабілізується, тіамін продовжують приймати в таблетках чи капсулах^[4].
• Харчова підтримка: раціон має містити достатньо поживних речовин, зокрема продукти, багаті на вітамін B1. Виснаженим людям харчування відновлюють поступово, щоб уникнути синдрому відновленого харчування^[7].
• Відмова від алкоголю: обов'язкова умова відновлення. Якщо людина продовжує пити, ефект лікування мізерний. За потреби лікують синдром відміни і допомагають подолати залежність^[4].

Коротко: у людини з ризиком дефіциту тіаміну вітамін B1 вводять першим, ще до глюкози і до результатів аналізів. Це дешево, безпечно і може вберегти мозок.

У перші дні лікування в людей із залежністю часто з'являються тривога, пітливість, безсоння, тремтіння, іноді галюцинації. Тіамін тут ні до чого: так проявляється синдром відміни алкоголю, який збігся в часі з госпіталізацією, і саме для нього характерні галюцинації^[4]. Його лікують окремо, а введення тіаміну не припиняють.

Найкращі результати досягаються, коли тіамін вводять до незворотних змін у мозку. Якщо лікування почали протягом кількох годин від появи симптомів, повне одужання ймовірне, а через кілька днів воно ще можливе^[3].

Прогноз

Те, як розвиватиметься стан, значною мірою залежить від того, наскільки рано почали лікування. Якщо тіамін отримано вчасно, є шанс на часткове або навіть повне відновлення. Якщо дефіцит тривав довго, наслідки можуть бути незворотними.

Без лікування або при надто пізньому лікуванні хвороба може закінчитися смертю. Ризик сильно залежить від причини: в огляді досліджень після операцій на травному тракті смертність коливалася від 0,3% після баріатричних втручань до 40% в онкологічних пацієнтів^[5].

Щодо синдрому Корсакова, за оцінками^[9]:

• близько 25% людей одужують
• приблизно половина відчувають покращення, але повністю не відновлюються
• ще 25% не одужують, і порушення мислення, пам'яті та поведінки залишаються.

Зазвичай першими відступають порушення зору й координації. Пам'ять і увага відновлюються значно повільніше і не завжди повністю. Ліків, які б відновлювали пам'ять при синдромі Корсакова, поки немає, зате застарілий погляд, що цей стан незмінний, поступово відходить: реабілітація пам'яті можлива, а щоденники, нагадування в смартфоні чи смарт-годиннику допомагають жити самостійніше^[3].

Один із найважливіших чинників прогнозу це повна відмова від алкоголю. Ті, хто припиняє пити й продовжує лікування, мають значно кращі шанси на стабілізацію або покращення.

Профілактика

Найкращий спосіб уникнути синдрому Верніке-Корсакова це не допустити нестачі тіаміну: харчуватися повноцінно і не зловживати алкоголем. Особливої уваги потребують люди з хворобами шлунка чи кишківника, після операцій, на обмежувальних дієтах або з хронічними хворобами, що порушують засвоєння поживних речовин.

Щоб підтримувати нормальний рівень вітаміну B1, варто регулярно включати до раціону продукти, багаті на тіамін^[2]:

• пісна свинина
• збагачений рис і збагачені пластівці
• цільнозернові крупи та хліб, бурий рис
• бобові (горох, соя, чорна квасоля, лімська квасоля)
• риба (форель, тунець) і мідії
• насіння соняшника, гарбуза, чіа
• горіхи (фісташки, макадамія, бразильські)
• молоко та інші молочні продукти
• листова зелень і овочі, зокрема шпинат і спаржа
• апельсини
• м'ясо птиці.

Окремої уваги потребують пацієнти після баріатричних операцій, на діалізі або з порушеннями травлення. Після баріатричних операцій європейські рекомендації радять стежити за рівнем тіаміну щонайменше пів року^[8], а добавки з тіаміном таким пацієнтам призначають майже завжди^[2]. Вагітним із нестримним блюванням і виснаженим людям перед відновленням харчування тіамін теж призначають профілактично.