Наприкінці XIX століття лікар Христіан Ейкман помітив, що кури, яких годували шліфованим білим рисом, хворіли на параліч, дуже схожий на бері-бері в людей. Рисові висівки, тобто оболонка зерна, яку знімають під час шліфування, цю хворобу виліковували[1]. Так було відкрито перший вітамін, а Ейкман у 1929 році отримав Нобелівську премію «за відкриття антиневритного вітаміну»[2].
Сьогодні бері-бері найчастіше трапляється там, де основою харчування залишається шліфований рис чи інші очищені зернові. У країнах із різноманітним харчуванням хвороба теж не зникла: її зазвичай знаходять у людей зі зловживанням алкоголем або хронічними хворобами[3], після операцій на шлунку чи кишківнику.
Що таке бері-бері?
Бері-бері – це захворювання, яке виникає через нестачу вітаміну B1 (тіаміну). Цей вітамін допомагає організму отримувати енергію з їжі, особливо з вуглеводів, і бере участь у розщепленні деяких амінокислот. Від нього залежить робота нервової, м'язової та серцево-судинної систем. Без достатньої кількості тіаміну клітини недоотримують енергію, що призводить до слабкості, втомлюваності та порушень у роботі різних органів.
Запаси тіаміну в організмі дуже скромні: у дорослої людини лише 25–30 мг, переважно в печінці. Вітамін швидко витрачається, тому його потрібно отримувати з їжею постійно[4].
Спочатку людина може відчувати втому, зниження апетиту, дратівливість або слабкість у м'язах. Якщо дефіцит тіаміну триває довго, з'являються серйозніші симптоми: порушення координації, оніміння в кінцівках, проблеми з пам'яттю, серцеві розлади та набряки. У тяжких випадках бері-бері може спричинити серцеву недостатність або ураження мозку.
За найпоширенішою версією, назва хвороби походить із сингальської мови Шрі-Ланки й означає «не можу, не можу». Так описували крайню слабкість, через яку хворі не могли ні працювати, ні ходити.
Причини та фактори ризику
Основна причина бері-бері – хронічна нестача вітаміну B1 у щоденному харчуванні. У багатьох країнах, що розвиваються, такий дефіцит пов'язаний із традицією їсти шліфований білий рис як головне джерело калорій: у звичайному білому рисі тіаміну вдесятеро менше, ніж у бурому[4]. Рис і борошно можна збагачувати тіаміном, але так роблять не скрізь[5]. Навіть за доступу до різноманітної їжі існують чинники, що призводять до нестачі цього вітаміну:
- Зловживання алкоголем. Хронічне вживання спиртного погіршує засвоєння й накопичення тіаміну, а раціон у таких людей часто бідний. Дефіцит розвивається майже у 80% людей із хронічним алкоголізмом[4].
- Одноманітні дієти. Раціон, у якому переважають оброблені зернові та бракує білків, овочів і фруктів, не забезпечує потребу в тіаміні. Це може бути сувора дієта для схуднення або бідне харчування через обмежені кошти.
- Баріатричні операції. Після хірургічного лікування ожиріння організм засвоює менше поживних речовин, зокрема й вітаміну B1. В огляді за 1991–2008 роки описано 84 випадки енцефалопатії Верніке після таких операцій, і приблизно в половини хворих неврологічні порушення залишилися надовго[4]. Подібні проблеми можуть виникати і після інших операцій на шлунково-кишковому тракті.
- СНІД і хронічні захворювання. Під час розтину 380 людей, які померли від СНІДу, енцефалопатію Верніке виявили майже в 10%, і фахівці вважають, що дефіцит тіаміну в таких пацієнтів часто пропускають[4]. Ризик підвищують і рак, і важкі форми запальних хвороб кишківника, при яких порушується всмоктування[3].
