Синдром Рейно: пальці змінюють колір і німіють

Приблизно в однієї людини з двадцяти пальці на холоді час від часу біліють, наче воскові: таку частку дав метааналіз 33 досліджень, що охопили понад 33 тисячі учасників, і це лише первинна форма синдрому Рейно^[1]. Той самий аналіз показав, що в людей із мігренню шанси мати такі напади приблизно вчетверо вищі, а якщо подібне є в когось із рідних, шанси зростають ще більше^[1]. Для більшості це неприємна, але безпечна особливість судин. Проте іноді білі пальці стають першим сигналом хвороби, яку краще помітити якомога раніше.

Що таке синдром Рейно

Синдром Рейно є розладом, за якого дрібні артерії пальців рук чи ніг надмірно звужуються у відповідь на холод або стрес. Лікарі називають такий спазм вазоспазмом^[2]. У побуті частіше кажуть, що пальці «біліють», «мертвіють» або «дерев'яніють» на холоді. Через короткочасне перекриття кровотоку пальці бліднуть, синіють, а коли кров повертається, червоніють. Напад супроводжується відчуттям холоду, поколюванням або онімінням і може тривати від кількох хвилин до кількох годин^[3].

Найчастіше синдром Рейно проявляється на пальцях рук і ніг, але подібні спазми судин іноді трапляються у вухах, носі, губах і навіть на сосках^[3]. Звуження шкірних судин на холоді є природною реакцією організму, який намагається зберегти тепло, проте в людей із цим станом судини стискаються значно сильніше, ніж потрібно. Коли кров повертається, шкіра червоніє, з'являється пульсування, іноді легкий набряк^[2]. У більшості випадків ці епізоди безпечні, але при тяжкому перебігу часті спазми можуть призвести до появи виразок або ушкодження шкіри.

Цей стан досить поширений, і щороку нові випадки первинної форми з'являються приблизно в чотирьох людей із тисячі^[1]. У більшості це легкі напади, які не дають ускладнень і не потребують ліків. Первинна форма трапляється набагато частіше за вторинну: вона виникає самостійно й не пов'язана з іншими хворобами, тоді як вторинна розвивається на тлі аутоімунних або судинних порушень^[4].

Основою цього стану є збій вазомоторної реакції, тобто механізму, який регулює тонус судин. У нормі артерії звужуються, щоб утримати тепло, або розширюються, щоб віддати його. При синдромі Рейно цей процес порушується: судини реагують надто різко й надовго перекривають потік крові. Після спазму кров повертається, шкіра нагрівається й набуває червоного відтінку. Після зігрівання на повне відновлення кровотоку може знадобитися близько 15 хвилин^[2].

При первинній формі судини не пошкоджуються, і системних порушень вона не спричиняє^[4]. Натомість вторинна форма може бути частиною ширшого патологічного процесу, наприклад при хворобах сполучної тканини або ураженнях судин. У таких випадках спазми є лише одним із симптомів і потребують медичного спостереження.

Типи синдрому Рейно

Медики розрізняють два типи цього стану: первинний, який виникає самостійно, та вторинний, що розвивається внаслідок інших захворювань чи дії певних ліків. «Синдромом Рейно» в широкому сенсі називають обидва^[4]. Прояви в них схожі, але різняться причини, перебіг і ризик ускладнень. У міжнародній класифікації хвороб (МКХ-10) стан має код I73.0 «Синдром Рейно».

Первинний синдром Рейно (хвороба Рейно)

Первинний синдром Рейно трапляється найчастіше. Він не пов'язаний з іншими хворобами й зазвичай починається між 15 і 30 роками^[2]. Напади короткі, а симптоми не призводять до пошкодження шкіри чи тканин. Для більшості людей достатньо контролювати чинники, що провокують спазми.

Характерні риси первинного синдрому Рейно:

• Причина: невідома, не пов'язана з іншими хворобами.
• Симптоми: м'які, не спричиняють пошкодження тканин.
• Поширеність: трапляється частіше, ніж вторинний тип.
• Лікування: зазвичай досить уникати тригерів і берегти тепло.

