Сыпь на открытых солнцу участках, длительная диарея и странные изменения поведения кажутся симптомами разных болезней. При пеллагре у них общая причина — глубокий дефицит ниацина, то есть витамина B3, или нарушение образования ниацина из аминокислоты триптофана.
Болезнь редка, но не исчезла. Её могут пропустить у человека с недостаточным питанием, расстройством употребления алкоголя, нарушением всасывания или во время лечения некоторыми препаратами.
Что такое пеллагра
Пеллагра — клиническое проявление тяжёлой нехватки ниацина. Витамин B3 нужен для образования коферментов NAD и NADP, участвующих в производстве энергии и работе клеток. Организм получает ниацин из пищи и частично образует его из триптофана.[1]
Классические проявления называют «четырьмя D»: dermatitis, diarrhea, dementia, death — дерматит, диарея, нейропсихические нарушения и смерть без лечения. Все три симптома не обязаны возникать одновременно, а слово «деменция» здесь охватывает более широкий спектр изменений — от апатии и раздражительности до спутанности сознания, галлюцинаций и нарушения памяти.
Почему возникает дефицит ниацина
- Недостаточное питание. Риск возрастает, когда в рационе долго не хватает ниацина, белка и триптофана. Особенно проблемным может быть однообразное питание необработанной кукурузой, в которой часть ниацина недоступна для усвоения.[2].
- Расстройство употребления алкоголя. Оно часто сочетается с бедным рационом, нарушением всасывания и другими дефицитами.
- Мальабсорбция. Болезнь Крона, целиакия, длительная диарея, операции на пищеварительном тракте и другие состояния могут мешать получению питательных веществ.
- Нарушение обмена триптофана. К ним относятся редкая болезнь Хартнупа и карциноидный синдром, при котором триптофан активнее используется для синтеза серотонина.
- Лекарства. Пеллагра описана при применении изониазида, фторурацила и некоторых иммуносупрессивных препаратов. Самостоятельно прекращать такое лечение нельзя: врач оценивает причину и безопасную замену или коррекцию.[3].
Читайте:
Как выглядят симптомы
Кожа. Сыпь обычно симметрична и возникает там, куда попадает солнце: на тыльной стороне кистей, предплечьях, лице и шее. Сначала кожа красная и болезненная, словно после ожога, позже темнеет, грубеет, шелушится и трескается. Возможно характерное кольцевидное поражение вокруг шеи — «ожерелье Касаля».
Пищеварительная система. Возможны болезненный ярко-красный язык, воспаление слизистой рта, потеря аппетита, тошнота, рвота, боль в животе, запор или диарея. Длительная диарея усиливает истощение и угрожает обезвоживанием.
Нервная система и психика. Ранние признаки неспецифичны: усталость, головная боль, бессонница, тревога, подавленное настроение или раздражительность. При тяжёлом дефиците появляются тремор, нарушение походки, спутанность сознания, бред, галлюцинации и потеря памяти. Нелеченая пеллагра может быть смертельной.[1]
Читайте:
Как подтверждают диагноз
Одного анализа крови, который надёжно подтверждает или исключает пеллагру, нет. Врач сопоставляет характер сыпи, пищеварительные и неврологические симптомы с питанием, употреблением алкоголя, заболеваниями кишечника и списком лекарств. Лабораторные показатели метаболитов ниацина или триптофана могут помочь, но не заменяют клиническую оценку.[3]
Важно исключить другие причины светочувствительного дерматита, длительной диареи и изменений психики. Быстрое улучшение после назначения никотинамида поддерживает диагноз, но лечение не следует начинать высокими дозами самостоятельно.
Как лечат пеллагру
Пеллагра требует медицинского лечения никотинамидом, который также называют ниацинамидом. ВОЗ рекомендует взрослым 300 мг в сутки, разделённых на несколько приёмов, в течение 3–4 недель; одновременно корректируют другие возможные дефициты. Это лечебная доза, а не схема для самостоятельного приёма добавки.[1] Дозу для ребёнка, беременной женщины, пациента с болезнью печени или другим сложным состоянием определяет врач.
Также восстанавливают достаточное количество белка и энергии в рационе, лечат причину мальабсорбции, корректируют обезвоживание и электролиты. Если подозревают лекарственную пеллагру, решение о препарате принимает врач. В исследовании изониазид-ассоциированной пеллагры улучшение в течение 30 дней наблюдали у тех, кто по медицинскому решению прекратил изониазид и принимал комплекс с 300 мг никотинамида; это не означает, что противотуберкулёзный препарат можно отменять самостоятельно.[4]
Читайте:
Кожные и пищеварительные проявления часто начинают уменьшаться через несколько дней после правильной терапии. Восстановление нервной системы может быть более медленным, а при длительном тяжёлом дефиците — неполным. Поэтому обещание «полного излечения» без учёта стадии и причины было бы неточным.
Еда, добавки и народные средства
Ниацин содержат мясо, птица, рыба, арахис, бобовые, семена, цельнозерновые и обогащённые продукты. Белковые продукты также дают триптофан, из которого организм может образовать часть ниацина.[1] Для профилактики важен разнообразный рацион, но еда не заменяет лечебную дозу при уже развившейся пеллагре.
Травы, «детокс», пивные дрожжи или солнечные ванны не лечат пеллагру. Наоборот, солнце усиливает дерматит, поэтому до восстановления нужны одежда, тень и солнцезащита. Высокие дозы никотиновой кислоты могут вызвать приливы, зуд, падение давления, нарушение уровня глюкозы и повреждение печени. Не заменяйте никотинамид никотиновой кислотой и не сочетайте добавки без врача.
Когда обращаться за помощью
Обратитесь к врачу как можно скорее, если светочувствительная симметричная сыпь сочетается с длительной диареей, истощением или изменениями поведения, особенно при ограниченном питании, расстройстве употребления алкоголя, болезни кишечника или приёме изониазида.
Неотложная помощь нужна при спутанности сознания, галлюцинациях, судорогах, обмороке, невозможности пить, резком уменьшении мочи, признаках тяжёлого обезвоживания или суицидальных мыслях. До осмотра не прекращайте назначенные лекарства и не пытайтесь лечить состояние только добавками.
Заключение
Пеллагра возникает из-за тяжёлого дефицита ниацина или нарушения его образования из триптофана. На неё указывают светочувствительный дерматит, пищеварительные и нейропсихические симптомы. Болезнь лечат никотинамидом и устранением причины под наблюдением врача; еда и народные средства не заменяют терапию.
Источники4
- Справочник. Niacin — Health Professional Fact Sheet. NIH Office of Dietary Supplements, 2022.
- Документ ВОЗ. DSpace. World Health Organization.
- Обзор. Hołubiec P. и др. Pathophysiology and clinical management of pellagra - a review. Folia Med Cracov, 2021.
- Исследование. Nabity SA. и др. Isoniazid-associated pellagra during mass scale-up of tuberculosis preventive therapy: a case-control study. Lancet Glob Health, 2022.
