Синдром Рейно: пальцы меняют цвет и немеют

Примерно у одного человека из двадцати пальцы на холоде время от времени белеют, будто восковые: такую долю дал метаанализ 33 исследований, охвативших более 33 тысяч участников, и это только первичная форма синдрома Рейно^[1]. Тот же анализ показал, что у людей с мигренью шансы иметь такие приступы примерно вчетверо выше, а если подобное есть у кого-то из родных, шансы растут еще сильнее^[1]. Для большинства это неприятная, но безопасная особенность сосудов. Однако иногда белые пальцы становятся первым сигналом болезни, которую лучше заметить как можно раньше.

Что такое синдром Рейно

Синдром Рейно является расстройством, при котором мелкие артерии пальцев рук или ног чрезмерно сужаются в ответ на холод или стресс. Врачи называют такой спазм вазоспазмом^[2]. В быту чаще говорят, что пальцы «белеют», «мертвеют» или «деревенеют» на холоде. Из-за кратковременного перекрытия кровотока пальцы бледнеют, синеют, а когда кровь возвращается, краснеют. Приступ сопровождается ощущением холода, покалыванием или онемением и может длиться от нескольких минут до нескольких часов^[3].

Чаще всего синдром Рейно проявляется на пальцах рук и ног, но подобные спазмы сосудов иногда случаются в ушах, носу, губах и даже на сосках^[3]. Сужение кожных сосудов на холоде является естественной реакцией организма, который пытается сохранить тепло, однако у людей с этим состоянием сосуды сжимаются значительно сильнее, чем нужно. Когда кровь возвращается, кожа краснеет, появляется пульсация, иногда легкий отек^[2]. В большинстве случаев эти эпизоды безопасны, но при тяжелом течении частые спазмы могут привести к появлению язв или повреждению кожи.

Это состояние довольно распространено, и ежегодно новые случаи первичной формы появляются примерно у четырех человек из тысячи^[1]. У большинства это легкие приступы, которые не дают осложнений и не требуют лекарств. Первичная форма встречается намного чаще вторичной: она возникает сама по себе и не связана с другими болезнями, тогда как вторичная развивается на фоне аутоиммунных или сосудистых нарушений^[4].

Основой этого состояния является сбой вазомоторной реакции, то есть механизма, который регулирует тонус сосудов. В норме артерии сужаются, чтобы удержать тепло, или расширяются, чтобы отдать его. При синдроме Рейно этот процесс нарушается: сосуды реагируют слишком резко и надолго перекрывают поток крови. После спазма кровь возвращается, кожа нагревается и приобретает красный оттенок. После согревания на полное восстановление кровотока может понадобиться около 15 минут^[2].

При первичной форме сосуды не повреждаются, и системных нарушений она не вызывает^[4]. Вторичная же форма может быть частью более широкого патологического процесса, например при болезнях соединительной ткани или поражениях сосудов. В таких случаях спазмы являются лишь одним из симптомов и требуют медицинского наблюдения.

Типы синдрома Рейно

Медики различают два типа этого состояния: первичный, который возникает сам по себе, и вторичный, развивающийся вследствие других заболеваний или действия определенных лекарств. «Синдромом Рейно» в широком смысле называют оба^[4]. Проявления у них похожи, но различаются причины, течение и риск осложнений. В международной классификации болезней (МКБ-10) состояние имеет код I73.0 «Синдром Рейно».

Первичный синдром Рейно (болезнь Рейно)

Первичный синдром Рейно встречается чаще всего. Он не связан с другими болезнями и обычно начинается между 15 и 30 годами^[2]. Приступы короткие, а симптомы не приводят к повреждению кожи или тканей. Большинству людей достаточно контролировать факторы, провоцирующие спазмы.

Характерные черты первичного синдрома Рейно:

• Причина: неизвестна, не связана с другими болезнями.
• Симптомы: мягкие, не вызывают повреждения тканей.
• Распространенность: встречается чаще, чем вторичный тип.
• Лечение: обычно достаточно избегать триггеров и беречь тепло.

