Що таке лімфедема і як зменшити набряк тіла

Рука після лікування раку молочної залози може почати набрякати не одразу, а через рік чи два, коли жінка вже повернулася до звичного життя. За метааналізом 72 досліджень, такий однобічний набряк руки з'являється більш ніж у кожної п'ятої жінки, яка пережила рак молочної залози (21,4% у проспективних дослідженнях), а частота зростає приблизно до двох років після операції^[1]. Цей стан називають лімфедемою. Його спричиняє збій у роботі лімфатичної системи, мережі судин і вузлів, яка збирає з тканин надлишок рідини, білки й продукти обміну та повертає їх у кровотік. Для життя лімфедема зазвичай не небезпечна, проте вона змінює зовнішній вигляд, заважає рухатися і робить шкіру вразливою до інфекцій.

Що таке лімфедема

Лімфедема є хронічним станом, за якого лімфатичні судини не встигають виводити рідину з тканин, і там накопичується лімфа, багата на білки^[2]. Звичайний набряк від спеки чи довгого стояння минає за ніч, а лімфедема тримається й поступово змінює самі тканини: шкіра та підшкірна клітковина ущільнюються. Найчастіше страждають руки й ноги, рідше обличчя й шия, тулуб чи статеві органи^[2]. У побуті, а нерідко й у медичних закладах цей стан досі називають «лімфостазом». Слово застаріле, хоча зміст передає правильно: застій лімфи. Запущену форму з різким потовщенням кінцівки в народі звуть «слоновістю» (слоновою хворобою).

Причини лімфедеми різні: іноді вона вроджена, іноді з'являється після операцій, променевої терапії, травм чи інфекцій^[2]. Набряк буває ледь помітним, коли лише трохи потовщується шкіра, а буває значним, із вираженим збільшенням об'єму кінцівки. Лімфедема не заразна і сама не є раком, хоча найчастіше розвивається саме після лікування онкологічних хвороб. Без лікування вона прогресує: з'являються тяжкість, біль, ущільнення тканин і зміни шкіри.

Повністю вилікувати лімфедему поки неможливо, проте основні симптоми зазвичай вдається контролювати^[3]. Для цього поєднують компресію, догляд за шкірою, рух і спеціальний масаж. Результат значною мірою залежить від щоденних звичок самої людини.

Як лімфедема впливає на організм

Коли лімфа застоюється, з'являються відчуття тиску, розпирання чи ниючого болю. Уражена ділянка набрякає, шкіра стає щільнішою й менш еластичною. Людина помічає, що одяг, годинник чи каблучка сидять тісніше, а рухи стають скутими. Зміни зовнішності боляче б'ють по самооцінці, і частина людей починає уникати спілкування. Якщо пригнічений настрій триває місяцями, про це варто сказати сімейному лікареві або фахівцям, які лікують лімфедему^[3].

Набряк іноді заважає тримати предмети, ходити, виконувати хатню роботу. Шкіра на ураженій ділянці натягується, буває відчуття тепла чи свербежу. Якщо процес триває довго, шкіра грубішає, а рухливість суглобів обмежується. Розтягнута шкіра стає тоншою, і бактеріям легше проникнути крізь неї^[4], тому за станом шкіри треба стежити щодня.

Чи є лімфедема небезпечною

Сама лімфедема рідко загрожує життю, але її ускладнення бувають серйозними. Рідина, що накопичилася в тканинах, робить їх вразливішими до інфекцій, і найчастішим ускладненням є бактеріальний целюліт, запалення глибших шарів шкіри та підшкірної клітковини^[3]. Схожу картину дає бешиха (рожа), поверхневіша бактеріальна інфекція шкіри. Шкіра червоніє, стає гарячою й болючою, набряк посилюється, з'являються гарячка, озноб. У популяційному дослідженні з понад 29 тисяч пар «хворий і контроль» лімфедема підвищувала шанси на тяжкий целюліт ноги приблизно в 2,7 раза^[5]. Целюліт зазвичай лікують антибіотиками в таблетках, у тяжких випадках їх вводять внутрішньовенно в лікарні^[3].