- Цукровий діабет. Рівень тіаміну в плазмі буває до 76% нижчим при діабеті 1 типу, коли організм не виробляє власного інсуліну, і на 50–75% нижчим при діабеті 2 типу[4].
- Гіпертиреоз. Прискорений обмін речовин збільшує витрату тіаміну, тож без повноцінного харчування дефіцит може настати швидше[3].
- Тяжкий токсикоз вагітних. Постійна нудота й блювання при гіперемезисі вагітних (так називають надмірне блювання під час вагітності) заважають повноцінно харчуватися й спричиняють втрату тіаміну. Водночас вагітність сама собою підвищує потребу у вітаміні[3].
- Тривала діарея чи прийом діуретиків. Через ці стани тіамін швидше виводиться з організму[3]. Особливо це стосується петльових сечогінних, наприклад фуросеміду: його прийом пов'язують зі зниженням рівня тіаміну через втрату із сечею[4].
- Ниркова недостатність і діаліз. Під час гемодіалізу кров очищується через фільтр, і разом зі шлаками з неї вимиваються водорозчинні вітаміни, зокрема тіамін[3].
- Синдром відновленого харчування. Коли виснажена людина після тривалого голодування знову починає їсти чи отримує живлення через крапельницю, обмін речовин різко прискорюється й «спалює» залишки тіаміну. Тому лікарі дають тіамін ще до початку харчування або разом із ним[3].
- Генетичні порушення. Рідко трапляються вроджені розлади, за яких організм не здатен належно засвоювати чи переносити тіамін.
Окрім цього, бідність і стрес теж позначаються на якості харчування. Якщо в меню немає свіжих овочів, бобових і білкових продуктів, а основу становлять дешеві рафіновані крупи та випічка, дефіцит вітаміну B1 може розвиватися досить швидко.
Форми захворювання
Класично бері-бері поділяють на дві основні форми: вологу і суху. Вони мають спільну причину (брак тіаміну) і можуть переходити одна в одну або існувати одночасно, але проявляються по-різному.
Волога бері-бері (серцева форма)
Волога бері-бері вражає насамперед серцево-судинну систему. Серце б'ється часто, розширюється, а в тканинах затримується рідина, тому з'являються набряки. Розвивається особливий вид серцевої недостатності, за якого серце працює з перевантаженням. Це невідкладний стан: без лікування людина може загинути за кілька днів[3].
Суха бері-бері (неврологічна форма)
Ця форма вражає насамперед периферичні нерви, тобто ті, що йдуть до рук і ніг. Розвивається симетрична нейропатія: однаково з обох боків слабшають м'язи, знижуються чутливість і рефлекси[3]. У важких випадках суха бері-бері призводить до паралічу, а якщо дефіцит зачіпає мозок, з'являються дратівливість, труднощі з мовленням і порушення зору. Якщо не розпочати лікування, ураження нервів може стати частково незворотним.
Бері-бері в немовлят
Дитяча бері-бері розвивається в немовлят, які отримують замало тіаміну. Найчастіше причина в дефіциті вітаміну в матері та, відповідно, в її грудному молоці. Ця форма досі забирає дитячі життя в регіонах Південної та Південно-Східної Азії, де основою раціону є білий рис[6]. У 2003 році в Ізраїлі немовлята важко захворіли через соєву дитячу суміш, у якій бракувало тіаміну. Перші ознаки були неспецифічні: блювання, млявість, дратівливість, здуття живота, а в кількох дітей з'явилися порушення рухів очей[7]. Під час подальшого спостереження в частини дітей, які пережили тяжкий дефіцит, залишилися затримка розвитку, рухові порушення й епілепсія[8].
Симптоми
Симптоми залежать від того, яка форма хвороби переважає. Проте можна виокремити загальні тривожні сигнали:
- Відчутна слабкість: зменшення витривалості, труднощі з виконанням щоденних справ.
- Задишка: виникає під час руху, а згодом і в спокої.