Такий синдром не загрожує життю і не шкодить судинам^[4]. Багатьом людям для контролю нападів вистачає простих правил тепла і спокою, без ліків.

Вторинний синдром Рейно (феномен Рейно)

Вторинний тип має іншу природу. Він розвивається на тлі певних хвороб, наприклад системної склеродермії, вовчака чи васкуліту, або внаслідок дії ліків, що звужують судини. Вторинна форма зазвичай з'являється пізніше, близько 40 років^[2]. Симптоми часто інтенсивніші й можуть супроводжуватися виразками або болем у пальцях. Окрім уникання тригерів, тут потрібне лікування основної хвороби.

Характерні риси вторинного синдрому Рейно:

• Причина: пов'язаний із хворобами, ліками або способом життя.
• Симптоми: виражені, можуть спричиняти виразки, а зрідка й гангрену.
• Поширеність: трапляється рідше, ніж первинний тип.
• Лікування: спрямоване на усунення або контроль основної хвороби.

Вторинний синдром Рейно потребує медичного нагляду. Результат залежить від своєчасної діагностики та правильного лікування хвороби, що спричинила спазми судин^[4].

Наскільки це серйозно

Не кожен напад Рейно становить небезпеку. Первинна форма, яку ще називають хворобою Рейно, не пошкоджує судин і рідко дає ускладнення. Людина може відчувати дискомфорт, але загальний стан здоров'я від цього не страждає. Головне завдання тут розпізнати свої тригери та уникати їх.

Інша ситуація з вторинною формою. Якщо спазми судин пов'язані з аутоімунними чи судинними хворобами, тривалий дефіцит кисню в тканинах здатен призвести до виразок або навіть некрозу (омертвіння) кінчиків пальців. При системній склеродермії виразки на пальцях з'являються приблизно в половини хворих^[5]. Якщо в людини з тяжким синдромом Рейно на пальці виникла ранка або ознаки інфекції, звертатися по допомогу треба одразу^[2].

Міф: якщо пальці біліють на холоді, це майже напевно склеродермія. Насправді: у метааналізі спостережень за 639 людьми з первинним синдромом Рейно хворобу сполучної тканини згодом виявили у 12,6%, у середньому через 10 років після перших нападів^[6]. Найкраще передбачала такий перехід змінена картина капілярів біля нігтя. А серед людей без антинуклеарних антитіл у крові за п'ять років до системної склеродермії дійшли лише 10,8%^[7].

Коротко: позитивний аналіз на антинуклеарні антитіла ще не діагноз, а їх відсутність робить розвиток склеродермії малоймовірним.

Кому властивий синдром Рейно

Первинну форму частіше мають жінки, і початок зазвичай припадає на підлітковий або юнацький вік^[4]. Існує спадкова схильність: якщо у близьких родичів є хвороба Рейно, шанси мати її, за метааналізом, у 16,6 раза вищі^[1]. Синдром також частіше трапляється в холодному кліматі^[2]. Вторинна форма властива людям з іншими захворюваннями або тим, чиї руки зазнають тривалого навантаження, наприклад через роботу з вібраційними інструментами чи постійне друкування на клавіатурі.

Хто частіше має синдром Рейно:

• Жінки: частіше мають первинну форму, особливо в молодому віці; за метааналізом, шанси в жінок у 1,65 раза вищі, ніж у чоловіків^[1].
• Спадковість: якщо в батьків, братів, сестер чи дітей є хвороба Рейно, ризик підвищується^[2].
• Аутоімунні захворювання: люди зі склеродермією, вовчаком або синдромом Шегрена належать до групи ризику.
• Професійні чинники: підвищений ризик мають ті, хто працює з вібраційними інструментами або виконує повторювані рухи кистями, як-от друкування; у людей фізичної праці шанси в 2,66 раза вищі^[1].
• Мігрень: у людей із мігренню первинний синдром Рейно трапляється частіше^[1].