Дуже рідко на тлі лімфедеми, яка триває багато років, розвивається злоякісна пухлина судин, ангіосаркома (раніше її називали лімфангіосаркомою). Поєднання цієї пухлини з хронічною лімфедемою називають синдромом Стюарта-Тревса. Найчастіше його описують після мастектомії та опромінення, хоча він можливий за лімфедеми будь-якого походження, і прогноз у нього несприятливий^[6]. Тому нові плями, вузлики чи виразки на набряклій шкірі треба показувати лікареві без зволікання.

Типи лімфедеми

Лімфедема поділяється на два основні типи: первинну та вторинну^[2]. Вони різняться причинами, але проявляються схоже: поступовим набряком, відчуттям тяжкості та ущільненням шкіри.

Первинна лімфедема

Цей тип трапляється рідко. Його спричиняють зміни в генах, через які лімфатичні судини чи вузли розвиваються неправильно: їх замало, вони недорозвинені або погано працюють^[3]. Первинна лімфедема зазвичай з'являється в ранньому дитинстві, у підлітковому віці або в молодих дорослих.

Залежно від віку, коли з'являється набряк, розрізняють три форми первинної лімфедеми^[7]:

• Вроджена лімфедема (зокрема хвороба Мілроя): проявляється до 2 років, часто вже в немовлят; набряк зазвичай помітний на ногах. Хвороба Мілроя успадковується від одного з батьків.
• Рання лімфедема, або хвороба Мейжа: виникає між 2 і 35 роками, найчастіше в період статевого дозрівання чи вагітності; ураження зазвичай з'являється на ногах.
• Пізня лімфедема (лімфедема тарда): виникає після 35 років, найчастіше на ногах.

Лімфедема буває й частиною рідкісних синдромів. Приклад: синдром жовтих нігтів, для діагнозу якого достатньо двох із трьох ознак, тобто повільно зростаючих жовтих нігтів, лімфедеми та хвороб дихальних шляхів^[8]. Первинна лімфедема прогресує повільно, але без лікування набряк із роками посилюється.

Вторинна лімфедема

Ця форма трапляється значно частіше і розвивається після пошкодження лімфатичної системи^[3]. Причинами бувають операції, променева терапія, травми, інфекції та пухлини. Найвідоміший приклад: набряк руки після лікування раку молочної залози, коли видаляють лімфовузли під пахвою. Багато залежить від обсягу операції: після видалення пахвових лімфовузлів набряк руки виникав приблизно вчетверо частіше, ніж після біопсії лише сторожового вузла (19,9% проти 5,6%)^[1]. Схожа закономірність і при інших пухлинах: після повного видалення регіональних лімфовузлів через меланому лімфедема з'явилася в 24,1% пацієнтів, а за спостереження без такої операції в 6,3%^[9]. Набряк може виникнути незабаром після лікування раку або через роки після його завершення^[4], і не в кожного після таких операцій він з'являється взагалі.

Читайте:

Рак шкіри: від базаліоми до меланоми

Рак шкіри: які бувають його типи, як виглядають базаліома, плоскоклітинний рак, меланома й карцинома Меркеля, ...

Симптоми лімфедеми

Головна ознака лімфедеми полягає в набряку всієї кінцівки чи її частини або іншої ділянки тіла. Спочатку набряк м'який: після натискання пальцем лишається ямка, і він то з'являється, то минає^[3]. З часом він стає щільнішим. Шкіра в цьому місці натягується, з'являється відчуття тяжкості чи наповненості. Якщо шкіра раптом почервоніла й стала гарячою, слід думати про інфекцію.

Людина може відчувати, що суглоби стали менш рухливими, а уражена рука чи нога ніби «чужа». Навіть невеликий набряк здатен спричиняти дискомфорт, обмеження рухів або біль після навантаження. Згодом підняття ноги чи руки перестає зменшувати набряк. Буває, що рідина просочується крізь шкіру^[3]. Якщо уражені голова й шия, набрякають обличчя, рот чи горло, і стає важче ковтати та говорити.