Такой синдром не угрожает жизни и не вредит сосудам^[4]. Многим людям для контроля приступов хватает простых правил тепла и спокойствия, без лекарств.

Вторичный синдром Рейно (феномен Рейно)

Вторичный тип имеет другую природу. Он развивается на фоне определенных болезней, например системной склеродермии, волчанки или васкулита, либо вследствие действия лекарств, сужающих сосуды. Вторичная форма обычно появляется позже, около 40 лет^[2]. Симптомы часто интенсивнее и могут сопровождаться язвами или болью в пальцах. Помимо избегания триггеров, здесь нужно лечение основной болезни.

Характерные черты вторичного синдрома Рейно:

• Причина: связан с болезнями, лекарствами или образом жизни.
• Симптомы: выраженные, могут вызывать язвы, а изредка и гангрену.
• Распространенность: встречается реже, чем первичный тип.
• Лечение: направлено на устранение или контроль основной болезни.

Вторичный синдром Рейно требует медицинского наблюдения. Результат зависит от своевременной диагностики и правильного лечения болезни, вызвавшей спазмы сосудов^[4].

Насколько это серьезно

Не каждый приступ Рейно представляет опасность. Первичная форма, которую еще называют болезнью Рейно, не повреждает сосуды и редко дает осложнения. Человек может испытывать дискомфорт, но общее состояние здоровья от этого не страдает. Главная задача здесь распознать свои триггеры и избегать их.

Иная ситуация со вторичной формой. Если спазмы сосудов связаны с аутоиммунными или сосудистыми болезнями, длительный дефицит кислорода в тканях способен привести к язвам или даже некрозу (омертвению) кончиков пальцев. При системной склеродермии язвы на пальцах появляются примерно у половины больных^[5]. Если у человека с тяжелым синдромом Рейно на пальце появилась ранка или признаки инфекции, обращаться за помощью нужно сразу^[2].

Миф: если пальцы белеют на холоде, это почти наверняка склеродермия. На самом деле: в метаанализе наблюдений за 639 людьми с первичным синдромом Рейно болезнь соединительной ткани впоследствии выявили у 12,6%, в среднем через 10 лет после первых приступов^[6]. Лучше всего предсказывала такой переход измененная картина капилляров у ногтя. А среди людей без антинуклеарных антител в крови за пять лет до системной склеродермии дошли лишь 10,8%^[7].

Коротко: положительный анализ на антинуклеарные антитела еще не диагноз, а их отсутствие делает развитие склеродермии маловероятным.

Кому свойственен синдром Рейно

Первичная форма чаще бывает у женщин, и начало обычно приходится на подростковый или юношеский возраст^[4]. Существует наследственная предрасположенность: если у близких родственников есть болезнь Рейно, шансы иметь ее, по данным метаанализа, в 16,6 раза выше^[1]. Синдром также чаще встречается в холодном климате^[2]. Вторичная форма свойственна людям с другими заболеваниями или тем, чьи руки испытывают длительную нагрузку, например из-за работы с вибрационными инструментами или постоянного набора текста на клавиатуре.

У кого чаще бывает синдром Рейно:

• Женщины: чаще имеют первичную форму, особенно в молодом возрасте; по данным метаанализа, шансы у женщин в 1,65 раза выше, чем у мужчин^[1].
• Наследственность: если у родителей, братьев, сестер или детей есть болезнь Рейно, риск повышается^[2].
• Аутоиммунные заболевания: люди со склеродермией, волчанкой или синдромом Шегрена относятся к группе риска.
• Профессиональные факторы: повышенный риск у тех, кто работает с вибрационными инструментами или выполняет повторяющиеся движения кистями, например печатает; у людей физического труда шансы в 2,66 раза выше^[1].
• Мигрень: у людей с мигренью первичный синдром Рейно встречается чаще^[1].

