Що потрібно знати про синдром Рея

Синдром Рея — рідкісний стан, що загрожує життю. Він вражає мозок і печінку, стрімко розвивається і часто виникає після вірусної інфекції на фоні прийому аспірину.

Деякі хвороби здаються настільки рідкісними, що про них мало хто згадує. Та це не робить їх менш небезпечними. Іноді звичні дії — наприклад, дати дитині таблетку від головного болю — можуть запустити ланцюг подій, який обернеться важкими ураженнями організму. Синдром Рея — саме з таких випадків. Він не має специфічного лікування, але має чітку причину, якої можна уникнути.

Що таке синдром Рея

Це рідкісний гострий стан, що вражає печінку та головний мозок. Найчастіше він трапляється в дітей і підлітків, але може виникати й у дорослих. Причиною стає порушення роботи печінки, через що токсичні речовини, зокрема аміак, накопичуються в крові. У результаті розвивається набряк мозку, що небезпечний для життя.

Синдром Рея зазвичай виникає після перенесених вірусних інфекцій, таких як грип чи вітряна віспа. Найбільшу загрозу становить застосування аспірину або препаратів, що містять саліцилати, під час або одразу після таких захворювань. 

Інколи причиною стає не лише сама інфекція або аспірин. У деяких випадках у дітей є приховані порушення обміну жирних кислот — метаболічні розлади, які не дозволяють повноцінно розщеплювати жири. Вірусна інфекція може виявити цей дефект, і тоді синдром Рея розвивається дуже стрімко.

Симптоми і перебіг

Ознаки синдрому Рея розвиваються швидко — іноді всього за кілька годин. Найчастіше першим симптомом стає багаторазове блювання, яке не пов’язане з прийомом їжі. Далі додається різка зміна поведінки: дратівливість, агресивність, сплутаність свідомості. Дитина може здаватися надто сонливою або, навпаки, надмірно збудженою. Протягом короткого часу ці симптоми можуть перейти у судоми або кому.

Медики виділяють п’ять стадій перебігу синдрому Рея. У кожної — свій набір проявів, і чим далі просувається хвороба, тим важчими стають порушення з боку нервової системи.

Основні ознаки на кожному етапі:

• 1 стадія: багаторазове блювання, виражена сонливість, сплутаність свідомості, кошмари, дратівливість або агресія.
• 2 стадія: дезорієнтація, марення, агресивна поведінка, гіперрефлексія, симптом Бабінського, розширені зіниці, гіпервентиляція, тахікардія.
• 3 стадія: кома, поява декортикаційної пози (типова поза при ураженні мозку).
• 4 стадія: глибока кома, децеребраційна постава, відсутність або мінімальна реакція зіниць на світло.
• 5 стадія: судоми, параліч, відсутність глибоких сухожильних рефлексів, повна втрата реакції зіниць, зупинка дихання.

На будь-якому етапі ситуація може стати критичною. Якщо не втрутитися вчасно, синдром Рея призводить до важких уражень мозку, які залишаються на все життя або закінчуються летально.

Причини і механізми

Науковці досі не дійшли остаточного висновку, що саме викликає синдром Рея. Але є декілька факторів, які з великою ймовірністю беруть участь у його розвитку. Найочевидніший і підтверджений — це застосування аспірину або ліків із саліцилатами під час або одразу після вірусної інфекції. Навіть якщо у дитини просто головний біль, а в організмі вже є вірус — прийом аспірину може стати небезпечним тригером.

Другий підтверджений фактор — вроджені порушення обміну жирних кислот. Це генетичні стани, які не дозволяють печінці нормально розщеплювати жири. Вони можуть залишатися непоміченими до моменту, поки організм не зіткнеться з додатковим навантаженням — вірусом чи лікарською речовиною. У таких дітей синдром Рея виникає частіше й перебігає тяжче.

Окрім цього, існують інші потенційні тригери. Деякі препарати містять саліцилати, навіть якщо не мають назви «аспірин». Серед таких препаратів — ліки на основі вісмуту субсаліцилату, а також засоби з олією зимолюбки, навіть у вигляді мазей. Такі препарати також можуть спричинити синдром Рея, якщо дитина має вірус або нещодавно перенесла вітряну віспу. Ризик зростає і після вакцинації від вітряної віспи — упродовж кількох тижнів після щеплення ці препарати теж варто уникати.

Також є припущення, що контакт із певними токсичними речовинами — розчинники для фарб, гербіцидами — здатен посилити ризик. Усе це робить синдром Рея складним і непередбачуваним, але в більшості випадків його можна попередити.