Приблизно дев'ять із десяти людей зі склеродермією мають синдром Рейно^[8], а серед людей із вовчаком його має приблизно третина^[9]. Тому людям із хронічними аутоімунними хворобами варто помічати навіть легкі зміни кольору чи чутливості пальців.

Симптоми

Прояви синдрому Рейно пов'язані з тим, як змінюється кровотік у пальцях. Під час нападу шкіра проходить кілька кольорових етапів: від білого до синього, а потім червоного. Так видно, як судини спочатку стискаються, а потім поступово розширюються. Тривалість нападу залежить від температури та рівня стресу.

Окрім зміни кольору, людина може відчувати холод, поколювання чи оніміння в пальцях. Коли кров повертається, шкіра теплішає, з'являється пульсація або пекучий біль^[2]. На смаглявій і темній шкірі білий етап помітити важче: кінчики пальців можуть виглядати лише блідішими, ніж зазвичай^[3].

Найпоширеніші симптоми синдрому Рейно:

• Зміна кольору шкіри: уражена ділянка спочатку блідне, потім синіє, а після відновлення кровотоку червоніє.
• Відчуття холоду або оніміння: з'являється, коли пальці не отримують достатньо кисню.
• Поколювання чи пульсація: виникає, коли кров повертається до тканин.
• Виразки або гангрена: у тяжких формах можливі ушкодження шкіри через брак кисню, гангрена буває рідко^[4].

Не всі люди проходять через усі три зміни кольору шкіри. Іноді напад обмежується лише блідістю або посинінням пальців. Симптоми з'являються епізодично й зазвичай зникають, коли тепло або спокій відновлюють нормальний кровообіг.

Схожі скарги бувають і з інших причин. Поколювання без зміни кольору разом із частим диханням і тремтінням рук буває при гіпервентиляції, а пекучий свербливий набряк пальців після холоду більше схожий на озноблення (перніоз)^[3].

Причини та тригери

У більшості випадків первинний синдром Рейно не має чіткої причини. Судини просто реагують надто різко на зміни температури або емоційні коливання. Проте існують ситуації, що можуть спровокувати напад, навіть якщо температура навколо не здається надто низькою.

Що провокує напади

Напади можуть статися будь-де: у холодному офісі, у супермаркеті біля морозильних полиць чи під час стресу^[3]. Навіть склянка з крижаним напоєм або контакт із металевою поверхнею здатні спричинити спазм судин. Іноді напад починається, коли піт на шкірі охолоджується від повітря.

Поширені тригери синдрому Рейно:

• Перебування у прохолодному приміщенні або під кондиціонером.
• Холодна погода чи вітер.
• Дотик до крижаних предметів або металу.
• Перехід із теплого місця в холодне.
• Емоційний стрес, тривога або сильне збудження.
• Охолодження шкіри через вологу або піт.

Уникання таких ситуацій часто допомагає помітно зменшити частоту нападів^[4].

Причини вторинного феномену Рейно

Вторинна форма майже завжди пов'язана з іншими захворюваннями або зовнішніми чинниками. Найчастіше це хвороби сполучної тканини, які вражають судини. Інколи синдром спричиняють ліки чи речовини, що звужують артерії. Повторні вібрації або травми долонь також можуть сприяти появі симптомів^[4].

Хвороби, що можуть спричиняти феномен Рейно:

• Системна склеродермія та CREST-синдром (обмежена форма склеродермії).
• Вовчак (системний червоний вовчак).
• Ревматоїдний артрит.
• Дерматоміозит або поліміозит.
• Змішане захворювання сполучної тканини.
• Гіпотиреоз.
• Васкуліти (запалення стінок судин).
• Периферична артеріальна хвороба, найчастіше через атеросклероз.
• Хвороба Бюргера (облітерувальний тромбангіїт).
• Легенева гіпертензія.
• Синдром верхньої грудної апертури, коли судини й нерви стискаються між ключицею і першим ребром.
• Синдром зап'ясткового каналу (карпальний тунельний синдром).
• Онкологічні захворювання (рідко)^[4].