Примерно девять из десяти людей со склеродермией имеют синдром Рейно^[8], а среди людей с волчанкой он есть примерно у трети^[9]. Поэтому людям с хроническими аутоиммунными болезнями стоит замечать даже легкие изменения цвета или чувствительности пальцев.

Симптомы

Проявления синдрома Рейно связаны с тем, как меняется кровоток в пальцах. Во время приступа кожа проходит несколько цветовых этапов: от белого к синему, а затем красному. Так видно, как сосуды сначала сжимаются, а потом постепенно расширяются. Длительность приступа зависит от температуры и уровня стресса.

Помимо изменения цвета, человек может ощущать холод, покалывание или онемение в пальцах. Когда кровь возвращается, кожа теплеет, появляется пульсация или жгучая боль^[2]. На смуглой и темной коже белый этап заметить труднее: кончики пальцев могут выглядеть лишь бледнее обычного^[3].

Самые распространенные симптомы синдрома Рейно:

• Изменение цвета кожи: пораженный участок сначала бледнеет, потом синеет, а после восстановления кровотока краснеет.
• Ощущение холода или онемение: появляется, когда пальцы не получают достаточно кислорода.
• Покалывание или пульсация: возникает, когда кровь возвращается к тканям.
• Язвы или гангрена: при тяжелых формах возможны повреждения кожи из-за нехватки кислорода, гангрена бывает редко^[4].

Не все люди проходят через все три изменения цвета кожи. Иногда приступ ограничивается лишь бледностью или посинением пальцев. Симптомы появляются эпизодически и обычно исчезают, когда тепло или спокойствие восстанавливают нормальное кровообращение.

Похожие жалобы бывают и по другим причинам. Покалывание без изменения цвета вместе с частым дыханием и дрожью в руках бывает при гипервентиляции, а жгучий зудящий отек пальцев после холода больше похож на ознобление (перниоз)^[3].

Причины и триггеры

В большинстве случаев первичный синдром Рейно не имеет четкой причины. Сосуды просто реагируют слишком резко на изменения температуры или эмоциональные колебания. Однако существуют ситуации, которые могут спровоцировать приступ, даже если температура вокруг не кажется слишком низкой.

Что провоцирует приступы

Приступы могут случиться где угодно: в холодном офисе, в супермаркете у морозильных полок или во время стресса^[3]. Даже стакан с ледяным напитком или контакт с металлической поверхностью способны вызвать спазм сосудов. Иногда приступ начинается, когда пот на коже охлаждается от воздуха.

Распространенные триггеры синдрома Рейно:

• Пребывание в прохладном помещении или под кондиционером.
• Холодная погода или ветер.
• Прикосновение к ледяным предметам или металлу.
• Переход из теплого места в холодное.
• Эмоциональный стресс, тревога или сильное возбуждение.
• Охлаждение кожи из-за влаги или пота.

Избегание таких ситуаций часто помогает заметно уменьшить частоту приступов^[4].

Причины вторичного феномена Рейно

Вторичная форма почти всегда связана с другими заболеваниями или внешними факторами. Чаще всего это болезни соединительной ткани, которые поражают сосуды. Иногда синдром вызывают лекарства или вещества, сужающие артерии. Повторные вибрации или травмы ладоней также могут способствовать появлению симптомов^[4].

Болезни, которые могут вызывать феномен Рейно:

• Системная склеродермия и CREST-синдром (ограниченная форма склеродермии).
• Волчанка (системная красная волчанка).
• Ревматоидный артрит.
• Дерматомиозит или полимиозит.
• Смешанное заболевание соединительной ткани.
• Гипотиреоз.
• Васкулиты (воспаление стенок сосудов).
• Периферическая артериальная болезнь, чаще всего из-за атеросклероза.
• Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит).
• Легочная гипертензия.
• Синдром верхней грудной апертуры, когда сосуды и нервы сдавливаются между ключицей и первым ребром.
• Синдром запястного канала (карпальный туннельный синдром).
• Онкологические заболевания (редко)^[4].