Характерні симптоми лімфедеми^[4]:

• Зникнення видимих вен або сухожиль: шкіра стає гладкою, натягнутою.
• Різниця в розмірах кінцівок: одна рука чи нога виглядає більшою за іншу.
• Відчуття скутості в суглобах: рухи даються важче, ніж зазвичай.
• Почервоніння або блиск шкіри: через розтягнення тканин і застій рідини.
• Тяжкість і напруженість у кінцівках: відчуття, ніби в тілі накопичується вага.
• Тісний одяг чи прикраси: речі, що раніше підходили, починають здавлювати.
• Свербіж або печіння: через подразнення шкіри.
• Потовщення або ущільнення шкіри: шкіра стає грубішою, менш еластичною.
• Відчуття втоми й наповненості: уражена частина тіла здається важкою навіть у спокої.

Вираженість симптомів буває різною, від легкого набряку до помітного потовщення кінцівки. Без лікування набряк стає постійним, а шкіра твердою. Лімфедему слід виявити й почати лікувати якомога раніше^[3].

Причини лімфедеми

Лімфедема розвивається, коли лімфатичні судини або вузли пошкоджені, заблоковані чи перевантажені. Лімфа не може вільно рухатися і накопичується в тканинах. Часто діє не одна причина, а кілька одночасно.

Основні причини розвитку лімфедеми та станів, що її провокують^[2]:

• Операції: видалення лімфатичних вузлів, наприклад, під час онкологічних втручань. Коли частину лімфатичної системи прибрано, рідині бракує шляхів для відтоку.
• Променева терапія: опромінення може спричинити рубцювання тканин і пошкодження дрібних лімфатичних судин. Згодом рубці стискають судини й заважають руху лімфи.
• Травми: глибокі поранення, переломи чи опіки, які пошкоджують лімфатичні судини під шкірою.
• Інфекції: бактеріальні запалення шкіри й лімфатичних судин зменшують їхню пропускну здатність. У тропічних і субтропічних країнах найчастішою причиною вторинної лімфедеми є лімфатичний філяріоз^[7], який спричиняють паразити, круглі черви, що їх переносять комарі.
• Ожиріння: надлишкова жирова тканина перевантажує лімфатичні судини. Зайва вага є одним із найнадійніше доведених чинників ризику лімфедеми після лікування раку молочної залози^[1].
• Малорухливість: коли людина довго сидить або кінцівка тривалий час нерухома, м'язи не працюють як «насоси», і лімфа рухається повільніше^[3].
• Пухлини: новоутворення можуть фізично блокувати лімфатичні шляхи або стискати вузли.
• Серцева недостатність: через слабку роботу серця в організмі накопичується зайва рідина, яка збирається в ногах^[10]. Такий набряк має іншу природу, ніж лімфедема, але тривало перевантажує лімфатичну систему.
• Хронічні венозні розлади: коли вени, наприклад, через варикозне розширення, погано повертають кров до серця, рідина просочується в тканини. Якщо лімфатичній системі доводиться виводити її роками, вона виснажується й ушкоджується^[11]. Такий змішаний стан називають флеболімфедемою, і в дослідженні пацієнтів із лімфедемою ніг він був найчастішою причиною (62,6% випадків)^[12].
• Ниркова недостатність: нирки не виводять достатньо рідини, тому вона затримується в організмі й теж збирається в ногах^[10], додатково навантажуючи лімфатичну систему.

Причини нерідко поєднуються: наприклад, після операції на тлі зайвої ваги й малорухливості лімфедема розвивається швидше. Набряки через серце, нирки чи вени лікують інакше, тому лікар спершу з'ясовує, що саме спричинило набряк.

Діагностика

Лімфедема розвивається поступово, тому лікар оцінює і зовнішні ознаки, і можливі причини застою лімфи. Діагностика допомагає відрізнити її від інших станів, наприклад, тромбозу глибоких вен чи серцевих набряків. Часто діагноз ставлять за оглядом і розпитуванням, а інструментальні методи потрібні, коли причина неясна.

