Что нужно знать о синдроме Рея

Синдром Рея - редкое состояние, угрожающее жизни. Оно поражает мозг и печень, стремительно развивается и часто возникает после вирусной инфекции на фоне приема аспирина.

Некоторые болезни кажутся настолько редкими, что о них мало кто вспоминает. Но это не делает их менее опасными. Иногда привычные действия - например, дать ребенку таблетку от головной боли - могут запустить цепь событий, которая обернется тяжелыми поражениями организма. Синдром Рея - именно из таких случаев. Он не имеет специфического лечения, но имеет четкую причину, которой можно избежать.

Что такое синдром Рея

Это редкое острое состояние, поражающее печень и головной мозг. Чаще всего оно встречается у детей и подростков, но может возникать и у взрослых. Причиной становится нарушение работы печени, из-за чего токсичные вещества, в частности аммиак, накапливаются в крови. В результате развивается отек мозга, опасный для жизни.

Синдром Рея обычно возникает после перенесенных вирусных инфекций, таких как грипп или ветряная оспа. Наибольшую угрозу представляет применение аспирина либо препаратов, что содержат салицилаты, во время или сразу после таких заболеваний.

Иногда причиной становится не только сама инфекция или аспирин. В некоторых случаях у детей есть скрытые нарушения обмена жирных кислот - метаболические расстройства, которые не позволяют полноценно расщеплять жиры. Вирусная инфекция может выявить этот дефект, и тогда синдром Рея развивается очень стремительно.

Симптомы и течение

Признаки синдрома Рея развиваются быстро - иногда всего за несколько часов. Чаще всего первым симптомом становится многократная рвота, которая не связана с приемом пищи. Далее добавляется резкое изменение поведения: раздражительность, агрессивность, спутанность сознания. Ребенок может казаться слишком сонливым или, наоборот, чрезмерно возбужденным. В течение короткого времени эти симптомы могут перейти в судороги или кому.

Медики выделяют пять стадий течения синдрома Рея. У каждой - свой набор проявлений, и чем дальше продвигается болезнь, тем тяжелее становятся нарушения со стороны нервной системы.

Основные признаки на каждом этапе:

• 1 стадия: многократная рвота, выраженная сонливость, спутанность сознания, кошмары, раздражительность или агрессия.
• 2 стадия: дезориентация, бред, агрессивное поведение, гиперрефлексия, симптом Бабинского, расширенные зрачки, гипервентиляция, тахикардия.
• 3 стадия: кома, появление декортикационной позы (типичная поза при поражении мозга).
• 4 стадия: глубокая кома, децеребрационная осанка, отсутствие или минимальная реакция зрачков на свет.
• 5 стадия: судороги, паралич, отсутствие глубоких сухожильных рефлексов, полная потеря реакции зрачков, остановка дыхания.

На любом этапе ситуация может стать критической. Если не вмешаться вовремя, синдром Рея приводит к тяжелым поражениям мозга, которые остаются на всю жизнь или заканчиваются летально.

Причины и механизмы

Ученые до сих пор не пришли к окончательному выводу, что именно вызывает синдром Рея. Но есть несколько факторов, которые с большой вероятностью участвуют в его развитии. Самый очевидный и подтвержденный - это применение аспирина или лекарств с салицилатами во время или сразу после вирусной инфекции. Даже если у ребенка просто головная боль, а в организме уже есть вирус - прием аспирина может стать опасным триггером.

Второй подтвержденный фактор - врожденные нарушения обмена жирных кислот. Это генетические состояния, которые не позволяют печени нормально расщеплять жиры. Они могут оставаться незамеченными до момента, пока организм не столкнется с дополнительной нагрузкой - вирусом или лекарственным веществом. У таких детей синдром Рея возникает чаще и протекает тяжелее.

Кроме этого, существуют другие потенциальные триггеры. Некоторые препараты содержат салицилаты, даже если не имеют названия "аспирин". Среди таких препаратов - лекарства на основе висмута субсалицилата, а также средства с маслом зимолюбки, даже в виде мазей. Такие препараты также могут послужить причиной синдрома Рея, если ребенок имеет вирус или недавно перенес ветряную оспу. Риск возрастает и после вакцинации от ветряной оспы - в течение нескольких недель после прививки эти препараты тоже следует избегать.

Также есть предположение, что контакт с определенными токсичными веществами - растворители для красок, гербициды - способен усилить риск. Все это делает синдром Рея сложным и непредсказуемым, но в большинстве случаев его можно предупредить.

