Висип на відкритих сонцю ділянках, тривала діарея і дивні зміни поведінки здаються симптомами різних хвороб. За пелагри вони мають спільну причину — глибокий дефіцит ніацину, тобто вітаміну B3, або порушення утворення ніацину з амінокислоти триптофану.
Хвороба рідкісна, але не зникла. Її можуть пропустити у людини з недостатнім харчуванням, розладом вживання алкоголю, порушенням всмоктування або під час лікування певними препаратами.
Що таке пелагра
Пелагра — клінічний прояв тяжкої нестачі ніацину. Вітамін B3 потрібен для утворення коферментів NAD і NADP, які беруть участь у виробленні енергії та роботі клітин. Організм отримує ніацин із їжі й частково утворює його з триптофану.[1]
Класичні прояви називають «чотирма D»: dermatitis, diarrhea, dementia, death — дерматит, діарея, нейропсихічні порушення і смерть без лікування. Усі три симптоми не зобов’язані з’являтися одночасно, а слово «деменція» тут охоплює ширший спектр змін — від апатії та дратівливості до сплутаності свідомості, галюцинацій і порушення пам’яті.
Чому виникає дефіцит ніацину
- Недостатнє харчування. Ризик зростає, коли в раціоні тривалий час бракує ніацину, білка і триптофану. Особливо проблемним може бути одноманітне харчування необробленою кукурудзою, у якій частина ніацину недоступна для засвоєння.[2].
- Розлад вживання алкоголю. Він часто поєднується з бідним раціоном, порушенням всмоктування та іншими дефіцитами.
- Мальабсорбція. Хвороба Крона, целіакія, тривала діарея, операції на травному тракті та інші стани можуть заважати отриманню поживних речовин.
- Порушення обміну триптофану. До них належать рідкісна хвороба Гартнупа і карциноїдний синдром, за якого триптофан активніше використовується для синтезу серотоніну.
- Ліки. Пелагру описано під час застосування ізоніазиду, фторурацилу та деяких імуносупресивних препаратів. Самостійно припиняти таке лікування не можна: лікар оцінює причину й безпечну заміну або корекцію.[3].
Читайте:
Як виглядають симптоми
Шкіра. Висип зазвичай симетричний і виникає там, куди потрапляє сонце: на тильному боці кистей, передпліччях, обличчі та шиї. Спочатку шкіра червона й болюча, наче після опіку, пізніше темніє, грубішає, лущиться і тріскається. Можливе характерне кільцеве ураження навколо шиї — «намисто Касаля».
Травна система. Можуть бути болючий яскраво-червоний язик, запалення слизової рота, втрата апетиту, нудота, блювання, біль у животі, закреп або діарея. Тривала діарея підсилює виснаження та загрожує зневодненням.
Нервова система і психіка. Ранні ознаки неспецифічні: втома, головний біль, безсоння, тривога, пригнічений настрій або дратівливість. За тяжкого дефіциту з’являються тремор, порушення ходи, сплутаність свідомості, марення, галюцинації та втрата пам’яті. Нелікована пелагра може бути смертельною.[1]
Читайте:
Як підтверджують діагноз
Одного аналізу крові, який надійно підтверджує або виключає пелагру, немає. Лікар зіставляє характер висипу, травні й неврологічні симптоми з харчуванням, вживанням алкоголю, хворобами кишківника та переліком ліків. Лабораторні показники метаболітів ніацину або триптофану можуть допомогти, але не замінюють клінічну оцінку.[3]
Важливо виключити інші причини світлочутливого дерматиту, тривалої діареї та змін психіки. Швидке поліпшення після призначення нікотинаміду підтримує діагноз, але лікування не слід починати високими дозами самостійно.
Як лікують пелагру
Пелагра потребує медичного лікування нікотинамідом, який також називають ніацинамідом. ВООЗ рекомендує дорослим 300 мг на добу, розділених на кілька прийомів, протягом 3–4 тижнів; одночасно коригують інші можливі дефіцити. Це лікувальна доза, а не схема для самостійного приймання добавки.[1] Дозу для дитини, вагітної людини, пацієнта з хворобою печінки або іншим складним станом визначає лікар.
Також відновлюють достатню кількість білка й енергії в раціоні, лікують причину мальабсорбції, коригують зневоднення та електроліти. Якщо підозрюють лікарську пелагру, рішення щодо препарату приймає лікар. У дослідженні ізоніазид-асоційованої пелагри поліпшення протягом 30 днів спостерігали в тих, хто за медичним рішенням припинив ізоніазид і приймав комплекс із 300 мг нікотинаміду; це не означає, що протитуберкульозний препарат можна скасовувати самостійно.[4]
Читайте:
Шкірні й травні прояви часто починають слабшати за кілька днів після правильної терапії. Відновлення нервової системи може бути повільнішим, а за тривалого тяжкого дефіциту — неповним. Тому обіцянка «повного вилікування» без урахування стадії та причини була б неточною.
Їжа, добавки й народні засоби
Ніацин містять м’ясо, птиця, риба, арахіс, бобові, насіння, цільнозернові й збагачені продукти. Білкові продукти також дають триптофан, з якого організм може утворювати частину ніацину.[1] Для профілактики важливий різноманітний раціон, але їжа не замінює лікувальну дозу при вже розвиненій пелагрі.
Трави, «детокс», пивні дріжджі або сонячні ванни не лікують пелагру. Навпаки, сонце посилює дерматит, тому до відновлення потрібні одяг, тінь і сонцезахист. Високі дози нікотинової кислоти можуть спричинити припливи, свербіж, падіння тиску, порушення рівня глюкози й ушкодження печінки. Не замінюйте нікотинамід нікотиновою кислотою та не поєднуйте добавки без лікаря.
Коли звертатися по допомогу
Зверніться до лікаря якнайшвидше, якщо світлочутливий симетричний висип поєднується з тривалою діареєю, виснаженням або змінами поведінки, особливо за обмеженого харчування, розладу вживання алкоголю, хвороби кишківника чи приймання ізоніазиду.
Невідкладна допомога потрібна при сплутаності свідомості, галюцинаціях, судомах, непритомності, неможливості пити, різкому зменшенні сечі, ознаках тяжкого зневоднення або суїцидальних думках. До огляду не припиняйте призначені ліки та не намагайтеся лікувати стан лише добавками.
Підсумок
Пелагра виникає через тяжкий дефіцит ніацину або порушення його утворення з триптофану. Її підказують світлочутливий дерматит, травні та нейропсихічні симптоми. Хворобу лікують нікотинамідом і усуненням причини під наглядом лікаря; їжа та народні засоби не замінюють терапію.
Джерела4
- Довідник. Niacin — Health Professional Fact Sheet. NIH Office of Dietary Supplements, 2022.
- Документ ВООЗ. DSpace. World Health Organization.
- Огляд. Hołubiec P. та ін. Pathophysiology and clinical management of pellagra - a review. Folia Med Cracov, 2021.
- Дослідження. Nabity SA. та ін. Isoniazid-associated pellagra during mass scale-up of tuberculosis preventive therapy: a case-control study. Lancet Glob Health, 2022.