Основні діагностичні методи^[4]:

• Ультразвукове дослідження (УЗД) судин: допомагає виявити тромб, який може бути причиною набряку.
• Магнітно-резонансна томографія (МРТ) і МР-лімфографія: показують, що саме заважає відтоку лімфи: пухлину, рубці чи інші зміни.
• Комп'ютерна томографія (КТ): дає пошарові рентгенівські зображення, за якими видно зміни тканин і можливі причини здавлення судин.
• Лімфосцинтиграфія: під шкіру вводять невелику кількість радіоактивної речовини й простежують, як вона рухається з лімфою. Так знаходять місце блокування^[7], а при первинній лімфедемі видно недорозвинені судини.
• Біоімпедансна спектроскопія: безболісний метод, який через слабкий струм оцінює кількість рідини в тканинах і помічає набряк ще до того, як він стане видимим.

Крім цього, лікар вимірює окружність або об'єм кінцівок, оглядає шкіру й порівнює уражений бік зі здоровим. Від стадії лімфедеми залежить план лікування.

Стадії лімфедеми

Медики розрізняють кілька стадій, які показують, наскільки сильно уражена лімфатична система^[4]:

• Стадія 0: відтік лімфи вже порушений, але видимого набряку ще немає; людина може відчувати тяжкість чи напруження в кінцівці, а може й нічого не помічати.
• Стадія I: ділянка набрякла й важка, після натискання лишається ямка, а відпочинок і підняття кінцівки ще зменшують набряк.
• Стадія II: набряк стає постійним і не минає після відпочинку, ямка від натискання вже не утворюється, шкіра ущільнюється.
• Стадія III: уражена ділянка значно збільшується в об'ємі, шкіра стає твердою й товстою, рухливість зменшується.

На стадіях 0 і I набряк ще відступає після відпочинку й підняття кінцівки, тому чим раніше виявлено лімфедему, тим легше стримати її розвиток.

Коротко: набряк, який не минає за ніч, з'явився з одного боку тіла або після лікування раку, слід показати лікареві одразу: на ранніх стадіях лімфедему контролювати значно легше.

Чим лімфедема відрізняється від ліпедеми й целюліту

Набряклі ноги не завжди означають лімфедему. Ліпедема є хворобою жирової тканини: жир симетрично накопичується в сідницях, стегнах і гомілках, іноді в руках, а стопи зазвичай не уражаються^[13]. Вона трапляється переважно в жінок, ноги болять, чутливі до дотику й легко вкриваються синцями, а зайва вага її не спричиняє. Лімфедема натомість часто однобічна, особливо після лікування раку^[1], може охоплювати всю кінцівку разом із кистю чи стопою і на початку лишає ямку після натискання^[3].

Косметичний целюліт, або «апельсинова кірка», з лімфедемою не пов'язаний зовсім. Це дуже поширена й нешкідлива особливість шкіри, через яку на стегнах і сідницях з'являються ямочки, і лікувати його не потрібно^[14]. Набряку, тяжкості й болю косметичний целюліт не дає. Плутанину додає схожа назва: бактеріальний целюліт є інфекцією і якраз загрожує людям із лімфедемою.

Лікування

Лімфедема є хронічним станом, але її можна тримати під контролем. Лікування зменшує набряк, покращує відтік лімфи й запобігає інфекціям. Основу становить комплексна протинабрякова (деконгестивна) терапія, яка поєднує компресійні бинти, догляд за шкірою, вправи та ручний лімфодренаж^[15]. Спочатку триває інтенсивний етап: щоденні процедури протягом кількох тижнів, щоб зменшити об'єм кінцівки. Потім людина переходить до підтримувального етапу і сама виконує самомасаж, носить компресійний трикотаж, займається вправами й доглядає за шкірою, а фахівці оглядають її раз на кілька місяців^[15]. Якщо перервати лікування, набряк повертається.