- Набряки: найчастіше на ногах, щиколотках, інколи поширюються вище.
- Оніміння й поколювання: з'являються переважно в стопах і кистях, можуть наростати з часом.
- Порушення координації: важче ходити, підійматися сходами, робити точні рухи руками.
- Зміни серцевого ритму: серце б'ється частіше, іноді виникають перебої в роботі серця.
- Проблеми з пам'яттю або мовленням: у запущених випадках може з'являтися сплутаність думок, дезорієнтація.
- Порушення зору або мимовільні рухи очей: іноді супроводжуються головним болем, нудотою.
Якщо одночасно є і серцеві, і неврологічні прояви, дефіцит тіаміну вже вражає кілька систем. У такому разі слід якомога швидше звернутися до лікаря.
Симптоми вологої бері-бері
Коли дефіцит б'є по серцю й судинам, до основних симптомів належать:
- Важка задишка навіть у спокої.
- Прискорене серцебиття (тахікардія), відчуття перебоїв у роботі серця.
- Набряклість ніг, що поступово поширюється вище.
- Зниження кров'яного тиску в запущених випадках.
- Відчуття слабкості та хронічної втоми.
Симптоми сухої бері-бері
Неврологічна форма найбільше впливає на нерви та м'язи. До її проявів належать:
- Сильна слабкість у ногах, труднощі з ходьбою.
- Втрата чутливості в кінцівках, відчуття поколювання.
- Судоми, м'язові посмикування.
- Проблеми з мовленням, порушення координації.
- У важких випадках – параліч.
Якщо дефіцит не усунути, зміни в нервовій системі можуть стати незворотними, тому важливо вчасно розпізнати симптоми й відновити рівень тіаміну.
Синдром Верніке-Корсакова
Тяжкий брак вітаміну B1 може призвести до синдрому Верніке-Корсакова. Це ураження головного мозку, що складається з двох станів: енцефалопатії Верніке та синдрому Корсакова. У країнах із достатнім харчуванням він трапляється навіть частіше, ніж класична бері-бері, а при хронічному алкоголізмі виникає у 8–10 разів частіше, ніж у середньому[4].
Енцефалопатія Верніке
Енцефалопатія Верніке розвивається на тлі гострого дефіциту тіаміну. Класична тріада: порушення рухів очей, сплутаність свідомості та хитка хода, хоча всі три ознаки одночасно бувають нечасто[3]. Основні прояви включають:
- Порушення зору: двоїння, мимовільні ритмічні рухи очей (ністагм).
- Втрата координації, нестійкість при ходьбі.
- Сплутаність свідомості, дезорієнтація.
- Порушення пам'яті та здатності зосереджуватися.
Нелікована енцефалопатія Верніке закінчується смертю в до 20% випадків[4]. Тому лікарі починають вводити тіамін одразу, щойно запідозрять цей стан, не чекаючи аналізів чи МРТ[3].
Синдром Корсакова
Якщо енцефалопатію Верніке не лікувати вчасно, вона може перейти в синдром Корсакова. Це хронічний стан зі стійкими порушеннями пам'яті. До основних симптомів належать:
- Глибокі проблеми з пам'яттю: людина не пам'ятає недавніх подій.
- Нездатність запам'ятовувати нову інформацію.
- Конфабуляції – вигадування подій, яких не було, у які людина сама щиро вірить.
- Загальна апатія, зміни в поведінці.
Навіть після відновлення рівня тіаміну ураження мозку можуть залишитися на все життя: суттєво одужують менше ніж половина пацієнтів[3]. Це один із найтяжчих наслідків дефіциту вітаміну B1, що сильно погіршує якість життя.
Коротко: людям із груп ризику, наприклад при алкоголізмі чи виснаженні, тіамін вводять ще до крапельниці з глюкозою або разом із нею, не чекаючи підтвердження аналізами[3].
