Что такое липедема?

Липедему описали еще в 1940 году врачи клиники Мэйо Аллен и Хайнс, однако десятилетиями о ней почти не говорили. Диагноз редко ставят при первом визите к врачу, и до правильного лечения часто проходят годы^[1]. Американские эксперты пишут, что из-за путаницы с ожирением или лимфедемой болезнь иногда не распознают десятилетиями, а женщин обвиняют в «неправильном питании», и они обвиняют сами себя^[2]. Отдельный код в международной классификации болезней липедема получила только в МКБ-11, принятой в 2019 году^[3].

Что такое липедема

Липедема (липоэдема) является хроническим заболеванием, при котором под кожей накапливается избыточная жировая ткань. Чаще всего процесс охватывает ягодицы, бедра и голени, иногда руки, а стопы и кисти обычно остаются обычными^[4]. Болеют почти исключительно женщины, у мужчин описаны лишь единичные случаи^[1]. В быту говорят о «болезни толстых ног» или считают это наследственным «женским» телосложением. Такое название неточно: речь идет о болезни, которая болит и может прогрессировать. Сколько людей имеют липедему, точно не известно. Оценки сильно различаются: от 6–8% женщин в Германии до 15–19% среди пациенток сосудистых клиник^[2].

Основной признак липедемы состоит в непропорциональном увеличении жировых отложений в конечностях, тогда как туловище остается сравнительно стройнее. Эти отложения почти не уменьшаются от диеты и физических упражнений: когда женщина худеет, жир уходит в основном с туловища, и диспропорция становится еще заметнее^[2]. Ноги болят, становятся чувствительными к прикосновению, тяжелыми, легко покрываются синяками. Кожа на пораженных участках мягкая, прохладная и может иметь вид «апельсиновой корки»^[4]. Боль бывает сильной: по шкале от 0 до 10 ее оценили на 5 и больше 80% женщин с липедемой, а 11% назвали невыносимой^[2]. Под кожей прощупываются узелки размером с рисовое зерно или горошину^[2], а на более поздних стадиях и с грецкий орех^[1].

Начало проявлений часто совпадает с периодами гормональных изменений: половым созреванием, беременностью, менопаузой. Иногда липедема появляется во время приема противозачаточных таблеток^[4]. Со временем жировые отложения могут увеличиваться настолько, что нижняя часть тела становится значительно тяжелее и непропорциональной.

Избыток жидкости и жировой ткани постепенно перегружает лимфатическую систему, которая отводит жидкость из тканей. Когда она перестает справляться, жидкость накапливается в тканях и развивается вторичная лимфедема. Такое сочетание называют липо-лимфедемой, и оно может возникнуть на любой стадии липедемы^[1].

Миф: липедема является обычным ожирением, и достаточно «просто меньше есть». На самом деле: липедему вызывает не лишний вес, она бывает и у женщин с нормальной массой тела^[4]. Однако ожирение часто ее сопровождает и усиливает проявления, а у женщин с липедемой риск тяжелого ожирения выше^[1].

Читайте:

Почему возникает целлюлит и как его уменьшить

Целлюлит, или «апельсиновая корка»: что это такое с медицинской точки зрения, почему он бывает почти у всех же...

Причины липедемы

Точная причина липедемы до сих пор неизвестна^[4]. Исследователи рассматривают несколько гипотез: нарушенное образование жировых клеток, поражение мелких кровеносных сосудов и сбой микроциркуляции лимфы^[1]. Вероятно, большое значение имеет наследственность: до 60% пациенток имеют больную ближайшую родственницу, то есть мать, сестру или дочь. Семейные случаи указывают на аутосомно-доминантный тип наследования с неполным проявлением гена^[1]. Поскольку болезнь обычно начинается в периоды гормональных перестроек, вероятным фактором считают эстроген^[1], хотя прямых доказательств того, что именно половые гормоны вызывают липедему, пока нет^[2].

