Что такое синдром желтых ногтей

Ноготь на пальце руки у здорового взрослого человека отрастает в среднем на 3,47 мм в месяц^[1]. В 1964 году дерматологи Сэммен и Уайт описали 13 пациентов, у которых ногти росли крайне медленно, желтели и отслаивались, а лодыжки у большинства отекали^[2]. Так появилось название «синдром желтых ногтей». Позже выяснилось, что ногти здесь лишь самая заметная часть картины: у большинства больных страдают еще и легкие, и пазухи носа.

Читайте:

Что ногти могут сказать о здоровье

Что ногти могут сказать о здоровье: какие изменения цвета, формы и поверхности ногтей бывают признаком болез...

Линии Бо: горизонтальные борозды на ногтях

Линии Бо на ногтях: что это за поперечные борозды, почему они появляются после болезни, высокой температуры, т...

Что такое синдром желтых ногтей

Синдром желтых ногтей является очень редким состоянием, которое поражает ногти, дыхательные пути и лимфатическую систему. Точной распространенности никто не знает: к 2017 году в медицинской литературе описали менее 400 случаев, а частоту оценивают как менее одного на миллион человек^[2]. Болеют преимущественно взрослые, мужчины и женщины примерно одинаково, а средний возраст на момент диагноза составляет около 60 лет^[3]. Описаны и случаи у детей и даже у новорожденных^[4].

Ногти становятся желтыми (от бледно-желтого до темно-зеленоватого оттенка), утолщенными и очень твердыми, теряют блеск, сильнее изгибаются поперек и плохо поддаются стрижке. Кутикула исчезает, а лунка, белый полукруг у основания ногтя, перестает быть видимой^[2]. Пластина может отслаиваться от ногтевого ложа и даже полностью отпадать. Параллельно развиваются хронический кашель, затрудненное дыхание и отеки ног, вызванные застоем лимфы.

Синдром считают системным, потому что он объединяет три группы признаков: изменения ногтей, поражение дыхательных путей и лимфатический отек (лимфедему). Для диагноза достаточно двух из трех^[4], а полная триада встречается лишь у 27–60% больных^[2]. Признаки часто появляются не одновременно, с интервалом в месяцы или годы, поэтому диагноз иногда устанавливают не сразу.

Само название легко вводит в заблуждение. Обычные желтые ногти имеют много других, гораздо более распространенных причин, и у человека с пожелтевшим ногтем почти никогда нет этого синдрома. Чаще всего его путают с онихомикозом (в быту «грибок ногтей»), потому что в обоих случаях пластина утолщается и желтеет^[4]. Эксперты, проанализировавшие 111 случаев, назвали самыми характерными признаками синдрома сочетание желтизны, усиленного поперечного изгиба, утолщения и остановки роста ногтей с болезнями дыхательных путей или лимфедемой в анамнезе^[5].

Коротко: желтый ноготь сам по себе еще не синдром. О нем думают, когда ногти почти перестают расти, а рядом есть отеки ног, хронический кашель, жидкость в плевральной полости или синусит.

Симптомы

Распознать синдром помогает сочетание проявлений. Они развиваются постепенно, и у каждого человека набор разный. Частота отдельных признаков в разных сериях пациентов сильно колеблется, потому что зависит и от того, к какому специалисту попали больные: к пульмонологу, дерматологу или лимфологу^[2].

Типичные проявления такие:

• Изменения ногтей: ногти рук или ног становятся желтыми, утолщенными, сильно изогнутыми, поверхность теряет прозрачность. Рост резко замедляется: в первом описании синдрома пораженный ноготь отрастал на 0,23 мм в неделю, вдвое медленнее здорового в тех же измерениях^[2]. Часто встречается онихолизис, то есть отслоение пластины от ложа, а иногда ногти полностью отпадают.
• Плевральный выпот: в плевральной полости, узком пространстве между оболочками легкого и грудной стенки, накапливается жидкость. В быту говорят «вода в легких», хотя на самом деле жидкость окружает легкое снаружи. Выпот бывает у 14–46% больных^[2] и в 68% случаев с обеих сторон; жидкость чаще прозрачная, но в 22% молочно-белая, потому что содержит лимфу^[3]. Выпот вызывает боль в груди, кашель и одышку, человек ощущает стеснение в груди и не может глубоко вдохнуть.
• Хронические болезни дыхательных путей: самым частым легочным признаком является длительный кашель, он встречается у 56% больных^[2]. В клинике Мейо среди 41 пациента у 44% выявили бронхоэктазы, то есть стойко расширенные бронхи, где застаивается мокрота и легко размножаются бактерии, у 41% хронический синусит, а у 22% повторные пневмонии^[6]. Отсюда затяжной бронхит и частые инфекции. Синусит представляет собой воспаление околоносовых пазух; в быту его часто называют «гайморитом», хотя так правильно говорить только о воспалении верхнечелюстных (гайморовых) пазух.
• Лимфедема рук или ног: нарушение оттока лимфатической жидкости вызывает отек, чувство тяжести, напряжение кожи и ограничение движений. Чаще всего отекают обе ноги: стопы, лодыжки и голени. Лимфедему находят у 29–80% больных, и примерно у трети она становится первым признаком синдрома^[2].