Лекарства и вещества, способные вызвать синдром:

• Бета-адреноблокаторы, которые назначают при высоком артериальном давлении. Метаанализ 38 исследований (57 026 пациентов) показал, что похолодание и побеление пальцев на них бывает у 7% людей против 4,6% без них, причем атенолол и пропранолол повышали риск, а пиндолол или ацебутолол нет^[10]. Миф: людям с синдромом Рейно бета-адреноблокаторы запрещены всем и всегда. На самом деле: препараты действуют по-разному, поэтому решение принимает врач, а самостоятельно отменять лекарства от давления опасно.
• Кофеин^[3].
• Никотин: курение, вейпы и даже пассивное курение сужают сосуды и снижают температуру кожи^[11].
• Препараты с эрготамином и другие средства от мигрени^[12].
• Химиотерапевтические средства: блеомицин, винбластин и другие противоопухолевые препараты^[4].
• Деконгестанты с фенилэфрином или псевдоэфедрином, то есть некоторые лекарства от простуды и заложенности носа^[2].
• Стимуляторы, в том числе лекарства от синдрома дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ)^[2].
• Кокаин и другие стимуляторы^[4], а также препараты амфетаминового ряда^[12].

Другие факторы, которые могут вызывать приступы:

• Обморожение, после которого сосуды остаются чувствительными к холоду.
• Длительная работа с вибрационными инструментами; такое профессиональное поражение еще называют вибрационной болезнью, или «белыми пальцами от вибрации»^[2].
• Постоянные удары ладонью или давление на кисти во время работы.
• Травмы кисти или стопы, в том числе переломы запястья и операции, а также контакт с химическими веществами, например винилхлоридом^[2].

Вторичный синдром Рейно требует точного определения причины. Если спазмы сосудов обусловлены болезнью, лечить нужно именно ее, тогда и проявления феномена уменьшаются^[4].

Диагностика

Врач может заподозрить синдром Рейно уже по описанию симптомов. Часто достаточно рассказать, как меняется цвет кожи во время приступа, или показать фото, сделанные в этот момент^[4]. Осмотр помогает оценить состояние сосудов, температуру конечностей и возможные поражения кожи. Отдельного анализа крови, который подтвердил бы сам синдром Рейно, не существует^[11], а чтобы отличить первичную форму от вторичной, нужны дополнительные обследования.

Основные методы диагностики синдрома Рейно:

• Капилляроскопия ногтевого валика: под микроскопом оценивают форму и размер капилляров у основания ногтя. Если они увеличены или неправильной формы, это может говорить об аутоиммунном заболевании^[4].
• Анализ на антинуклеарные антитела: помогает выявить аутоиммунные процессы. Сам по себе положительный результат еще не означает болезни: в метаанализе среди людей с первичным синдромом Рейно и такими антителами лишь у 30% впоследствии развилась вторичная форма^[6].
• Общий анализ крови: определяет общее состояние организма и возможные нарушения.
• Скорость оседания эритроцитов: показатель наличия воспаления в организме.
• Определение ревматоидного фактора: помогает диагностировать ревматоидный артрит и другие аутоиммунные болезни.
• Плетизмография (запись объема пульсовой волны): неинвазивный тест, который проверяет кровообращение в руках и ногах.
• Анализ мочи: дает представление о работе почек и наличии системных нарушений.
• Уровень тиреотропного гормона (ТТГ): проверяет работу щитовидной железы^[4].

Эти исследования помогают определить, является ли синдром самостоятельным явлением или лишь симптомом другого заболевания. Чем точнее установлена причина, тем эффективнее можно подобрать лечение.

