Що таке ліпедема?

Ліпедему описали ще 1940 року лікарі клініки Мейо Аллен і Хайнс, проте десятиліттями про неї майже не говорили. Діагноз рідко ставлять під час першого візиту до лікаря, і до правильного лікування часто минають роки^[1]. Американські експерти пишуть, що через плутанину з ожирінням чи лімфедемою хворобу інколи не розпізнають десятиліттями, а жінок звинувачують у «неправильному харчуванні», і вони звинувачують самі себе^[2]. Окремий код у міжнародній класифікації хвороб ліпедема отримала лише в МКХ-11, ухваленій 2019 року^[3].

Що таке ліпедема

Ліпедема (ліпоедема) є хронічною хворобою, за якої під шкірою накопичується надлишкова жирова тканина. Найчастіше процес охоплює сідниці, стегна й гомілки, іноді руки, а стопи й кисті зазвичай лишаються звичайними^[4]. Хворіють майже виключно жінки, у чоловіків описано лише поодинокі випадки^[1]. У побуті кажуть про «хворобу товстих ніг» або вважають це спадковою «жіночою» статурою. Така назва неточна: йдеться про хворобу, яка болить і може прогресувати. Скільки людей мають ліпедему, точно не відомо. Оцінки дуже різняться: від 6–8% жінок у Німеччині до 15–19% серед пацієнток судинних клінік^[2].

Основна ознака ліпедеми полягає в непропорційному збільшенні жирових відкладень у кінцівках, тоді як тулуб лишається порівняно стрункішим. Ці відкладення майже не зменшуються від дієти й фізичних вправ: коли жінка худне, жир іде переважно з тулуба, і диспропорція стає ще помітнішою^[2]. Ноги болять, стають чутливими до дотику, важкими, легко вкриваються синцями. Шкіра на уражених ділянках м'яка, прохолодна й може мати вигляд «апельсинової кірки»^[4]. Біль буває сильним: за шкалою від 0 до 10 його оцінили на 5 і більше 80% жінок із ліпедемою, а 11% назвали нестерпним^[2]. Під шкірою промацуються вузлики завбільшки з рисове зерно чи горошину^[2], а на пізніших стадіях і з волоський горіх^[1].

Початок проявів часто збігається з періодами гормональних змін: статевим дозріванням, вагітністю, менопаузою. Іноді ліпедема з'являється під час приймання протизаплідних таблеток^[4]. З часом жирові відкладення можуть збільшуватися настільки, що нижня частина тіла стає значно важчою і непропорційною.

Надлишок рідини й жирової тканини поступово перевантажує лімфатичну систему, яка відводить рідину з тканин. Коли вона перестає впоратися, рідина накопичується в тканинах і розвивається вторинна лімфедема. Таке поєднання називають ліпо-лімфедемою, і воно може виникнути на будь-якій стадії ліпедеми^[1].

Міф: ліпедема є звичайним ожирінням, і її досить «просто менше їсти». Насправді: ліпедему спричиняє не зайва вага, вона буває й у жінок із нормальною масою тіла^[4]. Проте ожиріння часто її супроводжує й посилює прояви, а в жінок із ліпедемою ризик тяжкого ожиріння вищий^[1].

Читайте:

Чому виникає целюліт і як його зменшити

Целюліт, або «апельсинова кірка»: що це таке з медичного погляду, чому він буває майже в усіх жінок, чим відріз...

Причини ліпедеми

Точна причина ліпедеми досі невідома^[4]. Дослідники розглядають кілька гіпотез: порушене утворення жирових клітин, ураження дрібних кровоносних судин і збій мікроциркуляції лімфи^[1]. Імовірно, велике значення має спадковість: до 60% пацієнток мають уражену найближчу родичку, тобто матір, сестру чи доньку. Родинні випадки вказують на автосомно-домінантний тип успадкування з неповним проявом гена^[1]. Оскільки хвороба зазвичай починається в періоди гормональних перебудов, ймовірним чинником вважають естроген^[1], хоча прямих доказів того, що саме статеві гормони спричиняють ліпедему, поки немає^[2].