У мужчин липедема встречается чрезвычайно редко. Известны лишь единичные описания случаев^[1], так что для мужчин она остается исключением.

Типы липедемы

Врачи классифицируют липедему по типам в зависимости от того, где именно накапливается жировая ткань. Тип описывает только расположение отложений и не показывает, насколько тяжела болезнь.

Выделяют пять основных типов^[2]:

• Тип I: жир расположен ниже пупка, на бедрах и ягодицах.
• Тип II: жир распространяется от пупка до колен.
• Тип III: жир накапливается от пупка до лодыжек; над лодыжкой часто образуется заметная «манжета».
• Тип IV: жир откладывается на руках, от плеч до запястий.
• Тип V: жир преимущественно сосредоточен на голенях.

Типы могут сочетаться: у одной женщины поражены и ноги, и руки. «Манжета» у лодыжки или запястья бывает на любой стадии^[2].

Диагностика

Врачи устанавливают диагноз липедемы на основании осмотра и характерных симптомов. Учитывают жалобы, семейный анамнез, время появления первых признаков и то, как болезнь менялась. Анализа или аппарата, который подтвердил бы липедему, пока нет. Ультразвуковое исследование, компьютерную или магнитно-резонансную томографию применяют только тогда, когда нужно исключить другие болезни со схожими проявлениями^[1]. Анализы крови помогают исключить нарушения работы почек и печени, гипотиреоз, изменения липидного профиля и инсулинорезистентность^[1].

Есть ряд признаков, по которым врачи распознают липедему^[1]:

• Пол: болезнь почти исключительно поражает женщин.
• Симметричные отложения жира: на обеих ногах, а при поражении рук и на обеих руках.
• Минимум жира на стопах и кистях: на границе со стопой или кистью образуется характерная «манжета». Примерно у 30% женщин жир со временем появляется и на кистях из-за потери эластичности тканей^[2].
• Боль и чувствительность: дискомфорт при надавливании или прикосновении. Захват кожи в складку пальцами на пораженных участках очень неприятен, а в других местах не болит.
• Ощущение тяжести: напряжение и распирание в конечностях.
• Холодная кожа: поверхность пораженных участков прохладная на ощупь^[4].
• Легкое образование синяков: из-за хрупкости мелких сосудов синяки появляются даже без заметного удара.
• Отеки: на ранних стадиях отек ног может проходить после отдыха, тогда как жировые отложения остаются даже после похудения.
• Слабый ямочный отек: после надавливания пальцем обычно не остается глубокой ямки.
• Телеангиэктазии: мелкие расширенные сосуды («сосудистые звездочки») на коже возле отложений жира. Липедема часто сочетается с хронической болезнью вен и варикозным расширением вен^[2].

Полезным признаком является симптом Стеммера (Штеммера). При липедеме он отрицательный: кожу над вторым пальцем стопы можно захватить в складку и приподнять. Если этого сделать нельзя (симптом положительный), это указывает на лимфедему, в частности на липо-лимфедему на поздней стадии липедемы^[1]. Однако лимфедема у женщин с липедемой может развиваться и тогда, когда симптом Стеммера еще отрицательный^[2].

Липедему отличают от обычного ожирения по характерной картине: боль, напряжение и склонность к синякам указывают на липедему даже у человека с большим весом. Иногда она становится заметной только после бариатрической операции, когда человек сильно похудел, а жир на ногах остался^[1]. Лимфедема же может охватывать всю конечность вместе со стопой, а в начале после надавливания на отек остается ямка^[5].

Стадии липедемы

Липедема развивается постепенно, поэтому врачи описывают ее стадии в зависимости от того, как меняются кожа и ткани под ней. Чаще всего выделяют три стадии, а четвертой некоторые классификации называют сочетание с лимфедемой^[2]. Выраженность боли и страданий не обязательно соответствует стадии: на первой стадии ноги могут болеть сильнее, чем на третьей^[1].

