В конце XIX века врач Христиан Эйкман заметил, что куры, которых кормили шлифованным белым рисом, заболевали параличом, очень похожим на бери-бери у людей. Рисовые отруби, то есть оболочка зерна, которую снимают при шлифовке, эту болезнь излечивали[1]. Так был открыт первый витамин, а Эйкман в 1929 году получил Нобелевскую премию «за открытие антиневритного витамина»[2].
Сегодня бери-бери чаще всего встречается там, где основой питания остается шлифованный рис или другие очищенные зерновые. В странах с разнообразным питанием болезнь тоже не исчезла: ее обычно находят у людей со злоупотреблением алкоголем или хроническими болезнями[3], после операций на желудке или кишечнике.
Что такое бери-бери?
Бери-бери - это заболевание, которое возникает из-за недостатка витамина B1 (тиамина). Этот витамин помогает организму получать энергию из пищи, особенно из углеводов, и участвует в расщеплении некоторых аминокислот. От него зависит работа нервной, мышечной и сердечно-сосудистой систем. Без достаточного количества тиамина клетки недополучают энергию, что приводит к слабости, утомляемости и нарушениям в работе различных органов.
Запасы тиамина в организме очень скромные: у взрослого человека всего 25–30 мг, преимущественно в печени. Витамин быстро расходуется, поэтому его нужно постоянно получать с пищей[4].
Сначала человек может чувствовать усталость, снижение аппетита, раздражительность или слабость в мышцах. Если дефицит тиамина длится долго, появляются более серьезные симптомы: нарушение координации, онемение в конечностях, проблемы с памятью, сердечные расстройства и отеки. В тяжелых случаях бери-бери может вызвать сердечную недостаточность или поражение мозга.
По самой распространенной версии, название болезни происходит из сингальского языка Шри-Ланки и означает «не могу, не могу». Так описывали крайнюю слабость, из-за которой больные не могли ни работать, ни ходить.
Причины и факторы риска
Основная причина бери-бери - хроническая нехватка витамина B1 в ежедневном питании. Во многих развивающихся странах такой дефицит связан с традицией есть шлифованный белый рис как главный источник калорий: в обычном белом рисе тиамина в десять раз меньше, чем в буром[4]. Рис и муку можно обогащать тиамином, но так делают не везде[5]. Даже при доступе к разнообразной еде существуют факторы, которые приводят к нехватке этого витамина:
- Злоупотребление алкоголем. Хроническое употребление спиртного ухудшает усвоение и накопление тиамина, а рацион у таких людей часто бедный. Дефицит развивается почти у 80% людей с хроническим алкоголизмом[4].
- Однообразные диеты. Рацион, в котором преобладают обработанные зерновые и не хватает белков, овощей и фруктов, не покрывает потребность в тиамине. Это может быть строгая диета для похудения или бедное питание из-за ограниченных средств.
- Бариатрические операции. После хирургического лечения ожирения организм усваивает меньше питательных веществ, в том числе витамина B1. В обзоре за 1991–2008 годы описано 84 случая энцефалопатии Вернике после таких операций, и примерно у половины больных неврологические нарушения сохранились надолго[4]. Подобные проблемы могут возникать и после других операций на желудочно-кишечном тракте.
- СПИД и хронические заболевания. При вскрытии 380 человек, умерших от СПИДа, энцефалопатию Вернике обнаружили почти в 10%, и специалисты считают, что дефицит тиамина у таких пациентов часто пропускают[4]. Риск повышают и рак, и тяжелые формы воспалительных болезней кишечника, при которых нарушается всасывание[3].
- Сахарный диабет. Уровень тиамина в плазме бывает до 76% ниже при диабете 1 типа, когда организм не вырабатывает собственного инсулина, и на 50–75% ниже при диабете 2 типа[4].
- Гипертиреоз. Ускоренный обмен веществ увеличивает расход тиамина, поэтому без полноценного питания дефицит может наступить быстрее[3].
- Тяжелый токсикоз беременных. Постоянные тошнота и рвота при гиперемезисе беременных (так называют чрезмерную рвоту во время беременности) мешают полноценно питаться и вызывают потерю тиамина. При этом беременность сама по себе повышает потребность в витамине[3].
- Длительная диарея или прием диуретиков. Из-за этих состояний тиамин быстрее выводится из организма[3]. Особенно это касается петлевых мочегонных, например фуросемида: его прием связывают со снижением уровня тиамина из-за потери с мочой[4].
- Почечная недостаточность и диализ. Во время гемодиализа кровь очищается через фильтр, и вместе со шлаками из нее вымываются водорастворимые витамины, в том числе тиамин[3].