Кто лечит синдром Рейно

Человеку с этим состоянием может понадобиться помощь врачей разных специальностей. Первичную форму обычно ведет семейный врач или терапевт, который помогает подобрать профилактические меры. Если есть подозрение на вторичный тип, к обследованию привлекают ревматолога, а при необходимости сосудистого хирурга, кардиолога или дерматолога. Посоветоваться с семейным врачом рекомендуют, если симптомы тяжелые или усиливаются, мешают повседневной жизни, появляются только с одной стороны тела, сочетаются с болью в суставах, сыпью или мышечной слабостью, впервые возникли после 30 лет или у ребенка до 12 лет^[3].

Лечение

План лечения зависит от того, первичный это синдром или вторичный. У большинства людей приступы можно контролировать без лекарств, благодаря теплу, спокойствию и здоровым привычкам^[4]. Если же симптомы становятся интенсивными или появляются язвы, врач может назначить медикаментозную терапию.

Цели лечения

Основная задача терапии состоит в том, чтобы предотвратить приступы, уменьшить их частоту и тяжесть и не допустить повреждения кожи и тканей. Для вторичной формы решающее значение имеет лечение основного заболевания.

Изменения образа жизни

При легких формах этих изменений часто достаточно, чтобы контролировать состояние. Человеку нужно научиться защищать себя от холода и избегать всего, что провоцирует спазмы сосудов.

Основные рекомендации:

• Держать тело в тепле, особенно руки, ноги и голову.
• Одеваться в несколько слоев, чтобы избегать резких перепадов температуры.
• Не прикасаться к холодным предметам и не погружать руки в холодную воду.
• Управлять стрессом: помогают физические упражнения, дыхательные практики, йога или осознанность^[3].
• Отказаться от табака, ведь никотин снижает температуру кожи и провоцирует спазм сосудов; вред курения для сосудов касается и вейпов, и пассивного курения^[11].

Такие простые привычки облегчают симптомы и делают приступы реже. Для многих людей, в том числе детей, этого достаточно, и лекарства не нужны^[4].

Медикаментозное лечение

Когда изменения образа жизни не дают эффекта, врач может назначить препараты, которые улучшают кровообращение и уменьшают спазм сосудов. Чаще всего начинают с нифедипина: одни принимают его ежедневно, другие только в холодное время года, чтобы предотвратить приступы^[3].

Чаще всего используют:

• Блокаторы кальциевых каналов: расслабляют мелкие сосуды кистей и стоп; к ним относятся нифедипин, амлодипин, фелодипин^[11]. В обзоре Кокрейн (38 исследований) они уменьшали число приступов примерно на 3–6 в неделю по сравнению с плацебо, хотя на длительность приступа почти не влияли^[13].
• Альфа-адреноблокаторы: нейтрализуют действие норадреналина, вещества, сужающего сосуды^[4].
• Мазь с нитроглицерином: наносят на пораженные участки, чтобы расширить сосуды; в метаанализе 7 исследований местные нитраты действовали умеренно или сильно, лучше при вторичной форме^[14].
• Ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (силденафил, тадалафил): при вторичной форме в метаанализе сокращали суммарную длительность приступов примерно на 15 минут в сутки^[15]; европейские ревматологи (EULAR) рекомендуют их при синдроме Рейно и язвах на пальцах при системной склеродермии, а в качестве альтернативы допускают флуоксетин^[16].

Если лекарства не помогают или приступы становятся очень болезненными, врач может предложить хирургическую процедуру, симпатэктомию. Во время нее прерывают нервные сигналы, вызывающие спазм сосудов, и приступы могут становиться реже и короче. Другой вариант заключается в инъекциях обезболивающего средства или ботулинического токсина, которые блокируют эти нервы; части людей уколы приходится повторять^[11].

Коротко: лекарства при синдроме Рейно делают приступы реже и легче, но не отменяют главного правила: тепло, без курения и с меньшим стрессом.