У чоловіків ліпедема трапляється надзвичайно рідко. Відомі лише поодинокі описи випадків^[1], тож для чоловіків вона залишається винятком.

Типи ліпедеми

Лікарі класифікують ліпедему за типами залежно від того, де саме накопичується жирова тканина. Тип описує лише розташування відкладень і не показує, наскільки тяжка хвороба.

Виділяють п'ять основних типів^[2]:

• Тип I: жир розташований нижче пупка, на стегнах і сідницях.
• Тип II: жир поширюється від пупка до колін.
• Тип III: жир накопичується від пупка до щиколоток; над щиколоткою часто утворюється помітна «манжета».
• Тип IV: жир відкладається на руках, від плечей до зап'ястків.
• Тип V: жир переважно зосереджується на гомілках.

Типи можуть поєднуватися: в однієї жінки уражені і ноги, і руки. «Манжета» біля щиколотки чи зап'ястка буває на будь-якій стадії^[2].

Діагностика

Лікарі встановлюють діагноз ліпедеми на основі огляду та характерних симптомів. Враховують скарги, сімейний анамнез, час появи перших ознак і те, як хвороба змінювалася. Аналізу чи апарата, який би підтвердив ліпедему, поки немає. Ультразвукове дослідження, комп'ютерну чи магнітно-резонансну томографію застосовують лише тоді, коли треба виключити інші хвороби зі схожими проявами^[1]. Аналізи крові допомагають виключити порушення роботи нирок і печінки, гіпотиреоз, зміни ліпідного профілю й інсулінорезистентність^[1].

Є низка ознак, за якими лікарі розпізнають ліпедему^[1]:

• Стать: хвороба майже виключно уражає жінок.
• Симетричні відкладення жиру: на обох ногах, а за ураження рук і на обох руках.
• Мінімум жиру на стопах і кистях: на межі зі стопою чи кистю утворюється характерна «манжета». Приблизно в 30% жінок жир з часом з'являється і на кистях через втрату еластичності тканин^[2].
• Біль і чутливість: дискомфорт при натисканні чи дотику. Захоплення шкіри в складку пальцями на уражених ділянках дуже неприємне, а деінде не болить.
• Відчуття тяжкості: напруженість і розпирання в кінцівках.
• Холодна шкіра: поверхня уражених ділянок прохолодна на дотик^[4].
• Легке утворення синців: через крихкість дрібних судин синці з'являються навіть без помітного удару.
• Набряки: на ранніх стадіях набряк ніг може минати після відпочинку, тоді як жирові відкладення лишаються навіть після схуднення.
• Слабкий ямковий набряк: після натискання пальцем зазвичай не залишається глибокої ямки.
• Телеангіектазії: дрібні розширені судини («судинні зірочки») на шкірі біля відкладень жиру. Ліпедема часто поєднується з хронічною хворобою вен і варикозним розширенням вен^[2].

Корисною ознакою є симптом Стеммера (Штеммера). При ліпедемі він негативний: шкіру над другим пальцем стопи можна захопити в складку й підняти. Якщо цього зробити неможливо (симптом позитивний), це свідчить про лімфедему, зокрема про ліпо-лімфедему на пізній стадії ліпедеми^[1]. Проте лімфедема в жінок із ліпедемою може розвиватися й тоді, коли симптом Стеммера ще негативний^[2].

Ліпедему відрізняють від звичайного ожиріння за характерною картиною: біль, напруженість і схильність до синців указують на ліпедему навіть у людини з великою вагою. Іноді вона стає помітною лише після баріатричної операції, коли людина сильно схудла, а жир на ногах залишився^[1]. Лімфедема натомість може охоплювати всю кінцівку разом зі стопою, а на початку після натискання на набряк лишається ямка^[5].

Стадії ліпедеми

Ліпедема розвивається поступово, тож лікарі описують її стадії залежно від того, як змінюються шкіра й тканини під нею. Найчастіше виділяють три стадії, а четвертою деякі класифікації називають поєднання з лімфедемою^[2]. Вираженість болю й страждань не обов'язково відповідає стадії: на першій стадії ноги можуть боліти сильніше, ніж на третій^[1].