- Синдром возобновленного питания. Когда истощенный человек после длительного голодания снова начинает есть или получает питание через капельницу, обмен веществ резко ускоряется и «сжигает» остатки тиамина. Поэтому врачи дают тиамин еще до начала питания или вместе с ним[3].
- Генетические нарушения. Редко встречаются врожденные расстройства, при которых организм не способен должным образом усваивать или переносить тиамин.
Кроме того, бедность и стресс тоже сказываются на качестве питания. Если в меню нет свежих овощей, бобовых и белковых продуктов, а основу составляют дешевые рафинированные крупы и выпечка, дефицит витамина B1 может развиваться довольно быстро.
Формы заболевания
Классически бери-бери делят на две основные формы: влажную и сухую. У них общая причина (нехватка тиамина), они могут переходить одна в другую или существовать одновременно, но проявляются по-разному.
Влажная бери-бери (сердечная форма)
Влажная бери-бери поражает прежде всего сердечно-сосудистую систему. Сердце бьется часто, расширяется, а в тканях задерживается жидкость, поэтому появляются отеки. Развивается особый вид сердечной недостаточности, при котором сердце работает с перегрузкой. Это неотложное состояние: без лечения человек может погибнуть за несколько дней[3].
Сухая бери-бери (неврологическая форма)
Эта форма поражает прежде всего периферические нервы, то есть те, что идут к рукам и ногам. Развивается симметричная нейропатия: одинаково с обеих сторон слабеют мышцы, снижаются чувствительность и рефлексы[3]. В тяжелых случаях сухая бери-бери приводит к параличу, а если дефицит затрагивает мозг, появляются раздражительность, трудности с речью и нарушения зрения. Если не начать лечение, поражение нервов может стать частично необратимым.
Бери-бери у младенцев
Детская бери-бери развивается у младенцев, которые получают слишком мало тиамина. Чаще всего причина в дефиците витамина у матери и, соответственно, в ее грудном молоке. Эта форма до сих пор уносит детские жизни в регионах Южной и Юго-Восточной Азии, где основой рациона является белый рис[6]. В 2003 году в Израиле младенцы тяжело заболели из-за соевой детской смеси, в которой не хватало тиамина. Первые признаки были неспецифическими: рвота, вялость, раздражительность, вздутие живота, а у нескольких детей появились нарушения движений глаз[7]. При дальнейшем наблюдении у части детей, переживших тяжелый дефицит, остались задержка развития, двигательные нарушения и эпилепсия[8].
Симптомы
Симптомы зависят от того, какая форма болезни преобладает. Однако можно выделить общие тревожные сигналы:
- Ощутимая слабость: снижение выносливости, трудности с выполнением повседневных дел.
- Одышка: возникает при движении, а затем и в покое.
- Отеки: чаще всего на ногах, лодыжках, иногда распространяются выше.
- Онемение и покалывание: появляются преимущественно в стопах и кистях, могут нарастать со временем.
- Нарушение координации: тяжелее ходить, подниматься по лестнице, выполнять точные движения руками.
- Изменения сердечного ритма: сердце бьется чаще, иногда возникают перебои в работе сердца.
- Проблемы с памятью или речью: в запущенных случаях может появляться спутанность мыслей, дезориентация.
- Нарушения зрения или непроизвольные движения глаз: иногда сопровождаются головной болью, тошнотой.
Если одновременно есть и сердечные, и неврологические проявления, дефицит тиамина уже поражает несколько систем. В таком случае следует как можно скорее обратиться к врачу.
Симптомы влажной бери-бери
Когда дефицит бьет по сердцу и сосудам, к основным симптомам относятся:
- Тяжелая одышка даже в покое.
- Учащенное сердцебиение (тахикардия), ощущение перебоев в работе сердца.
- Отечность ног, постепенно распространяющаяся выше.
- Снижение артериального давления в запущенных случаях.
- Ощущение слабости и хронической усталости.
Симптомы сухой бери-бери
Неврологическая форма больше всего влияет на нервы и мышцы. К ее проявлениям относятся:
- Сильная слабость в ногах, трудности при ходьбе.
- Потеря чувствительности в конечностях, ощущение покалывания.
- Судороги, мышечные подергивания.
- Проблемы с речью, нарушение координации.
- В тяжелых случаях - паралич.
Если дефицит не устранить, изменения в нервной системе могут стать необратимыми, поэтому важно вовремя распознать симптомы и восстановить уровень тиамина.