Ліки та речовини, що здатні спричинити синдром:

• Бета-адреноблокатори, які призначають при високому артеріальному тиску. Метааналіз 38 досліджень (57 026 пацієнтів) показав, що похолодання й побіління пальців при них трапляються у 7% людей проти 4,6% без них, причому атенолол і пропранолол підвищували ризик, а піндолол чи ацебутолол ні^[10]. Міф: людям із синдромом Рейно бета-адреноблокатори заборонені всім і завжди. Насправді: препарати діють по-різному, тож рішення ухвалює лікар, а самостійно скасовувати ліки від тиску небезпечно.
• Кофеїн^[3].
• Нікотин: куріння, вейпи й навіть пасивне куріння звужують судини та знижують температуру шкіри^[11].
• Препарати з ерготаміном та інші засоби від мігрені^[12].
• Хіміотерапевтичні засоби: блеоміцин, вінбластин та інші протипухлинні препарати^[4].
• Деконгестанти з фенілефрином або псевдоефедрином, тобто деякі ліки від застуди й закладеності носа^[2].
• Стимулятори, зокрема ліки від синдрому дефіциту уваги з гіперактивністю (СДУГ)^[2].
• Кокаїн та інші стимулятори^[4], а також препарати амфетамінового ряду^[12].

Інші чинники, що можуть спричиняти напади:

• Обмороження, після якого судини залишаються чутливими до холоду.
• Тривала робота з вібраційними інструментами; таке професійне ураження ще називають вібраційною хворобою, або «білими пальцями від вібрації»^[2].
• Постійне биття долонею або тиск на кисті під час праці.
• Травми кисті чи стопи, зокрема переломи зап'ястка й операції, а також контакт із хімічними речовинами, як-от вінілхлорид^[2].

Вторинний синдром Рейно потребує точного визначення причини. Якщо спазми судин зумовлені хворобою, лікувати треба саме її, тоді й прояви феномену зменшуються^[4].

Діагностика

Лікар може запідозрити синдром Рейно вже за описом симптомів. Часто досить розповісти, як змінюється колір шкіри під час нападу, або показати фото, зроблені в цей момент^[4]. Огляд допомагає оцінити стан судин, температуру кінцівок і можливі ураження шкіри. Окремого аналізу крові, який підтвердив би сам синдром Рейно, не існує^[11], а щоб відрізнити первинну форму від вторинної, потрібні додаткові обстеження.

Основні методи діагностики синдрому Рейно:

• Капіляроскопія нігтьового валика: під мікроскопом оцінюють форму та розмір капілярів біля основи нігтя. Якщо вони збільшені або неправильної форми, це може свідчити про аутоімунне захворювання^[4].
• Аналіз на антинуклеарні антитіла: допомагає виявити аутоімунні процеси. Сам по собі позитивний результат ще не означає хвороби: у метааналізі серед людей із первинним синдромом Рейно й такими антитілами лише 30% згодом мали вторинну форму^[6].
• Загальний аналіз крові: визначає загальний стан організму та можливі порушення.
• Швидкість осідання еритроцитів: показник наявності запалення в організмі.
• Визначення ревматоїдного фактора: допомагає діагностувати ревматоїдний артрит та інші аутоімунні хвороби.
• Плетизмографія (запис об'єму пульсової хвилі): неінвазивний тест, який перевіряє кровообіг у руках і ногах.
• Аналіз сечі: дає уявлення про роботу нирок і наявність системних порушень.
• Рівень тиреотропного гормону (ТТГ): перевіряє роботу щитоподібної залози^[4].

Ці дослідження допомагають визначити, чи є синдром самостійним явищем, чи лише симптомом іншого захворювання. Чим точніше встановлена причина, тим ефективніше можна підібрати лікування.