Стадия 1

Кожа выглядит нормальной и на ощупь гладкая^[2]. Под ней можно прощупать мелкие узелки увеличенной жировой ткани.

Врач находит эти узелки во время осмотра. Человек на этой стадии уже может чувствовать боль и замечать, что легко появляются синяки. Отек после отдыха еще проходит^[1].

Стадия 2

Поверхность кожи становится неровной^[2]. Она может выглядеть вдавленной, с ямками, и напоминать поверхность матраса.

Жировой ткани заметно больше, чем на первой стадии, а узелки становятся крупнее, размером с грецкий орех^[1].

Стадия 3

На этой стадии формируются большие складки кожи и жира, которые свисают дольками, например над локтями. Ноги становятся похожими на колонны^[2].

Такие изменения создают дополнительное давление на суставы, что может ухудшать подвижность и равновесие. У женщин с липедемой часто бывают проблемы с осанкой и походкой, в частности плоскостопие и заваливание стопы внутрь^[2].

Ткани на этой стадии становятся плотнее из-за фиброза, то есть разрастания соединительной ткани, а крупные узлы легко прощупываются^[2]. В основе этих изменений, вероятно, лежат хроническое воспаление и поражение мелких кровеносных и лимфатических сосудов^[2].

Стадия 4

Четвертой стадией называют сочетание липедемы с лимфедемой, то есть липо-лимфедему^[2].

Лимфедема означает накопление жидкости в тканях из-за недостаточной работы лимфатической системы.

Она развивается тогда, когда лимфатические сосуды уже не успевают отводить избыток жидкости из пораженной липедемой ткани. Риск растет со стадией^[2].

Коротко: липедему распознают по симметричным болезненным отложениям жира на ногах или руках, которые не затрагивают стопы и кисти и не исчезают после похудения; стадия описывает вид тканей, а боль бывает сильной и в начале болезни.

Лечение

Лекарства или процедуры, которая полностью вылечила бы липедему, пока нет^[4]. Консервативное лечение уменьшает боль и ощущение тяжести, а вид ног меняет мало, и об этом врачи советуют честно говорить заранее, чтобы избежать разочарования^[1]. Классический набор состоит из ручного лимфодренажа, компрессии, лечебной физкультуры, помощи психолога, советов по питанию и контроля веса. Объем тканей он уменьшает лишь на 5–10%^[1].

Лимфодренажный массаж

Ручной лимфодренаж является мягкой массажной техникой, которая помогает жидкости двигаться по лимфатическим сосудам. Вместе с компрессией, упражнениями и уходом за кожей он составляет основу комплексной противоотечной терапии^[1].

Массаж может уменьшать отек, боль и ощущение распирания. В небольшом рандомизированном исследовании 30 женщин с липедемой 2–3 стадии получили по 6 сеансов: только лимфодренаж или лимфодренаж вместе с низкочастотной вибротерапией. Сочетание уменьшило объем ног заметно сильнее и лучше улучшило качество жизни^[6].

Однако убедительных доказательств, что обычные амбулаторные курсы лимфодренажа дают длительный эффект или останавливают прогрессирование болезни, пока нет^[1]. Метод облегчает симптомы, но саму болезнь не устраняет.

Компрессионная терапия

Еще одним методом является компрессионный трикотаж или бинты, которые давят на ткани пораженных конечностей. При липедеме обычно подбирают сшитый на заказ трикотаж плоской вязки^[1].

Компрессия уменьшает боль и дискомфорт и облегчает ходьбу^[4]. Класс компрессии подбирает специалист в зависимости от стадии, а если в компрессионной одежде боль усиливается, давление снижают^[2]. Жировые отложения компрессия не убирает.

Наряду с компрессией советуют ухаживать за кожей: регулярно наносить увлажняющие кремы (эмоленты), чтобы предотвратить сухость кожи^[4].