Синдром Вернике-Корсакова
Тяжелая нехватка витамина B1 может привести к синдрому Вернике-Корсакова. Это поражение головного мозга, которое складывается из двух состояний: энцефалопатии Вернике и синдрома Корсакова. В странах с достаточным питанием он встречается даже чаще, чем классическая бери-бери, а при хроническом алкоголизме возникает в 8–10 раз чаще, чем в среднем[4].
Энцефалопатия Вернике
Энцефалопатия Вернике развивается на фоне острого дефицита тиамина. Классическая триада: нарушения движений глаз, спутанность сознания и шаткая походка, хотя все три признака одновременно бывают нечасто[3]. Основные проявления включают:
- Нарушения зрения: двоение, непроизвольные ритмичные движения глаз (нистагм).
- Потеря координации, неустойчивость при ходьбе.
- Спутанность сознания, дезориентация.
- Нарушения памяти и способности сосредоточиться.
Нелеченная энцефалопатия Вернике заканчивается смертью в до 20% случаев[4]. Поэтому врачи начинают вводить тиамин сразу, как только заподозрят это состояние, не дожидаясь анализов или МРТ[3].
Синдром Корсакова
Если энцефалопатию Вернике не лечить вовремя, она может перейти в синдром Корсакова. Это хроническое состояние со стойкими нарушениями памяти. К основным симптомам относятся:
- Глубокие проблемы с памятью: человек не помнит недавних событий.
- Неспособность запоминать новую информацию.
- Конфабуляции - выдумывание событий, которых не было, в которые человек сам искренне верит.
- Общая апатия, изменения в поведении.
Даже после восстановления уровня тиамина поражения мозга могут остаться на всю жизнь: существенно выздоравливают меньше половины пациентов[3]. Это одно из самых тяжелых последствий дефицита витамина B1, которое сильно ухудшает качество жизни.
Коротко: людям из групп риска, например при алкоголизме или истощении, тиамин вводят еще до капельницы с глюкозой или вместе с ней, не дожидаясь подтверждения анализами[3].
Диагностика
Если человек жалуется на одышку, слабость в мышцах, онемение конечностей или сбои памяти, врач может заподозрить бери-бери. Онемение и покалывание в стопах встречаются и при диабетической нейропатии, поэтому важно выяснить, откуда они взялись. Диагноз ставят на основании осмотра, расспроса и анализов:
- Анализы крови: точнее всего запасы витамина отражает уровень тиаминдифосфата (активной формы тиамина) в цельной крови. Еще один тест оценивает активность фермента транскетолазы в эритроцитах. Анализ мочи и уровень тиамина в сыворотке об общих запасах витамина говорят мало[3].
- Неврологический осмотр: врач проверяет рефлексы, силу мышц, чувствительность, координацию движений.
- Кардиологические исследования: ЭКГ, выслушивание сердца, при необходимости ультразвуковое исследование, чтобы найти признаки сердечной недостаточности или нарушения ритма.
- Обследование глаз: при подозрении на энцефалопатию Вернике проверяют движения глазных яблок.
- МРТ мозга: в сложных случаях, чтобы увидеть изменения, характерные для синдрома Вернике-Корсакова. Нормальная МРТ на ранней стадии этот синдром не исключает[3].
Врач также расспрашивает о питании, употреблении алкоголя, хронических болезнях, операциях и лекарствах. Если симптомы и обстоятельства похожи на дефицит тиамина, лечение начинают сразу, не дожидаясь результатов анализов[3].
Лечение
Основной способ устранить дефицит B1 - как можно быстрее его восполнить. В зависимости от тяжести симптомов врач может назначить:
- Пероральные препараты: таблетки с тиамином при легком дефиците или после курса инъекций; их принимают ежедневно, пока запасы не восстановятся.
- Инъекции (внутримышечные или внутривенные): применяют, когда симптомы тяжелые, есть риск быстрого ухудшения или поражения мозга. В больнице тиамин вводят в больших дозах несколько раз в день, а затем переходят на таблетки[3].
- Комплексные витаминные средства: часто вместе с тиамином назначают другие витамины группы B, потому что у людей с бедным питанием обычно не хватает сразу нескольких витаминов.
Тиамин безопасен: его избыток выводится с мочой, а верхний допустимый уровень потребления для него не установлен[4].
Врачи также советуют пересмотреть рацион и добавить продукты с высоким содержанием тиамина[4]:
- Мясо, прежде всего свинина: стандартная порция свиной отбивной (85 г) содержит около 0,4 мг тиамина. В говядине и птице его значительно меньше.
- Рыба и морепродукты, например форель (около 0,4 мг на 85 г).
- Бобовые культуры (фасоль, чечевица, горох): полстакана вареной черной фасоли дает около 0,4 мг.