Діагностика
Якщо людина скаржиться на задишку, слабкість у м'язах, оніміння кінцівок чи збої пам'яті, лікар може запідозрити бері-бері. Оніміння й поколювання в стопах трапляються і при діабетичній нейропатії, тому важливо з'ясувати, звідки вони взялися. Діагноз ставлять на підставі огляду, розпитування та аналізів:
- Аналізи крові: найточніше запаси вітаміну відображає рівень тіаміндифосфату (активної форми тіаміну) у цільній крові. Ще один тест оцінює активність ферменту транскетолази в еритроцитах. Аналіз сечі та рівень тіаміну в сироватці про загальні запаси вітаміну говорять мало[3].
- Неврологічний огляд: лікар перевіряє рефлекси, силу м'язів, чутливість, координацію рухів.
- Кардіологічні дослідження: ЕКГ, вислуховування серця, за потреби ультразвукове дослідження, щоб знайти ознаки серцевої недостатності чи порушення ритму.
- Обстеження очей: при підозрі на енцефалопатію Верніке перевіряють рухи очних яблук.
- МРТ мозку: у складних випадках, щоб побачити зміни, характерні для синдрому Верніке-Корсакова. Нормальна МРТ на ранній стадії цей синдром не виключає[3].
Лікар також розпитує про харчування, вживання алкоголю, хронічні хвороби, операції та ліки. Якщо симптоми й обставини схожі на дефіцит тіаміну, лікування починають одразу, не чекаючи результатів аналізів[3].
Лікування
Основний спосіб усунути дефіцит B1 – якнайшвидше його поповнити. Залежно від тяжкості симптомів лікар може призначити:
- Пероральні препарати: таблетки з тіаміном при легкому дефіциті або після курсу ін'єкцій; їх приймають щодня, поки запаси не відновляться.
- Ін'єкції (внутрішньом'язові або внутрішньовенні): застосовують, коли симптоми важкі, є ризик швидкого погіршення чи ураження мозку. У лікарні тіамін вводять у великих дозах кілька разів на день, а потім переходять на таблетки[3].
- Комплексні вітамінні засоби: часто разом із тіаміном призначають інші вітаміни групи B, бо люди з бідним харчуванням зазвичай мають нестачу кількох вітамінів одночасно.
Тіамін безпечний: його надлишок виводиться із сечею, а верхньої допустимої межі споживання для нього не встановлено[4].
Лікарі також радять переглянути раціон і додати продукти з високим умістом тіаміну[4]:
- М'ясо, насамперед свинина: стандартна порція свинячої відбивної (85 г) містить близько 0,4 мг тіаміну. Яловичина і птиця містять його значно менше.
- Риба та морепродукти, наприклад форель (близько 0,4 мг на 85 г).
- Бобові культури (квасоля, сочевиця, горох): пів склянки вареної чорної квасолі дає близько 0,4 мг.
- Цільнозернові вироби (вівсянка, бурий рис, цільнозерновий хліб) і збагачені пластівці.
- Горіхи та насіння.
- Зелені овочі (шпинат, брюссельська капуста, спаржа), хоча тіаміну в них менше.
Тіамін розчиняється у воді, тому частина його переходить у відвар, який виливають. Під час випікання хліба втрачається 20–30% тіаміну[4].
Якщо людина має алкогольну залежність, важливо також пройти лікування від неї, бо інакше дефіцит вітаміну B1 швидко повернеться. Пацієнти після баріатричних операцій або з ВІЛ-інфекцією потребують регулярного контролю стану та корекції доз вітамінів за призначенням лікаря.
Поліпшення зазвичай настає швидко: при вологій бері-бері робота серця починає відновлюватися вже протягом доби від початку лікування[3]. Оніміння й слабкість у кінцівках минають повільніше. У запущених випадках, особливо з ураженням мозку, відновлення може бути лише частковим або тривалим.