Стадія 1

Шкіра виглядає нормальною і на дотик гладенька^[2]. Під нею можна промацати дрібні вузлики збільшеної жирової тканини.

Лікар знаходить ці вузлики під час огляду. Людина на цій стадії вже може відчувати біль і помічати, що легко з'являються синці. Набряк після відпочинку ще минає^[1].

Стадія 2

Поверхня шкіри стає нерівною^[2]. Вона може виглядати втиснутою, з ямками, і нагадувати поверхню матраца.

Жирової тканини помітно більше, ніж на першій стадії, а вузлики стають більшими, завбільшки з волоський горіх^[1].

Стадія 3

На цій стадії формуються великі складки шкіри та жиру, які звисають часточками, наприклад над ліктями. Ноги стають схожими на колони^[2].

Такі зміни створюють додатковий тиск на суглоби, що може погіршувати рухливість і рівновагу. У жінок із ліпедемою часто бувають проблеми з поставою й ходою, зокрема плоскостопість і завалювання стопи всередину^[2].

Тканини на цій стадії стають щільнішими через фіброз, тобто розростання сполучної тканини, а великі вузли легко промацуються^[2]. В основі цих змін, імовірно, лежать хронічне запалення й ураження дрібних кровоносних і лімфатичних судин^[2].

Стадія 4

Четвертою стадією називають поєднання ліпедеми з лімфедемою, тобто ліпо-лімфедему^[2].

Лімфедема означає накопичення рідини в тканинах через недостатню роботу лімфатичної системи.

Вона розвивається тоді, коли лімфатичні судини вже не встигають відводити надлишок рідини з ураженої ліпедемою тканини. Ризик зростає зі стадією^[2].

Коротко: ліпедему розпізнають за симетричними болючими відкладеннями жиру на ногах чи руках, які не чіпають стопи й кисті та не зникають після схуднення; стадія описує вигляд тканин, а біль буває сильним і на початку хвороби.

Лікування

Ліків чи процедури, яка б повністю вилікувала ліпедему, поки немає^[4]. Консервативне лікування зменшує біль і відчуття тяжкості, а вигляд ніг змінює мало, і про це лікарі радять чесно говорити заздалегідь, щоб уникнути розчарування^[1]. Класичний набір складається з ручного лімфодренажу, компресії, лікувальної фізкультури, допомоги психолога, порад щодо харчування й контролю ваги. Об'єм тканин він зменшує лише на 5–10%^[1].

Лімфодренажний масаж

Ручний лімфодренаж є м'якою масажною технікою, яка допомагає рідині рухатися лімфатичними судинами. Разом із компресією, вправами й доглядом за шкірою він становить основу комплексної протинабрякової терапії^[1].

Масаж може зменшувати набряк, біль і відчуття розпирання. У невеликому рандомізованому дослідженні 30 жінок із ліпедемою 2–3 стадії отримали по 6 сеансів: лише лімфодренаж або лімфодренаж разом із низькочастотною вібротерапією. Поєднання зменшило об'єм ніг помітно сильніше й краще покращило якість життя^[6].

Проте переконливих доказів, що звичайні амбулаторні курси лімфодренажу дають тривалий ефект або зупиняють прогресування хвороби, поки немає^[1]. Метод полегшує симптоми, але саму хворобу не усуває.

Компресійна терапія

Ще одним методом є компресійний трикотаж або бинти, які тиснуть на тканини уражених кінцівок. Для ліпедеми зазвичай підбирають пошитий на замовлення трикотаж плоскої в'язки^[1].

Компресія зменшує біль і дискомфорт і полегшує ходьбу^[4]. Клас компресії підбирає фахівець залежно від стадії, а якщо в компресійному одязі біль посилюється, тиск знижують^[2]. Жирових відкладень компресія не прибирає.

Поряд із компресією радять доглядати за шкірою: регулярно наносити зволожувальні креми (емоленти), щоб запобігти сухості шкіри^[4].