Консервативне лікування

Більшість пацієнтів лікуються без операції. Для цього поєднують кілька методів:

• Компресійні вироби: рукави, рукавички, панчохи чи колготи, які підбирає фахівець. Вони працюють як протидія м'язам і допомагають виштовхувати рідину з кінцівки; замість бинтів можна використовувати регульовані обгортки на липучках, які легше накладати самостійно. Людям із порушеннями кровообігу в артеріях ніг компресія може не підходити^[15].
• Ручний лімфодренаж: м'який масаж, який виконує спеціально навчений фахівець, переміщуючи рідину до працюючих лімфовузлів. Для підтримувального етапу навчають простих прийомів самомасажу^[15]. Ефект лімфодренажу скромний: у Кокранівському огляді його додавання до компресійного бинтування зменшувало набряк руки після лікування раку молочної залози додатково на 7,11%, а самі бинти давали зменшення на 30–38,6%. Найкраще реагували люди з легкою та помірною лімфедемою^[16].
• Багатошарове бинтування: на кінцівку накладають кілька шарів спеціальних компресійних бинтів. Вони не дають рідині знову накопичуватися. Бинтування використовують переважно на інтенсивному етапі, а на підтримувальному переходять на компресійний трикотаж^[15].
• Апаратна пневмокомпресія: манжета на руці чи нозі ритмічно надувається й спускається, переміщуючи рідину^[4]. У дослідженні, де рік спостереження завершили 179 пацієнтів із лімфедемою ніг, домашнє застосування такого пристрою покращувало якість життя^[12].
• Підняття кінцівки: якщо рука чи нога лежить вище рівня серця, рідина відтікає легше, тому так радять робити за будь-якої нагоди^[15].
• Фізичні вправи: фахівці складають план вправ для м'язів, що допомагають відтоку лімфи, і додають загальну активність. Найкорисніші ходьба, плавання та їзда на велосипеді^[15].

Таке лікування не дає миттєвого результату, але за регулярного виконання набряк зменшується, а шкіра стає м'якшою. Сечогінні препарати при лімфедемі не призначають, якщо немає іншої хвороби, яка їх потребує^[7].

Хірургічне лікування

Операції потрібні невеликій частині пацієнтів, коли консервативне лікування не допомагає. Їх виконують лише в окремих спеціалізованих центрах^[15], і ретельно вивчено ці методи ще недостатньо^[7].

• Лімфовенозний анастомоз (лімфатичне шунтування): хірург під мікроскопом з'єднує лімфатичні судини з дрібними венами поруч, щоб лімфа відтікала в кровообіг в обхід пошкодженої ділянки^[15].
• Пересадка лімфатичних вузлів: здорові лімфовузли разом із їхніми судинами переносять з іншої частини тіла в зону ураження, щоб замінити пошкоджені^[4].
• Ліпосакція: через невеликі розрізи видаляють жирову тканину, яка розростається в кінцівці за тривалої лімфедеми. Після операції компресійний трикотаж доводиться носити все життя^[15]. У проспективному дослідженні 67 пацієнтів із пізньою стадією лімфедеми ніг надлишковий об'єм кінцівки після ліпосакції й постійної компресії зник повністю і не повернувся за 5 років^[17].
• Резекційні (редукційні) операції: видалення ураженої шкіри, жирової та сполучної тканини, іноді з пересадкою шкіри^[7]. Таке втручання проводять лише при масивних набряках.

Хірургія може суттєво покращити стан, але потребує тривалого відновлення й подальшого догляду, включно з носінням компресійних виробів.

Підтримка способу життя

Результат лікування тримається завдяки щоденним звичкам: берегти шкіру від травм, підтримувати здорову вагу, доглядати за ураженою ділянкою, більше рухатися. Людям із зайвою вагою пропонують допомогу зі схудненням^[15]. Ці звички не замінюють лікування, але зменшують ризик повторних загострень набряку.

Профілактика

Повністю запобігти лімфедемі неможливо, але ризик можна зменшити. Особливо це стосується тих, хто переніс операції чи опромінення в ділянці лімфовузлів.