Хто лікує синдром Рейно

Людині з цим станом може знадобитися допомога лікарів різних спеціальностей. Первинну форму зазвичай веде сімейний лікар або терапевт, який допомагає підібрати профілактичні заходи. Якщо є підозра на вторинний тип, до обстеження залучають ревматолога, а за потреби судинного хірурга, кардіолога або дерматолога. Порадитися з сімейним лікарем радять, якщо симптоми тяжкі чи посилюються, заважають повсякденному життю, з'являються лише з одного боку тіла, поєднуються з болем у суглобах, висипом або м'язовою слабкістю, уперше виникли після 30 років або в дитини до 12 років^[3].

Лікування

План лікування залежить від того, первинний це синдром чи вторинний. У більшості людей напади можна контролювати без ліків, завдяки теплу, спокою та здоровим звичкам^[4]. Якщо ж симптоми стають інтенсивними або з'являються виразки, лікар може призначити медикаментозну терапію.

Цілі лікування

Основне завдання терапії полягає в тому, щоб запобігти нападам, зменшити їхню частоту та тяжкість і не допустити пошкодження шкіри й тканин. Для вторинної форми ключове значення має лікування основного захворювання.

Зміни способу життя

У легких формах цих змін часто досить, щоб контролювати стан. Людина має навчитися захищати себе від холоду й уникати всього, що провокує спазми судин.

Основні рекомендації:

• Тримати тіло в теплі, особливо руки, ноги та голову.
• Одягатися в кілька шарів, щоб уникати різких перепадів температури.
• Не торкатися холодних предметів і не занурювати руки в холодну воду.
• Керувати стресом: допомагають фізичні вправи, дихальні практики, йога чи усвідомленість^[3].
• Відмовитися від тютюну, адже нікотин знижує температуру шкіри й провокує спазм судин; шкода куріння для судин стосується й вейпів та пасивного куріння^[11].

Такі прості звички полегшують симптоми й роблять напади рідшими. Для багатьох людей, зокрема дітей, цього досить, і ліки не потрібні^[4].

Медикаментозне лікування

Коли зміни способу життя не дають ефекту, лікар може призначити препарати, які покращують кровообіг і зменшують спазм судин. Найчастіше починають із ніфедипіну: одні приймають його щодня, інші лише в холодну пору року, щоб запобігти нападам^[3].

Найчастіше використовують:

• Блокатори кальцієвих каналів: розслабляють дрібні судини кистей і стоп; до них належать ніфедипін, амлодипін, фелодипін^[11]. В огляді Кокрейн (38 досліджень) вони зменшували кількість нападів приблизно на 3–6 на тиждень порівняно з плацебо, хоча на тривалість нападу майже не впливали^[13].
• Альфа-адреноблокатори: нейтралізують дію норадреналіну, речовини, що звужує судини^[4].
• Мазь із нітрогліцерином: наносять на уражені ділянки, щоб розширити судини; у метааналізі 7 досліджень місцеві нітрати діяли помірно або сильно, краще при вторинній формі^[14].
• Інгібітори фосфодіестерази-5 (силденафіл, тадалафіл): при вторинній формі в метааналізі скорочували сумарну тривалість нападів приблизно на 15 хвилин на добу^[15]; європейські ревматологи (EULAR) рекомендують їх при синдромі Рейно та виразках на пальцях у разі системної склеродермії, а як альтернативу допускають флуоксетин^[16].

Якщо ліки не допомагають або напади стають дуже болючими, лікар може запропонувати хірургічну процедуру, симпатектомію. Під час неї переривають нервові сигнали, що спричиняють спазм судин, і напади можуть ставати рідшими та коротшими. Інший варіант полягає в ін'єкціях знеболювального засобу або ботулінічного токсину, які блокують ці нерви; частині людей уколи доводиться повторювати^[11].

Коротко: ліки при синдромі Рейно роблять напади рідшими та легшими, але не скасовують головного правила: тепло, без куріння і з меншим стресом.