Коротко: без лікування серцева форма бері-бері може вбити за кілька днів, але з тіаміном серце починає відновлюватися вже протягом доби. Тому при підозрі на цю хворобу лікування не відкладають.
Профілактика
Запобігти бері-бері відносно легко, якщо харчуватися різноманітно й стежити за факторами ризику. Дорослим чоловікам потрібно 1,2 мг тіаміну на добу, жінкам 1,1 мг, вагітним і жінкам, які годують грудьми, 1,4 мг[4]. Основні поради:
- Повноцінне харчування: включайте до меню свинину, рибу, бобові, цільнозернові продукти, горіхи та овочі.
- Використання збагачених продуктів: обирайте пластівці, крупи, борошно та інші вироби, на упаковці яких зазначено додатковий уміст тіаміну.
- Контроль споживання алкоголю: обмежте спиртне або повністю відмовтеся від нього, щоб не перешкоджати засвоєнню вітамінів.
- Регулярні обстеження: якщо ви належите до груп ризику (хронічні захворювання, операції на шлунку чи кишківнику, зловживання алкоголем, тривалий прийом сечогінних), обговоріть із лікарем, чи потрібні аналізи та профілактичний прийом вітамінів.
- Здорове ставлення до дієт: занадто суворі або одноманітні дієти небезпечні, бо позбавляють організм необхідних поживних речовин.
- Особливий догляд за вагітними й дітьми: вагітним із частим блюванням потрібно ретельніше стежити за харчуванням і за призначенням лікаря приймати вітаміни. Для немовлят на штучному вигодовуванні слід обирати лише сертифіковані дитячі суміші, без домашніх «замінників».
Міф: вітаміни групи B треба пити всім, щоб мати більше енергії. Насправді: тіамін та інші вітаміни B потрібні для отримання енергії з їжі, але добавки допомагають лише тоді, коли вітаміну бракує. Надлишок тіаміну організм просто виводить із сечею[4], а для вітаміну B12 немає доказів, що добавки чи уколи додають енергії або покращують спортивні результати[9]. Якщо втома не минає, краще з'ясувати її причину.
Читайте:
Підсумок
У країнах із різноманітним харчуванням бері-бері рідко буває наслідком звичайного «неправильного харчування»: частіше вона з'являється там, де тіамін втрачається або витрачається швидше, ніж надходить, тобто при алкоголізмі, після баріатричних операцій, при тривалому блюванні, діалізі, прийомі сечогінних чи відновленні харчування після голодування. Задишка з набряками або оніміння ніг у людини з таких груп ризику – привід швидко звернутися до лікаря, бо тіамін діє швидко, а пошкодження мозку й нервів через зволікання можуть залишитися назавжди. Решті людей достатньо різноманітного раціону зі свининою, бобовими, цільнозерновими й збагаченими продуктами.
Джерела9
- Огляд. Yamashita N. та ін. Dutch Research on Beriberi: I. Christiaan Eijkman's Research and Evaluation of Kanehiro Takaki's Diet Reforms of the Japanese Navy. Nihon Ishigaku Zasshi, 2017.
- Nobel Prize in Physiology or Medicine 1929. NobelPrize.org.
- Довідник. NCBI Bookshelf
- NIH Office of Dietary Supplements
- Огляд. Whitfield KC. та ін. Thiamine fortification strategies in low- and middle-income settings: a review. Ann N Y Acad Sci, 2021.
- Огляд. Smith TJ. та ін. Infantile thiamine deficiency in South and Southeast Asia: An age-old problem needing new solutions. Nutr Bull, 2021.
- Дослідження. Fattal-Valevski A. та ін. Outbreak of life-threatening thiamine deficiency in infants in Israel caused by a defective soy-based formula. Pediatrics, 2005.
- Дослідження. Mimouni-Bloch A. та ін. Thiamine deficiency in infancy: long-term follow-up. Pediatr Neurol, 2014.
- Mayo Clinic