- Цельнозерновые изделия (овсянка, бурый рис, цельнозерновой хлеб) и обогащенные хлопья.
- Орехи и семена.
- Зеленые овощи (шпинат, брюссельская капуста, спаржа), хотя тиамина в них меньше.
Тиамин растворяется в воде, поэтому часть его переходит в отвар, который выливают. При выпечке хлеба теряется 20–30% тиамина[4].
Если у человека алкогольная зависимость, важно также пройти лечение от нее, иначе дефицит витамина B1 быстро вернется. Пациенты после бариатрических операций или с ВИЧ-инфекцией нуждаются в регулярном контроле состояния и коррекции доз витаминов по назначению врача.
Улучшение обычно наступает быстро: при влажной бери-бери работа сердца начинает восстанавливаться уже в течение суток от начала лечения[3]. Онемение и слабость в конечностях проходят медленнее. В запущенных случаях, особенно с поражением мозга, восстановление может быть лишь частичным или длительным.
Коротко: без лечения сердечная форма бери-бери может убить за несколько дней, но с тиамином сердце начинает восстанавливаться уже в течение суток. Поэтому при подозрении на эту болезнь лечение не откладывают.
Профилактика
Предотвратить бери-бери относительно легко, если питаться разнообразно и следить за факторами риска. Взрослым мужчинам нужно 1,2 мг тиамина в сутки, женщинам 1,1 мг, беременным и кормящим грудью 1,4 мг[4]. Основные советы:
- Полноценное питание: включайте в меню свинину, рыбу, бобовые, цельнозерновые продукты, орехи и овощи.
- Использование обогащенных продуктов: выбирайте хлопья, крупы, муку и другие изделия, на упаковке которых указано дополнительное содержание тиамина.
- Контроль употребления алкоголя: ограничьте спиртное или полностью откажитесь от него, чтобы не мешать усвоению витаминов.
- Регулярные обследования: если вы относитесь к группам риска (хронические заболевания, операции на желудке или кишечнике, злоупотребление алкоголем, длительный прием мочегонных), обсудите с врачом, нужны ли анализы и профилактический прием витаминов.
- Здоровое отношение к диетам: слишком строгие или однообразные диеты опасны, потому что лишают организм необходимых питательных веществ.
- Особая забота о беременных и детях: беременным с частой рвотой нужно тщательнее следить за питанием и по назначению врача принимать витамины. Для младенцев на искусственном вскармливании следует выбирать только сертифицированные детские смеси, без домашних «заменителей».
Миф: витамины группы B нужно пить всем, чтобы было больше энергии. На самом деле: тиамин и другие витамины B нужны для получения энергии из пищи, но добавки помогают только тогда, когда витамина не хватает. Избыток тиамина организм просто выводит с мочой[4], а для витамина B12 нет доказательств, что добавки или уколы прибавляют энергии или улучшают спортивные результаты[9]. Если усталость не проходит, лучше выяснить ее причину.
Читайте:
Заключение
В странах с разнообразным питанием бери-бери редко бывает следствием обычного «неправильного питания»: чаще она появляется там, где тиамин теряется или расходуется быстрее, чем поступает, то есть при алкоголизме, после бариатрических операций, при длительной рвоте, диализе, приеме мочегонных или возобновлении питания после голодания. Одышка с отеками или онемение ног у человека из таких групп риска - повод быстро обратиться к врачу, потому что тиамин действует быстро, а повреждения мозга и нервов из-за промедления могут остаться навсегда. Остальным достаточно разнообразного рациона со свининой, бобовыми, цельнозерновыми и обогащенными продуктами.
Источники9
- Обзор. Yamashita N. и др. Dutch Research on Beriberi: I. Christiaan Eijkman's Research and Evaluation of Kanehiro Takaki's Diet Reforms of the Japanese Navy. Nihon Ishigaku Zasshi, 2017.
- Nobel Prize in Physiology or Medicine 1929. NobelPrize.org.
- Справочник. NCBI Bookshelf
- NIH Office of Dietary Supplements
- Обзор. Whitfield KC. и др. Thiamine fortification strategies in low- and middle-income settings: a review. Ann N Y Acad Sci, 2021.
- Обзор. Smith TJ. и др. Infantile thiamine deficiency in South and Southeast Asia: An age-old problem needing new solutions. Nutr Bull, 2021.
- Исследование. Fattal-Valevski A. и др. Outbreak of life-threatening thiamine deficiency in infants in Israel caused by a defective soy-based formula. Pediatrics, 2005.
- Исследование. Mimouni-Bloch A. и др. Thiamine deficiency in infancy: long-term follow-up. Pediatr Neurol, 2014.
- Mayo Clinic