Читайте:

Артрити кисті та пальців рук: симптоми, причини та лікування

Артрит кисті та пальців рук: чому болять суглоби пальців і з'являються «шишки», чим відрізняються остеоартри...

Прогноз

Для більшості людей із первинною формою синдром Рейно не є загрозою для життя. Напади можуть час від часу повторюватися, але вони не пошкоджують судин і не призводять до втрати функції рук чи ніг^[4]. При вторинній формі все залежить від перебігу основного захворювання: якщо його контролювати, симптоми також зменшуються.

Найкращий прогноз мають ті, хто дотримується профілактичних заходів і спостерігається в лікаря. Вчасне лікування допомагає запобігти виразкам, а при тяжкому перебігу уникнути ураження тканин. У рідкісних тяжких випадках без лікування уражену частину пальця доводиться видаляти^[2].

Профілактика та самодопомога

Повністю запобігти синдрому Рейно неможливо, але частоту нападів можна помітно зменшити. Людям із цим станом треба дбати про тепло, стабільний емоційний фон і уникати речовин, які звужують судини.

Як запобігати нападам

Профілактика складається з щоденних дрібниць. Чим менше охолодження, тим рідше спазми судин. Доглядати слід і за шкірою, щоб не допустити тріщин або подразнень, які можуть ускладнити загоєння.

Практичні поради для щоденного життя:

• Підтримуйте комфортну температуру вдома та на роботі, уникайте різких перепадів температури^[3].
• Носіть кілька шарів вільного одягу, теплі шкарпетки й рукавиці, особливо в холодну погоду.
• Не торкайтеся холодних металевих предметів і не занурюйте руки в холодну воду.
• Не ходіть босоніж навіть у приміщенні: шкіра стоп має бути захищена.
• Використовуйте грілки або хімічні обігрівачі для рук під час перебування на холоді.
• Обмежте кофеїн, тобто чай, каву, колу й шоколад: він може провокувати симптоми^[3].
• Регулярно рухайтеся, бо фізична активність покращує кровообіг; при вторинній формі тренування на холоді варто спершу узгодити з лікарем^[11].
• Доглядайте за шкірою: зволожуйте її, щоб уникнути тріщин, адже суха шкіра на холоді легко тріскається.

Такі кроки допомагають зменшити кількість нападів і зробити їх коротшими.

Як діяти під час нападу

Якщо напад уже почався, не панікуйте. Головне завдання полягає в тому, щоб швидко зігріти уражену ділянку й допомогти крові повернутися до пальців.

Що робити, коли починається напад:

• Перейдіть у тепліше місце або вимкніть кондиціонер.
• Масажуйте кисті та стопи, ворушіть пальцями рук і ніг.
• Робіть широкі колові рухи руками, як вітряк.
• Сховайте руки під пахви або помістіть їх між стегнами для природного тепла.
• Тримайте пальці під теплою (не гарячою) водою^[11].
• Дихайте глибоко й рівно, щоб знизити рівень стресу.

Такі дії допомагають зняти спазм і захистити шкіру. Якщо напади стали частими або тривалими, повідомте лікаря: можливо, треба скоригувати лікування чи обстежити судини докладніше.

Синдром Рейно у дітей

Іноді синдром Рейно з'являється в підлітковому віці, рідше в дітей молодшого шкільного віку. Дитина може скаржитися, що пальці стають білими або холодними під час прогулянок. Батьки часто сприймають це як звичайну реакцію на холод, але якщо колір змінюється регулярно, дитину варто показати лікарю: він може призначити аналізи, щоб виключити хворобу, яка стоїть за синдромом^[4]. Особливо це стосується дітей до 12 років^[3].

Для дітей головне тепло: рукавиці замість тонких рукавичок, без тривалого перебування на холоді, сухі руки й ноги. Якщо в дитини діагностовано синдром Рейно, вчителі або вихователі мають знати про це, щоб уникати занять на морозі чи в неопалюваному приміщенні. Зазвичай дітям досить таких змін у звичках, і ліки не потрібні^[4].