Движение и контроль веса

Лучше всего подходят равномерные циклические нагрузки, которые включают «мышечный насос» голеней и не травмируют ткани: ходьба, велотренажер, эллиптический тренажер, йога^[2]. Под водой давление помогает уменьшить отек, а суставы нагружаются меньше, поэтому особенно советуют плавание, аквайогинг и аквааэробику^[1].

Сам жир при липедеме плохо поддается диете, однако нормализация веса может облегчить симптомы, а лишний вес их усиливает. Специальной диеты с доказанным действием при липедеме нет, потому что рандомизированных исследований еще не проводили. Многие женщины с липедемой имеют расстройства пищевого поведения, поэтому изменение питания желательно проводить под наблюдением психолога^[1].

Липосакция

Когда консервативное лечение не помогает и боль мешает жить, врачи рассматривают липосакцию^[1]. Это операция, во время которой удаляют жировую ткань, стараясь сохранить лимфатические сосуды.

Во время процедуры хирург вводит под кожу канюлю, тонкую полую трубку. С помощью вакуума жировую ткань отсасывают. Вмешательство обычно выполняют в несколько этапов, а не за одну операцию^[1].

Пользу липосакции при липедеме показали исследования, в которых применяли две методики^[2]:

• Тумесцентная: перед удалением жира в ткань вводят большой объем раствора с анестетиком, что уменьшает боль и кровотечение.
• Водоструйная: жир отделяют струей солевого раствора и сразу отсасывают.

Какая методика лучше, пока не выяснено: в метаанализе 10 исследований с 901 пациенткой боль уменьшалась после всех техник, а улучшение отметили 87,7% женщин^[7]. В первом крупном рандомизированном исследовании 410 женщин с липедемой I–III стадии через 12 месяцев боль на 2 и более балла уменьшилась у 68% тех, кому сделали липосакцию, и лишь у 8% тех, кто продолжал консервативное лечение. Качество жизни после операции тоже улучшилось больше. Однако нежелательные последствия были у 47% прооперированных (серьезные 8%) против 21% (серьезные 3%) в группе консервативного лечения^[8]. Людям с выраженным ожирением сначала советуют лечить его, а уже потом решать вопрос об операции^[1].

Коротко: компрессия, лимфодренаж и движение облегчают боль, но почти не меняют объем ног; липосакция уменьшает боль значительно сильнее, однако осложнений после нее больше, и решение лучше принимать вместе с опытным хирургом.

Прогноз и качество жизни

Полностью вылечить липедему пока невозможно. Однако лечение помогает уменьшить боль и отек, сохранить подвижность и, как считают американские эксперты, замедлить прогрессирование болезни^[2].

Без правильного диагноза женщину годами лечат от обычного ожирения, и советы «меньше ешьте и больше двигайтесь» не дают ожидаемого результата. Поэтому липедему лучше лечить междисциплинарно, когда вместе работают сосудистые хирурги или ангиологи, пластические хирурги, специалисты по лимфодренажу, психологи и диетологи^[1].

Помимо физических проявлений, липедема бьет по психологическому состоянию. По данным американских экспертов, 85% женщин говорят, что болезнь сказывается на их психическом здоровье и самооценке, а депрессию выявляют у 18–35%^[2]. Если справляться трудно и настроение подавленное, помочь могут консультации психолога или когнитивно-поведенческая терапия^[4].

В 2021 году опубликовали онлайн-опрос 98 женщин с липедемой в Польше. Участницы сообщили о низком качестве жизни и выраженных симптомах депрессии. Чем сильнее были боль, тяжесть и отек, тем хуже они оценивали свою жизнь, и эту связь в значительной мере объясняла именно депрессия^[9].

Дополнительную помощь дают группы поддержки и пациентские организации: там делятся опытом, получают советы и видят, что не остались один на один с проблемой^[4]. Если же нога внезапно покраснела, стала горячей, отечной и болезненной, а еще появились лихорадка или ломота в теле, следует срочно обратиться к врачу: так может проявляться бактериальный целлюлит, который лечат антибиотиками^[4].