Читайте:

Артриты кисти и пальцев рук: симптомы, причины и лечение

Артрит кисти и пальцев рук: почему болят суставы пальцев и появляются «шишки», чем отличаются остеоартрит, ре...

Прогноз

Для большинства людей с первичной формой синдром Рейно не представляет угрозы для жизни. Приступы могут время от времени повторяться, но они не повреждают сосуды и не приводят к потере функции рук или ног^[4]. При вторичной форме все зависит от течения основного заболевания: если его контролировать, симптомы тоже уменьшаются.

Лучший прогноз у тех, кто соблюдает профилактические меры и наблюдается у врача. Своевременное лечение помогает предотвратить язвы, а при тяжелом течении избежать поражения тканей. В редких тяжелых случаях без лечения пораженную часть пальца приходится удалять^[2].

Профилактика и самопомощь

Полностью предотвратить синдром Рейно невозможно, но частоту приступов можно заметно уменьшить. Людям с этим состоянием нужно заботиться о тепле, стабильном эмоциональном фоне и избегать веществ, сужающих сосуды.

Как предотвращать приступы

Профилактика складывается из ежедневных мелочей. Чем меньше охлаждение, тем реже спазмы сосудов. Ухаживать стоит и за кожей, чтобы не допустить трещин или раздражений, которые могут затруднить заживление.

Практические советы для повседневной жизни:

• Поддерживайте комфортную температуру дома и на работе, избегайте резких перепадов температуры^[3].
• Носите несколько слоев свободной одежды, теплые носки и варежки, особенно в холодную погоду.
• Не прикасайтесь к холодным металлическим предметам и не погружайте руки в холодную воду.
• Не ходите босиком даже в помещении: кожа стоп должна быть защищена.
• Используйте грелки или химические грелки для рук во время пребывания на холоде.
• Ограничьте кофеин, то есть чай, кофе, колу и шоколад: он может провоцировать симптомы^[3].
• Регулярно двигайтесь, ведь физическая активность улучшает кровообращение; при вторичной форме тренировки на холоде стоит сначала согласовать с врачом^[11].
• Ухаживайте за кожей: увлажняйте ее, чтобы избежать трещин, ведь сухая кожа на холоде легко трескается.

Такие шаги помогают уменьшить количество приступов и сделать их короче.

Как действовать во время приступа

Если приступ уже начался, не паникуйте. Главная задача состоит в том, чтобы быстро согреть пораженный участок и помочь крови вернуться к пальцам.

Что делать, когда начинается приступ:

• Перейдите в более теплое место или выключите кондиционер.
• Массируйте кисти и стопы, шевелите пальцами рук и ног.
• Делайте широкие круговые движения руками, как мельница.
• Спрячьте руки под мышки или поместите их между бедрами для естественного тепла.
• Держите пальцы под теплой (не горячей) водой^[11].
• Дышите глубоко и ровно, чтобы снизить уровень стресса.

Такие действия помогают снять спазм и защитить кожу. Если приступы стали частыми или длительными, сообщите врачу: возможно, нужно скорректировать лечение или обследовать сосуды подробнее.

Синдром Рейно у детей

Иногда синдром Рейно появляется в подростковом возрасте, реже у детей младшего школьного возраста. Ребенок может жаловаться, что пальцы становятся белыми или холодными во время прогулок. Родители часто воспринимают это как обычную реакцию на холод, но если цвет меняется регулярно, ребенка стоит показать врачу: он может назначить анализы, чтобы исключить болезнь, стоящую за синдромом^[4]. Особенно это касается детей до 12 лет^[3].

Для детей главное тепло: варежки вместо тонких перчаток, без долгого пребывания на холоде, сухие руки и ноги. Если у ребенка диагностирован синдром Рейно, учителя или воспитатели должны знать об этом, чтобы избегать занятий на морозе или в неотапливаемом помещении. Обычно детям достаточно таких изменений в привычках, и лекарства не нужны^[4].