Диагностика

Синдром Рея развивается стремительно, поэтому диагностика должна быть быстрой и точной. Врач в первую очередь обращает внимание на симптомы, которые появились после вирусного заболевания - особенно если ребенок получал аспирин или подобные препараты. Не менее важным является анализ анамнеза: была ли недавно гриппоподобная инфекция, ветряная оспа или вакцинация от нее.

Осмотр включает неврологическую оценку состояния - проверку сознания, мышечных рефлексов, реакции зрачков. Но одного лишь осмотра недостаточно. Нужны лабораторные и инструментальные исследования, которые подтверждают диагноз и помогают исключить другие состояния с подобными симптомами.

В процессе диагностики могут быть назначены следующие обследования:

• Анализ крови: определение уровня аммиака, электролитов, оценка свертываемости крови (протромбиновое время).
• МРТ или КТ головного мозга: выявление отека мозговой ткани.
• Пункция спинномозговой жидкости: исключение менингита, энцефалита или других инфекционных поражений центральной нервной системы.
• Биопсия печени: позволяет оценить наличие характерных для синдрома Рея повреждений в клетках печени.
• Генетический или метаболический скрининг: применяется, если есть подозрение на нарушение обмена жирных кислот.

Чем раньше подтвержден диагноз, тем больше шансов избежать необратимых последствий. Промедление в проведении обследований или в ожидании "улучшения" - слишком рискованное.

Лечение и поддержка

Специфических лекарств от синдрома Рея не существует. Все усилия направлены на стабилизацию состояния, уменьшение симптомов и предотвращение осложнений. Госпитализация обязательна, а в тяжелых случаях ребенок находится в отделении интенсивной терапии. Там можно быстро реагировать на изменения в работе мозга, печени или сердца.

Основные подходы к лечению включают следующие мероприятия:

• Искусственная вентиляция легких: применяется, если ребенок дышит медленно или неэффективно.
• Внутривенное введение жидкостей: поддержка гидратации, электролитного баланса и уровня глюкозы.
• Препараты для поддержки органов: инсулин для улучшения обмена глюкозы, кортикостероиды для уменьшения отека мозга, диуретики для выведения избыточной жидкости.
• Противосудорожные препараты: при возникновении судорог - для контроля приступов и предотвращения повреждений.
• Диализ: если уровень аммиака в крови критически высок и не удается снизить другими методами.
• Мониторинг: постоянная оценка состояния печени, мозга, сердца и дыхательной системы.

Лечение продолжается до стабилизации всех функций организма. После этого ребенок постепенно переходит на менее интенсивную поддержку и восстановление.

Восстановление и прогноз

Продолжительность восстановления после синдрома Рея зависит от многих факторов - прежде всего от того, как рано начато лечение. В среднем процесс занимает несколько дней или недель. В легких случаях ребенок может полностью восстановиться. В тяжелых - есть риск остаточных повреждений мозга.

Уровень выживаемости составляет примерно 80%. Но даже среди тех, кто выздоравливает, иногда остаются нарушения когнитивной функции, координации или эпилептические проявления.

Осложнения

Чем глубже поражение мозга и печени, тем выше риск осложнений. Они могут появляться уже в острый период болезни или проявиться позже как следствие перенесенного состояния.

К возможным осложнениям относятся:

• Пневмония аспирационная: попадание рвотных масс в легкие.
• Повреждение мозга: от незначительного до глубокого, с нарушением когнитивной функции.
• Эпилепсия: судорожный синдром после выздоровления.
• Расстройства интеллекта: в виде задержки развития или потери навыков.
• Мышечная слабость: иногда стойкая, с нарушением движений.
• Почечная недостаточность: из-за поражения органов или токсического воздействия аммиака.
• Кровотечения в желудочно-кишечном тракте: связанные с нарушением свертываемости.
• Диабет несахарный: как следствие повреждения мозговых структур.
• Сепсис: тяжелая генерализованная инфекция на фоне угнетения иммунной системы.

Осложнения часто формируются стремительно. Некоторые из них сохраняются на всю жизнь и требуют дополнительной реабилитации.

Профилактика

Самый эффективный способ предотвратить синдром Рея - не давать детям аспирин и другие препараты, содержащие салицилаты, во время или после вирусных инфекций. Это касается не только таблеток, но и мазей, сиропов, рассасывающих средств. Перед использованием всегда стоит проверять состав препарата.

Для снижения температуры и уменьшения боли безопасными являются средства на основе парацетамола. Но и здесь важно придерживаться рекомендованных доз: избыток парацетамола может повредить печень.

После вакцинации от ветряной оспы также следует воздержаться от препаратов с салицилатами как минимум на несколько недель. Если симптомы не проходят или усиливаются, нужна консультация педиатра.