Діагностика

Синдром Рея розвивається стрімко, тому діагностика має бути швидкою й точною. Лікар насамперед звертає увагу на симптоми, які з’явилися після вірусного захворювання — особливо якщо дитина отримувала аспірин або подібні препарати. Не менш важливим є аналіз анамнезу: чи була нещодавно грипоподібна інфекція, вітряна віспа або вакцинація від неї.

Огляд охоплює неврологічну оцінку стану — перевірку свідомості, м’язових рефлексів, реакції зіниць. Але одного лише огляду недостатньо. Потрібні лабораторні й інструментальні дослідження, які підтверджують діагноз і допомагають виключити інші стани з подібними симптомами.

У процесі діагностики можуть бути призначені такі обстеження:

• Аналіз крові: визначення рівня аміаку, електролітів, оцінка згортання крові (протромбіновий час).
• МРТ або КТ головного мозку: виявлення набряку мозкової тканини.
• Пункція спинномозкової рідини: виключення менінгіту, енцефаліту або інших інфекційних уражень центральної нервової системи.
• Біопсія печінки: дозволяє оцінити наявність характерних для синдрому Рея ушкоджень у клітинах печінки.
• Генетичний або метаболічний скринінг: застосовується, якщо є підозра на порушення обміну жирних кислот.

Чим раніше підтверджено діагноз, тим більше шансів уникнути незворотних наслідків. Зволікання у проведенні обстежень або в очікуванні на «покращення» — надто ризиковане.

Лікування і підтримка

Специфічних ліків від синдрому Рея не існує. Усі зусилля спрямовані на стабілізацію стану, зменшення симптомів і запобігання ускладненням. Госпіталізація обов’язкова, а у важких випадках дитина перебуває у відділенні інтенсивної терапії. Там можна швидко реагувати на зміни в роботі мозку, печінки чи серця.

Основні підходи до лікування включають такі заходи:

• Штучна вентиляція легенів: застосовується, якщо дитина дихає повільно або неефективно.
• Внутрішньовенне введення рідин: підтримка гідратації, електролітного балансу і рівня глюкози.
• Препарати для підтримки органів: інсулін для покращення обміну глюкози, кортикостероїди для зменшення набряку мозку, діуретики для виведення надлишкової рідини.
• Протисудомні препарати: при виникненні судом — для контролю нападів та запобігання пошкодженням.
• Діаліз: якщо рівень аміаку в крові критично високий і не вдається знизити іншими методами.
• Моніторинг: постійна оцінка стану печінки, мозку, серця та дихальної системи.

Лікування триває до стабілізації усіх функцій організму. Після цього дитина поступово переходить на менш інтенсивну підтримку і відновлення.

Відновлення і прогноз

Тривалість відновлення після синдрому Рея залежить від багатьох чинників — передусім від того, як рано розпочато лікування. У середньому процес займає кілька днів або тижнів. У легких випадках дитина може повністю відновитися. У важких — є ризик залишкових ушкоджень мозку.

Рівень виживання становить приблизно 80%. Але навіть серед тих, хто одужує, іноді залишаються порушення когнітивної функції, координації або епілептичні прояви.

Ускладнення

Чим глибше ураження мозку й печінки, тим вищий ризик ускладнень. Вони можуть з’являтися вже в гострий період хвороби або проявитися пізніше як наслідок перенесеного стану.

До можливих ускладнень належать:

• Пневмонія аспіраційна: потрапляння блювотних мас у легені.
• Пошкодження мозку: від незначного до глибокого, з порушенням когнітивної функції.
• Епілепсія: судомний синдром після одужання.
• Розлади інтелекту: у вигляді затримки розвитку або втрати навичок.
• М’язова слабкість: іноді стійка, із порушенням рухів.
• Ниркова недостатність: через ураження органів або токсичний вплив аміаку.
• Кровотечі в шлунково-кишковому тракті: пов’язані з порушенням згортання.
• Діабет нецукровий: як наслідок ушкодження мозкових структур.
• Сепсис: тяжка генералізована інфекція на фоні пригнічення імунної системи.

Ускладнення часто формуються стрімко. Деякі з них зберігаються на все життя й потребують додаткової реабілітації.

Профілактика

Найефективніший спосіб запобігти синдрому Рея — не давати дітям аспірин та інші препарати, що містять саліцилати, під час або після вірусних інфекцій. Це стосується не тільки таблеток, а й мазей, сиропів, розсмоктувальних засобів. Перед використанням завжди варто перевіряти склад препарату.

Для зниження температури та зменшення болю безпечнішими є засоби на основі парацетамолу. Але й тут важливо дотримуватись рекомендованих доз: надлишок парацетамолу може пошкодити печінку.

Після вакцинації від вітряної віспи також слід утриматись від препаратів із саліцилатами щонайменше на кілька тижнів. Якщо симптоми не минають або посилюються, потрібна консультація педіатра.