Рух і контроль ваги

Найкраще підходять рівномірні циклічні навантаження, які вмикають «м'язовий насос» гомілок і не травмують тканини: ходьба, велотренажер, еліптичний тренажер, йога^[2]. Під водою тиск допомагає зменшити набряк, а суглоби навантажуються менше, тому особливо радять плавання, аквайогінг і аквааеробіку^[1].

Сам жир при ліпедемі погано піддається дієті, проте нормалізація ваги може полегшити симптоми, а зайва вага їх посилює. Спеціальної дієти з доведеною дією при ліпедемі немає, бо рандомізованих досліджень ще не проводили. Чимало жінок із ліпедемою мають розлади харчової поведінки, тому зміну харчування бажано проводити під наглядом психолога^[1].

Ліпосакція

Коли консервативне лікування не допомагає і біль заважає жити, лікарі розглядають ліпосакцію^[1]. Це операція, під час якої видаляють жирову тканину, намагаючись зберегти лімфатичні судини.

Під час процедури хірург вводить під шкіру канюлю, тонку порожнисту трубку. За допомогою вакууму жирову тканину відсмоктують. Втручання зазвичай виконують у кілька етапів, а не за одну операцію^[1].

Користь ліпосакції при ліпедемі показали дослідження, у яких застосовували дві методики^[2]:

• Тумесцентна: перед видаленням жиру в тканину вводять великий об'єм розчину з анестетиком, що зменшує біль і кровотечу.
• Водоструминна: жир відділяють струменем сольового розчину й одразу відсмоктують.

Котра методика краща, поки не з'ясовано: у метааналізі 10 досліджень із 901 пацієнткою біль зменшувався після всіх технік, а покращення відзначили 87,7% жінок^[7]. У першому великому рандомізованому дослідженні 410 жінок із ліпедемою I–III стадії через 12 місяців біль на 2 і більше бали зменшився в 68% тих, кому зробили ліпосакцію, і лише у 8% тих, хто продовжував консервативне лікування. Якість життя після операції теж покращилася більше. Проте небажані наслідки мали 47% прооперованих (серйозні 8%) проти 21% (серйозні 3%) у групі консервативного лікування^[8]. Людям з вираженим ожирінням спершу радять лікувати його, а вже потім вирішувати питання про операцію^[1].

Коротко: компресія, лімфодренаж і рух полегшують біль, але майже не змінюють об'єм ніг; ліпосакція зменшує біль значно сильніше, проте ускладнень після неї більше, і рішення варто ухвалювати разом із досвідченим хірургом.

Прогноз і якість життя

Повністю вилікувати ліпедему поки неможливо. Проте лікування допомагає зменшити біль і набряк, зберегти рухливість і, як вважають американські експерти, сповільнити прогресування хвороби^[2].

Без правильного діагнозу жінку роками лікують від звичайного ожиріння, і поради «менше їжте й більше рухайтеся» не дають очікуваного результату. Тому ліпедему краще лікувати міждисциплінарно, коли разом працюють судинні хірурги чи ангіологи, пластичні хірурги, фахівці з лімфодренажу, психологи й дієтологи^[1].

Окрім фізичних проявів, ліпедема б'є по психологічному стану. За даними американських експертів, 85% жінок кажуть, що хвороба позначається на їхньому психічному здоров'ї та самооцінці, а депресію виявляють у 18–35%^[2]. Якщо впоратися важко і настрій пригнічений, допомогти можуть консультування психолога чи когнітивно-поведінкова терапія^[4].

У 2021 році опублікували онлайн-опитування 98 жінок із ліпедемою в Польщі. Учасниці повідомили про низьку якість життя й виражені симптоми депресії. Чим сильніші біль, тяжкість і набряк, тим гірше вони оцінювали своє життя, і цей зв'язок значною мірою пояснювала саме депресія^[9].

Додаткову допомогу дають групи підтримки та пацієнтські організації: там діляться досвідом, отримують поради й бачать, що не залишилися сам на сам із проблемою^[4]. Якщо ж нога раптом почервоніла, стала гарячою, набряклою й болючою, а з'явилися ще гарячка чи ломота в тілі, слід терміново звернутися до лікаря: так може проявлятися бактеріальний целюліт, який лікують антибіотиками^[4].