Как подтверждают диагноз

Отдельного анализа на синдром желтых ногтей нет. Диагноз ставят по клинической картине, исключив другие возможные причины^[7]. Международная группа экспертов советует при подозрении взять образец ногтя на микологическое исследование, чтобы не пропустить грибковую инфекцию, и направить человека к пульмонологу^[5]. Бронхоэктазы лучше всего видны на компьютерной томографии грудной клетки^[2]. Жидкость из плевральной полости исследуют в лаборатории: при этом синдроме почти всегда выявляют экссудат (жидкость, богатую белком) с преобладанием лимфоцитов^[3]. Поскольку синдром иногда сопровождает опухоли, врач может предложить и онкологическое обследование^[2].

Причины и факторы риска

Точная причина синдрома до сих пор неизвестна. Чаще всего он возникает спорадически, без подобных случаев в семье. Описаны лишь единичные семейные случаи, в том числе семья с восемью больными в двух поколениях; они напоминают доминантное наследование, но генетических доказательств этого нет^[2]. Основные гипотезы касаются лимфатической системы, сопутствующих болезней, лекарств и титана.

Нарушения лимфатической системы

Обзор в Orphanet Journal of Rare Diseases называет нарушение лимфооттока наиболее вероятным механизмом синдрома^[2]. Лимфатическая система отводит из тканей избыток жидкости и белков. Когда она работает хуже, жидкость накапливается в конечностях и плевральной полости. Лимфосцинтиграфия (снимок движения лимфы после введения метки с радиоактивным индикатором) у таких пациентов показывает замедленный перенос лимфы, тогда как недоразвития лимфатических сосудов, типичного для врожденной лимфедемы, обычно нет. Застой лимфы под ногтем может объяснять и медленный рост, и утолщение пластины. Вместе с тем причина самой лимфатической дисфункции остается неясной, а бронхоэктазы и синусит застоем лимфы объяснить трудно^[2].

Другие состояния организма

Чаще всего синдром возникает сам по себе, но иногда сопровождает другие болезни: аутоиммунные, иммунодефициты, нефротический синдром, болезни щитовидной железы (тиреоидит Хашимото, тяжелый гипотиреоз или гипертиреоз) и ревматоидный артрит^[2]. Отдельно обсуждают связь с раком. Среди 41 пациента клиники Мейо опухоль выявили одновременно с синдромом или вскоре после него у четырех. Описано сочетание с раком легких, раком молочной железы, лимфомой и другими опухолями, поэтому синдром считают и паранеопластическим, то есть способным сопровождать рак^[2].

Некоторые лекарства от артрита действительно могут играть роль. Речь идет о пеницилламине, буцилламине и тиопронине, которые годами принимают при ревматоидном артрите. После отмены буцилламина пожелтение ногтей уменьшалось более чем у 90% больных, но отеки и легочные проявления ослабевали лишь у 30–35%^[2].

Влияние титана

Отдельные научные работы изучают возможную связь между синдромом желтых ногтей и титаном. Диоксид титана, известный также как пищевая добавка E171, входит в состав косметики, солнцезащитных кремов, лекарств и кондитерских изделий, а металлический титан используют в зубных и суставных имплантах^[8]. Исследователи предполагают, что ионы титана высвобождаются из имплантов из-за гальванической реакции с золотыми коронками или амальгамными пломбами либо под действием фторидов и попадают в ногти^[9].

В журнале Respiratory Medicine Case Reports описана женщина, у которой вскоре после установки зубных имплантов появились хронический синусит и желтые ногти. В ногтях выявили повышенный уровень титана. После удаления имплантов синусит полностью прошел, но ногти не изменились. Поэтому авторы не считают титан причиной болезни в этом случае, хотя и не исключают определенной связи, требующей исследований^[10].

Главные данные в пользу титановой гипотезы собрали Берглунд и Карлмарк. Они анализировали обрезки ногтей у людей с одним или несколькими признаками синдрома и находили титан в ногтях пациентов, но не в контрольной группе^[9]. В обзоре журнала Skin Appendage Disorders говорится о 30 таких больных с содержанием титана от 1,1 до 170 мкг на грамм ногтя и о четырех, у которых симптомы полностью исчезли после удаления титановых имплантов^[8]. Сами авторы пришли к категоричному выводу, что синдром вызывает титан, хотя видимые изменения ногтей были лишь у половины их пациентов^[9]. Авторы обзора осторожнее: причинно-следственная связь пока лишь предположение, и титан может иметь значение для части больных^[8].

В журнале Pediatrics описана девятилетняя девочка, у которой год назад пожелтели ногти, а также были хронический кашель, повторные пневмонии, бронхоэктазы и хронический синусит. В ногтях нашли титан, и вероятным источником сочли привычку глотать детскую зубную пасту с диоксидом титана. Когда ребенок тщательно избегал проглатывания пасты, цвет ногтей улучшился, а респираторных симптомов стало меньше; через три года титана в ногтях уже не обнаружили^[11]. Большинство людей ежедневно контактируют с титаном без каких-либо проблем, а в органах умерших людей, где его находили, ногти не желтели. Поэтому обзор 2017 года считает титан возможным, но, вероятно, недостаточным фактором^[2].