Основні поради для профілактики лімфедеми^[18]:

• Рух після операцій: регулярні вправи, які рекомендує лікар чи фізичний терапевт, допомагають відновити відтік лімфи.
• Моніторинг об'єму: регулярне вимірювання кінцівки дає змогу помітити зміни ще до того, як набряк стане видимим. У рандомізованому дослідженні 881 пацієнтки після лікування раку молочної залози спостереження за допомогою біоімпедансної спектроскопії з раннім лікуванням знизило частоту хронічної лімфедеми до 5,9% порівняно з 9,8% у групі, де руку міряли сантиметровою стрічкою^[19].
• Підняття кінцівки: відпочиваючи, тримайте руку чи ногу вище рівня серця, щоб полегшити відтік лімфи.
• Здорова вага і фізична активність: регулярні прогулянки, плавання, вправи на розтягнення допомагають уникнути застою рідини.
• Уникання спеки: дуже гарячі ванни й душ, тепло сауни, парної та солярію можуть посилювати набряк.

Також варто обирати одяг, прикраси й взуття, які не здавлюють кінцівки, і не сидіти довго нерухомо. Якщо після операції чи опромінення з'явився навіть легкий набряк, слід звернутися до лікаря: ранній початок лікування допомагає зупинити розвиток лімфедеми.

Міф: один вимір тиску, укол чи переліт неминуче спричинять лімфедему руки після лікування раку. Насправді: огляд 31 дослідження показав, що докази для більшості таких заборон слабкі або суперечливі, а найчіткіше доведеним чинником ризику є інфекції шкіри руки^[20]. Тому уколів і вимірювання тиску на ураженому боці радять по можливості уникати^[18], але вимушена процедура не є приводом для паніки.

Життя з лімфедемою

Життя з лімфедемою потребує постійної уваги до свого тіла, але за правильного догляду можна зберігати активність і комфорт. Головні завдання: запобігати інфекціям, підтримувати рухливість і здорову вагу.

За лімфедеми шкіра стає чутливішою, і найменше пошкодження може стати воротами для бактерій. Щоб не допустити інфекцій, слід дотримуватися кількох правил^[18]:

• Тримати шкіру чистою й зволоженою: мийте руки теплою водою, використовуйте м'які мийні засоби замість звичайного мила, щодня наносьте зволожувальний засіб, адже суха шкіра легше тріскається. Якщо уражені ноги, протигрибковий порошок допоможе запобігти грибку стоп і нігтів, адже грибок стоп теж підвищує ризик целюліту^[5].
• Захищати шкіру: під час роботи вдома чи в саду надягайте рукавички; голіться електробритвою; користуйтеся сонцезахисним кремом із високим SPF і засобами від комах; нігті підрізайте кусачками, а при ураженні ніг носіть зручне взуття й не ходіть босоніж.
• Обробляти подряпини: навіть дрібні ушкодження одразу промийте, нанесіть антисептик і закрийте чистою пов'язкою.
• Звертатися до лікаря: почервоніння, біль, жар, посилення набряку чи гарячка можуть бути ознаками целюліту, і тоді треба зателефонувати лікареві одразу, бо ця інфекція може загрожувати життю^[4]. Людям, у яких целюліт ноги повторюється, лікар може призначити тривалу профілактику низькими дозами пеніциліну: у дослідженні 274 пацієнтів повторні епізоди під час приймання препарату траплялися в 22% проти 37% у групі плацебо, проте після його відміни захист поступово зникав^[21].

Рух підтримує роботу лімфатичної системи, бо скорочення м'язів проштовхують лімфу^[4]. Починати краще з коротких занять і поступово їх подовжувати. Підійдуть ходьба, плавання, велосипед, розтягнення. Якщо з'являється біль або напруження, зробіть перерву й підніміть кінцівку. Міф: при лімфедемі руки силові вправи заборонені. Насправді: у рандомізованому дослідженні жінок із лімфедемою після раку молочної залози поступові силові тренування під наглядом не збільшували набряк, зменшували симптоми, а загострення траплялися рідше (14% проти 29%)^[22]. Навантаження нарощують повільно, у компресійному рукаві, після консультації з фахівцем.

Харчування при лімфедемі передусім допомагає тримати здорову вагу. Сіль варто обмежити, бо вона змушує організм затримувати рідину й може посилювати набряк^[4]; замість неї страви можна приправляти спеціями й травами. Пити слід звичайну для себе кількість рідини. Раціон з овочами, фруктами, цільнозерновими продуктами й достатньою кількістю білка підтримує тканини і допомагає контролювати вагу.