Коротко: связь синдрома с титаном опирается на отдельные клинические случаи и небольшие серии без контролируемых исследований, так что удалять импланты только из-за желтых ногтей без тщательного обсуждения с врачом не следует.

Лечение

Единого способа лечения этого синдрома не существует. Терапия симптоматическая, то есть каждое проявление лечат отдельно, и общепринятой схемы пока нет^[2]. Подход зависит от того, какие признаки преобладают и насколько они мешают. В некоторых случаях симптомы проходят самостоятельно.

Применяют несколько направлений терапии:

• Витамин E и противогрибковые препараты: для ногтей чаще всего назначают витамин E (альфа-токоферол) внутрь, отдельно или вместе с противогрибковыми средствами группы азолов, флуконазолом или итраконазолом^[2]. Азолы здесь нужны не против грибка: они ускоряют продольный рост ногтя^[12]. В серии из 13 пациентов флуконазол раз в неделю вместе с витамином E дал клиническое излечение ногтей у 11 и улучшение у двоих, но на легкие и отеки не повлиял^[2]. В ретроспективном анализе 111 случаев именно эта комбинация имела самую высокую долю полного эффекта, и эксперты рекомендуют ее как первую линию. Вместе с тем они признают, что данные нерандомизированные, а наблюдение без лечения тоже является приемлемым вариантом^[5]. Контролируемых исследований витамина E внутрь нет, эффект у разных людей непостоянный, а дозы при синдроме высокие: 1000–1200 МЕ в день^[2]. В метаанализе добавки от 400 МЕ в день связали с повышением общей смертности^[13], поэтому такие дозы принимают только по назначению врача.
• Антибиотики при респираторных инфекциях: людям с бронхоэктазами и постоянной мокротой назначают профилактические курсы антибиотиков^[2], в клинике Мейо применяли поочередную смену препаратов^[6]. Так сдерживают повторные обострения бронхита, синусита и пневмонии, которые ухудшают дыхание.
• Лечение плеврального выпота: если жидкость вызывает одышку, ее удаляют проколом грудной стенки (торакоцентезом)^[6]. Когда выпот возвращается, делают плевродез, то есть искусственное сращение листков плевры, или декортикацию либо плеврэктомию, хирургическое удаление части оболочки. В систематическом обзоре 150 случаев плевродез был эффективен в 81,8%, а декортикация или плеврэктомия в 88,9%^[3]. При молочно-белом выпоте, содержащем лимфу, иногда применяют октреотид, который уменьшает образование лимфы^[2].
• Компрессионная и физическая терапия при лимфедеме: основой является бандажирование бинтами низкой растяжимости и ношение компрессионного трикотажа, то есть специальных чулок или рукавов. К этому добавляют уход за кожей, лечебные упражнения и при необходимости ручной лимфодренаж, мягкий массаж, направляющий движение лимфы^[2].

Миф: масло с витамином E, которое ежедневно втирают в ногти, возвращает им нормальный цвет. На самом деле: в рандомизированном двойном слепом исследовании у детей с синдромом раствор витамина E для ногтей не повлиял ни на рост, ни на общий вид ногтей по сравнению с плацебо^[14].

Если синдром связывают с титановым имплантом, некоторые врачи обсуждают возможность его удаления. Известны случаи, когда после этого симптомы исчезали^[8], но бывало и так, что проходил лишь синусит, а ногти оставались желтыми^[10]. Из-за редкости заболевания универсальной схемы лечения нет, поэтому каждый случай требует индивидуального подхода.

Прогноз

Течение хроническое и у каждого человека разное: у кого-то симптомы исчезают без вмешательства, у других годами остаются стабильными. Изменения ногтей самостоятельно проходили примерно у 30% больных независимо от лечения^[2]. В клинике Мейо ногти улучшились или нормализовались у 14 из 25 пациентов (56%), о которых были данные, часто без специальной терапии^[6]. Отеки и постоянный кашель заметно снижают качество жизни, а вид рук многих угнетает.

В некоторых случаях наблюдали полное исчезновение симптомов после удаления титанового импланта^[8]. Однако такая реакция непредсказуема, поэтому врачи советуют тщательно взвешивать риски и пользу перед заменой любых имплантов. Если синдром сопровождает опухоль, проявления могут уменьшиться после ее лечения^[2].

Данных о продолжительности жизни мало. В том же исследовании клиники Мейо медиана выживаемости составила 132 месяца, то есть 11 лет, и это достоверно меньше, чем в контрольной группе. Вместе с тем у тех, кто был жив на момент анализа, болезнь была стабильной, а дыхательные проявления в большинстве случаев удавалось контролировать лекарствами и хирургическим лечением^[6]. Поэтому самое важное в ведении синдрома регулярное наблюдение за ногтями, дыханием и отеками и своевременное лечение инфекций.